ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ГОЛОВНОЙ БОЛИ. РЕВМАТОЛОГИЧЕСКАЯ ПРАКТИКА. Часть III. ЧАСТНАЯ НЕВРОЛОГИЯ ГОЛОВНОЙ БОЛЬ. МИГРЕНЬ Ключевые слова: дифференциальный диагноз головных болей в ревматологии, мигрень, теории патогенеза мигрени, классификация мигрени, клинические формы мигрени, мигренозная аура, мигренозный приступ, осложнения мигрени. Введение Мигрень – распространенная форма первичной головной боли.Внесена ВОЗ в список 19 заболеваний, в наибольшей степени нарушающих социальную адаптацию пациентов. Определение. Мигрень (французское от др.-греч. ἡμικρανία или новолат. hemicrania — гемикрания или «половина головы») — неврологическое заболевание с эпизодическими или регулярными приступами ГБ в одной (редко в обеих) половине головы. При этом нет указаний на травмы головы, инсульт, опухоли мозга. ГБ при мигрени не связана с колебанием АД, приступом глаукомы или повышением внутричерепного давления. Мигрень — пароксизмальное состояние, проявляющееся приступами пульсирующей ГБ в одной из половин головы, преимущественно в глазнично-лобно-височной области, или двусторонней локализации. Приступ сопровождается тошнотой, рвотой, фото- и фонофобией. Характерны повторяемость и наследственная предрасположенность. Мигрень ( франц, migrane) — приступообразная ГБ, чаще односторонняя, обычно сопровождающаяся головокружением, тошнотой, светобоязнью. (Энц. Слов. Мед. Терминов, 2001г). Синонимы для мигрени Синонимы для мигрени без ауры – простая мигрень, hemicrania simplex. Синонимы для мигрени с аурой – классическая мигрень, ассоциированная мигрень, офтальмическая, гемипарестетическая или афатическая мигрень, осложнённая мигрень Эпидемиология Мигренью страдает 12 — 15% популяции. Женщины испытывают мигренозные приступы в 2 — 3 раза чаще, чем мужчины. Мигренозные боли возникают в молодом возрасте, до 20 лет. Пик заболеваемости приходится на период от 25 до 34 лет. Известны случаи мигрени у детей (0,07% в популяции). Имеется наследственная предрасположенность. Мигрень чаще наследуется по женской линии. Краткий патогенез мигрени Раньше мигрень рассматривали как сосудистую патологию. Во время приступа происходит расширение сосудов твёрдой мозговой оболочки, иннервируемых тройничным нервом (тригеминоваскулярные волокна). Но вазодилатация вторична и обусловлена выделением болевых нейропептидов-вазодилататоров: пептид, связанный с геном кальцитонина (CGRP), и нейрокинин А. Мигрень связана с повышенной чувствительностью (сенситизаций) тригеминоваскулярных волокон, с одной стороны, и повышенной возбудимостью коры головного мозга – с другой. Теории патогенеза мигрени Сосудисто-нейрогенная теория мигрени. Анатомия кровоснабжения головного мозга К головному мозгу кровь притекает по четырем магистральным сосудам (двух внутренних сонных и двух позвоночных), а оттекает по двум яремных венах. Сначала артерии основания мозга разветвляются, образуют сеть пиальных сосудов, лежащих на поверхности мозга. Отдельные их ветви, проходя вглубь мозга, образуют сосудистые сплетения желудочков. Микроциркуляторное русло собственно мозга образуется из радиальных сосудов, отходящих от пиальных артерий. Системы церебральных кровеносных сосудов Делятся на две системы: иннервированную и неиннервированную. Первая система это – иннервированные крупные артерии основания мозга, пиальные артерии на его поверхности, экстракраниальные артерии и артерии скальпа. Все эти артерии имеют богатую адренергическую иннервацию, реагирующую на катехоламины и способны отвечать на автономные нервные стимулы. Паренхиматозные артерии, располагающиеся в толще мозга и окончания артериол (артерио́лы – мелкие артерии, по току крови непосредственно предшествующие капиллярам) относятся к неиннервированной сосудистой системе. Эти артерии имеют минимальную или не имеют никакой автономной иннервации и реагируют только на локальные метаболические изменения мозговой ткани. Церебральный кровоток при приступе мигрени Спазм иннервированных церебральных артерий в результате неврогенной стимуляции в условиях стресса, или под влиянием других факторов (перемена погоды и т.д.) приводит к снижению церебрального кровотока. Особенно у людей, имеющих врожденную нейроваскулярную нестабильность. Локальная ишемия клинически проявляется симптомами ауры. В результате локальной гипоксии, ацидоза и других изменений в мозговой ткани при ее ишемии, неиннервированные паренхиматозные артерии расширяются под влиянием метаболических нарушений. Как следствие локальной вазодилатации паренхиматозных сосудов и снижения сопротивления периферических артерий возникает локальная дилатация ипсилатеральных (Ипсилатеральный (ipsilateralis; ipse сам + latus, lateris сторона) расположенный на той же стороне) иннервированных интра- и экстракраниальных артерий, что соответствует фазе мигренозной ГБ . Изменения нейрогенной регуляции проявляются расширением артериовенозных шунтов и “обкрадыванием” капиллярной сети, что приводит к ишемической гипоксии. Венозные сосуды переполняются кровью и избыточно растягиваются, чем объясняют давящий, ломящий или распирающий, а не только пульсирующий, характер ГБ. Роль тройничного нерва в патогенезе мигрени Тройничный нерв передает болевые импульсы от твердой мозговой оболочки, иннервирует пиальные сосуды и сосуды Виллизиева круга. При этом все артерии иннервируются только с одной стороны, что объясняет одностороннюю локализацию болей. Периваскулярные тригеминальные волокна содержат вазоактивные нейропептиды (субстанция Р), которые выделяясь в стенку сосуда, увеличивают его проницаемость и усиливают ток крови. Другие медиаторы воспаления и вазоактивные полипептиды, приводят к асептическому нейрогенному воспалению стенки сосуда, что сопровождается ее растяжением и отеком. ГБ возникает при возбуждении афферентных волокон V нерва. Биохимическая теория мигрени Фаза ауры Происходит агрегация тромбоцитов и выделение из них большого количества серотонина. Внезапное повышение свободного серотонина в крови является причиной вазоконстрикции иннервированной васкулярной системы и следующего за этим снижения церебрального кровотока. Локальная ишемия проявляется симптомами ауры. Нужно учесть, что агрегация тромбоцитов усиливается при снижении активности фермента МАО. Поэтому приступы провоцируются употреблением продуктов, содержащих тирамин, связывающий МАО. Одновременно в тканях замедляется метаболизм тучных клеток и увеличивается выделение гистамина, усиливающего, как и серотонин, проницаемость сосудов, что способствует прохождению через сосудистую стенку плазмокининов (процесс экстравазации), в частности брадикинина, значительное количество которого находят в тканях, окружающих височную артерию, а известно, что этот тканевой гормон способен вызывать сильную пульсирующую боль даже у здоровых людей. При распаде тромбоцитов также выделяются промежуточные продукты простагландинов, из которых наибольшее значение имеют простагландины Е-1 и Е-2, уменьшающие кровоток во внутренней и увеличивающие в наружной сонных артериях, приводящие к снижению болевого порога сосудов, т.е. увеличивающие чувствительность последних к алгогенному эффекту плазмокининов. Фаза 2 Далее агрегация тромбоцитов снижается и уровень серотонина в крови уменьшается, так как он подвергается разложению и продукты его катаболизма выводятся через почки. Это приводит к развитию вазодилатации. Далее, в результате воздействия серотонина и других вазоактивных субстанций сенсибилизируются болевые нервные окончания, в результате возникает асептическое воспаление сосуда. Именно это воспаление совместно с вазодилатацией и считаются основной непосредственной причиной мигренозной ГБ. Фаза 3 Восстанавливается нормальный уровень серотонина в крови, артерии приобретают свои обычные размеры. Однако остается периваскулярное воспаление и отек, а сенсибилизация нервных окончаний приводит к размягчению и набуханию сосудистой стенки . Поскольку мигренозные приступы преобладают у женщин и часто связаны с определенными фазами менструального цикла, имеется указание на связь приступов с уровнем эстрогенов плазмы, способствующих в свою очередь увеличению содержания серотонина. Мигрень в Международной классификации головных болей (2003) 1. Мигрень 1.1. Мигрень без ауры 1.2. Мигрень с аурой 1.2.1. Типичная аура с мигренозной головной болью 1.2.2. Типичная аура с немигренозной головной болью 1.2.3. Типичная аура без головной боли 1.2.4. Семейная гемиплегическая мигрень (СГМ) 1.2.5. Спорадическая гемиплегическая мигрень 1.2.6. Мигрень базилярного типа 1.3. Периодические синдромы детства, обычно предшествующие мигрени 1.3.1. Циклические рвоты 1.3.2. Абдоминальная мигрень 1.3.3. Доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста 1.4. Ретинальная мигрень 1.5. Осложнения 1.5.1. Хроническая мигрень 1.5.2. Мигренозный статус 1.5.3. Персистирующая аура без инфаркта 1.5.4. Мигренозный инфаркт 1.5.5. Припадок, вызванный мигренью 1.6. Возможная мигрень 1.6.1. Возможная мигрень без ауры 1.6.2. Возможная мигрень с аурой 1.6.3. Возможная хроническая мигрень Рекомендации по кодировке мигрени в МКБ Выделяются мигренеподобные ГБ, вторичные по отношению к другому заболеванию (симптоматическая мигрень).Она кодируется по основному заболеванию. Необходимо установить является мигрень первичной, вторичной или имеет смешанный характер. Если симптомы мигрени впервые появляются в тесной связи с другим заболеванием, которое является причиной этих симптомов, мигренеподобные головные боли следует кодировать как следствие этого заболевания, то есть как вторичную головную боль. Возможно использование двух кодировок – мигрени и вторичной головной боли, если мигрень существовала до появления нового заболевания. Если ГБ у пациента отвечает нескольким типам мигрени, при постановке диагноза должны быть учтены и кодированы все эти типы. Если у пациента на фоне частых приступов мигрени без ауры возникают редкие приступы мигрени с аурой, должен быть кодирован как 1.1. Мигрень без ауры и 1.2. Мигрень с аурой. Классификация мигрени Выделяют две основные формы мигрени: М без ауры (простая М)(80%) и М с аурой (ассоциированная М)(20%). При М с аурой болевую атаку предваряет мигренозная аура. Аурой называют комплекс фокальных неврологических симптомов, предшествующих приступу боли или возникающих на высоте боли. Характер клинических неврологических проявлений зависит от вовлечения каротидного или вертебрального сосудистого бассейна в патологический процесс. Клинические формы мигрени с аурой (по характеру фокальных неврологических симптомов) Офтальмическая (классическая). Самая частая. Характерно мелькание ярких фотопсий в правом или левом поле зрения, возможно с последующим их выпадением. Ретинальная Офтальмоплегическая, Гемипаретическая Афатическая Мозжечковая Вестибулярная Базилярная или синкопальная. Наиболее опасная. Возникает чаще у девочек в пубертатном периоде. Фокальные (локальные) неврологические симптомы обусловлены вовлечением вертебро-базилярного сосудистого бассейна. Возникают шум в ушах, головокружение, парестезии в конечностях, могут быть фотопсии в биназальных или битемпоральных полях зрения. У 30% возникают синкопы(кратковременная потеря сознания с диффузной мышечной гипотонией). Вегетативная или паническая мигрень. Особая форма. Распространенность 10%. Мигренозная атака сочетается с панической атакой. Пациенты склонны к нарушениям тревожно-депрессивного характера. Приступ мигрени провоцирует возникновение страха (паники), тахикардии, гипервентиляционных нарушений, подъем АД, появление ознобоподобного гиперкинеза, общей слабости или липотимии, полиурии. Для диагноза необходимо наличие трех или более панико-ассоциированных симптомов в любом сочетании. Показания для дополнительного обследования больного мигренью длительный мигренозный анамнез. изменение характера головной боли или приступов. для исключения текущего органического процесса. Требуются детальное неврологическое обследование с нейровизуализацией (КТ, МРТ). «Симптомы опасности» при мигрени • Отсутствие смены «болевой стороны», т.е. наличие гемикрании в течение нескольких лет на одной стороне. • У пациента с М внезапно (в достаточно короткий срок) возникают иные, необычные для него по характеру, постоянные ГБ. • Проградиентно нарастающая ГБ. • Возникновение ГБ (вне приступа) после физического напряжения, сильного потягивания, кашля или сексуальной активности. • Нарастание или появление сопровождающих симптомов в виде тошноты, особенно рвоты, температуры, стабильной очаговой неврологической симптоматики. • Появление мигренеподобных приступов впервые после 50 лет. Факторы, провоцирующие мигренозный приступ На течение мигрени (частоту и интенсивность приступов) оказывает влияние различные внешние и внутренние факторы. Психогенные факторы: эмоциональный стресс, разрядка после положительных или отрицательных эмоций. Определенная психологическая характеристика больного: высокий уровень притязаний, высокая социальная активность, тревожность, хорошая социальная адаптация, стремление занять лидирующие позиции, добиться жизненного успеха. Метеочувствительность. Физические нагрузки, особенно сверхсильные и сочетающиеся с эмоциональным стрессом. Нерегулярные приемы пищи (голодание). Употребление некоторых пищевых продуктов. 25% больных связывают возникновение приступа с употреблением пищи, богатой тирамином (какао, шоколад, орехи, цитрусовые, сыр, копчености и т.д.). Аминокислота тирамин связывает фермент моноаминооксидазу (МАО) и вызывает изменения сосудистого тонуса (ангиоспазм). Кроме того, тирамин конкурирует с предшественником серотонина — триптофаном, препятствуя его поступлению в нейроны и снижая таким образом синтез серотонина в ЦНС. Алкоголь (особенно красное вино, пиво, шампанское). Курение. Гормональные изменения. У 60% женщин приступы возникают в предменструальные дни. У 14% только перед или в период месячных — менструальная мигрень. Отклонения от привычной формулы сна (недосыпание, избыточный сон – «мигрень выходного дня ».). Некоторые больные для купирования приступа пытаются заснуть. Имеется мигрень сна, когда приступ возникает во время ночного сна, в самой активной фазе сна — быстром сне. В эту фазу человек видит сновидения, что сопровождается активацией вегетативных параметров, биохимическими и гормональными сдвигами. Таблица №1. Провоцирующие факторы мигрени. Гормональные изменения Менструация Беременность Климакс Контрацептивы Заместительная гормональная терапия Факторы окружающей среды Метеофакторы Яркий свет Запахи Духота Психогенные факторы Стресс Разрешения стрессовой ситуации Физическое перенапряжение Пищевые продукты и режим питания Вредные привычки Осложнения мигрени К осложнениям М относятся мигренозный статус и мигренозный инсульт. Мигренозный статус — серия тяжелых, следующих друг за другом приступов, сопровождающихся многократной рвотой, со светлыми промежутками не более 4 ч. или один тяжелый и продолжительный приступ, продолжающийся более 72 ч., несмотря на проводимую терапию. Мигренозный статус является показанием для госпитализации. Мигренозный инсульт это сочетание симптомов мигренозной ауры с ишемическим повреждением мозга. Ишемический инсульт у больного мигренью может расценивается как церебральный инфаркт другой этиологии, сочетающийся с мигренью. При мигренозном инсульте один или более симптомов ауры не исчезают полностью через 7 дней. Риск развития мигренозного инсульта Женщины с мигренью до 45 лет имеют повышенный риск развития инсульта. Риск возникновения инсульта у пациентов, страдающих М без ауры такой как в популяции. При М с аурой инсульт возникает в 10 раз чаще, чем в популяции. Из-за повышенного риска мигренозного инсульта каждый приступ М с аурой должен быть своевременно и эффективно купирован. Клиническая картина мигрени Жалобы ГБ чаще пульсирующего и давящего характера. Обычно захватывает половину головы и локализуется в области лба и виска, вокруг глаза. Иногда может начинаться в затылочной области и распространяться кпереди в область лба. Сторона боли может меняться. Строго односторонний характер боли не типичен. В этом случае необходимо исключить органическое поражения головного мозга. Длительность приступа Продолжительность приступа у взрослых обычно колеблется от 3-4 ч до 3 сут и в среднем составляет 20 ч. При эпизодической мигрени частота приступов варьирует от одного приступа в 2- 3 мес до 15 в месяц, наиболее типичная частота приступов – 2-4 в месяц. Продром и постдром мигрени За несколько часов или суток до приступа может возникать продром (предвестники головной боли): слабость, ухудшение настроения, трудности концентрации внимания, иногда, повышенная активность и аппетит, напряжение в области мышц шеи, чувствительность к световым, звуковым и обонятельным раздражителям. После приступа сохраняются сонливость, общая слабость и бледность кожи, нередко возникает зевота (постдром) . Сопутствующие симптомы Мигренозный приступ сопровождается тошнотой, повышенной чувствительностью к яркому свету (фотофобия), звукам (фонофобия) и запахам, ухудшением аппетита. Редко возникает рвота, головокружение, обморочное состояние. При приступе пациенты предпочитают находиться в затемнённой комнате, в спокойной, тихой обстановке. Часть пациентов пытается уснуть. После сна ГБ проходит. Мигрень усугубляется от обычной физической активности (ходьба, подъём по лестнице). Для детей и молодых пациентов типично появление сонливости, а после сна головная боль нередко бесследно проходит. Диагностические критерии мигрени без ауры и мигрени с аурой (МКГБ-2, 2004) 1.1. Мигрень без ауры. А. По меньшей мере пять приступов, отвечающих критериям B-D. В. Продолжительность приступов 4-72 ч (без лечения или при неэффективном лечении). С. Головная боль имеет как минимум две из следующих характеристик: 1) односторонняя локализация; 2) пульсирующий характер; 3) интенсивность боли от умеренной до значительной; 4) головная боль усиливается от обычной физической активности или требует её прекращения (например, ходьба, подъём по лестнице) . D. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов: 1) тошнота и/или рвота; 2) фотофобия или фонофобия. Е. Не связана с другими причинами (нарушениями) . 1.2.1. Типичная аура с мигренозной головной болью. А. По меньшей мере два приступа, отвечающих критериям B-D. В. Аура включает по меньшей мере один из следующих симптомов и не включает двигательную слабость: 1) полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения); 2) полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение); 3) полностью обратимые нарушения речи. С. По меньшей мере два из перечисленных ниже проявлений: 1) гомонимные зрительные нарушения и/или односторонние чувствительные симптомы; 2) как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении 5 мин и более и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении 5 мин и более; 3) каждый симптом имеет продолжительность не меньше 5 мин, но не больше 60 мин. D. Головная боль, соответствующая критериям B-D для 1.1. (мигрень без ауры), начинается во время ауры или в течение 60 мин после её начала. Е. Не связана с другими причинами (нарушениями). Мигренозная аура А́ура (греч. aura ветерок, дуновение; ) – своеобразное ощущение, движение или переживание (например, страх), непосредственно предшествующее приступам эпилепсии, истерии, мигрени и др. и имеющее различные проявления: чувство онемения, обдувания ветром, звона в ушах и т. п. Суть ауры заключается в появлении очаговых неврологических симптомов. Они предшествуют или сопровождают приступ головной боли. Не следует путать ауру с продромальными симптомами. Развитие мигренозной ауры Возникает перед ГБ или в её начале. Наблюдается в 10-15% случаев. Развивается медленно в течение 5-20 мин, сохраняется не более 60 мин. С началом болевой фазы полностью исчезает. У большинства приступы мигрени без ауры (аура не развивается никогда, или бывает редко). При мигрени с аурой могут возникать приступы без ауры. Иногда после ауры, приступ не возникает (так называемая аура без ГБ). Виды мигренозных аур Выделяют до 18 видов ауры. А́ура зри́тельная (a. optica) — сенсорная А. в форме элементарных зрительных ощущений (пятна, зигзагообразные линии и др.), образов, предметов или сложных галлюцинаторных картин. Наблюдается при локализации патологического очага в затылочной области коры больших полушарий головного мозга. Классическая зрительная аура может иметь позитивные признаки (вспышки света, зигзагообразные линии) и негативные признаки (потеря зрения – скотома). Аура может начинаться с небольшого усчастка зрительного поля и постепенно распространяться на все поля зрения. А́ура сенсо́рная (a. sensoria) — А. в форме каких-либо ощущений: тактильных, зрительных, слуховых, обонятельных и др. Может иметь позитивные (покалывание) и негативные признаки (онемение). Возникают на одной стороне лица или руке, и постепенно распространяется на всю половину тела. Может развиться гемипарез (гемипарестетическая аура). В случае поражения доминантного полушария – дисфазия или афазия, искажение восприятия размеров и формы предметов (синдром «Алисы в Стране чудес»). Клинические разновидности мигрени Вегетативная или паническая мигрень. Во время приступа возникают вегетативные симптомы: усиленное сердцебиение, отёк лица, озноб, гипервентиляционные проявления (нехватка воздуха, чувство удушья), слезотечение, предобморочное состояние, гипергидроз. У 3-5% больных вегетативные проявления настолько многочисленны и ярки, что достигают степени типичного панического приступа с чувством тревоги, страха. Мигрень бодрствования У большинства больных (60%) приступы возникают исключительно в дневное время, т.е. во время бодрствования, 25% пациентов беспокоят как приступы бодрствования, так и приступы, пробуждающие их по ночам. Мигрень сна Не более 15% больных страдают исключительно мигренью сна, т.е. болевые приступы возникают во время ночного сна или при пробуждении утром. Возможна трансформация мигрени бодрствования в мигрень сна. Причина – наличие выраженной депрессии и тревоги. Мигрень и менструальный цикл У 50% женщин, страдающих мигренью, имеется связь приступов с менструальным циклом. Большинство приступов, связанных с менструацией, – приступы мигрени без ауры. Кроме того,менструация становится провокатором приступа более чем у 35% женщин. На фоне приёма гормональных контрацептивов и заместительной гормональной терапии 60-80% пациенток отмечают более тяжёлое течение мигрени. Менструальные мигрени Различают истинную менструальную (катемениальную) мигрень – приступы возникают в «околоменструальный» период, в течение 48 ч после начала менструации, и мигрень, связанную с менструацией – приступы вызваны не только менструацией, но и другими провоцирующими факторами: переменой погоды, стрессом, алкоголем и др. Истинная менструальная мигрень встречается у 10% женщин. Механизм развития катамениальной мигрени связан с падением содержания эстрогенов в поздней лютеиновой фазе нормального менструального цикла (чаще в овуляцию). Мигрень и беременность У двух третей женщин после некоторого учащения приступов в 1 триместре беременности во II и III триместрах наблюдается значительное облегчение головной боли, вплоть до полного исчезновения мигренозных приступов. Диагностические критерии менструальной мигрени Истинная менструальная мигрень. – Приступы головной боли у менструирующей женщины, отвечающие критериям мигрени без ауры. – Приступы возникают исключительно в 1-2-й день (в пределах от -2 до +3 дней) по меньшей мере в двух из трёх менструальных циклов и не возникают в другие периоды цикла. Мигрень, связанная с менструацией. – Приступы головной боли у менструирующей женщины, отвечающие критериям мигрени без ауры. – Приступы возникают в 1-2-й день (в пределах от -2 до +3 дней) по меньшей мере в двух из трёх менструальных циклов, а кроме того, и в другие периоды цикла.