ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ГОЛОВНОЙ БОЛИ. РЕВМАТОЛОГИЧЕСКАЯ ПРАКТИКА. Часть V. ЧАСТНАЯ НЕВРОЛОГИЯ ГОЛОВНОЙ БОЛЬ. КЛАСТЕРНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ Ключевые слова: дифференциальный диагноз головных болей в практике ревматолога, пучковая (кластерная ) головная боль, этиология и патогенез кластерных головных болей, приступ кластерной головной боли, формы кластерной (пучковой) головной боли, дифференциальный диагноз кластерной головной боли, хроническая пучковая головная боль, другие первичные головные боли, комбинированная головная боль, редкие первичные головные боли. Введение Кластерная головная боль – это разновидность сосудистой головной боли. Она довольно редко встречается: примерно у 1% населения, причем 80% страдающих ею – исключительно мужчины. В тех редких случаях, когда она возникает у женщин, кластерная головная боль связана с наличием в анамнезе сложных гинекологических операций. Некоторыми своими симптомами она похожа на мигрень, но имеет отличительные особенности, которые не встречаются ни при мигрени, ни при каком-либо другом виде головной боли. У женщин кластерные головные боли не связаны с менструальными циклами, но так же исчезают при беременности и могут провоцироваться пероральными контрацептивами. Самой характерной особенностью являются приступы, повторяющиеся периодично. Лица с кластерной ГБ предрасположены к язвенной болезни, обострение которой весной и осенью, отдельные описания возникновения острой язвы в период «пучка» могут указывать на возможность общего или параллельного патогенеза обоих заболеваний. Семейные случаи кластерной головной боли, в отличие от мигрени, встречаются крайне редко: 1,9-3,4%. Исследование генетических маркеров заболевания в HLA-системе гистосовместимости также не дало убедительных результатов. Течение заболевания Свое название эта головная боль получила из-за того, что возникает сериями – кластерами. Приступы могут повторяться до нескольких раз в день в течение не одних суток или даже недели, преимущественно в ночное время. Затем они внезапно прекращаются и могут не давать о себе знать несколько месяцев или лет. Периоды частых приступов головной боли называются кластерными периодами.У большинства пациентов головная боль начинается в возрасте от 20 до 50 лет, в среднем в 30 лет. Хотя описаны случаи возникновения в детстве и в 80 лет. У женщин кластерные головные боли начинаются позже, чем у мужчин. Длительность приступа – от 30 сек до нескольких минут, боль возникает с промежутками от 5-15 мин до 1 ч. Всего за ночь обычно бывает не более 5-6 приступов. Болезненные ощущения бывают настолько острые, что зарегистрированы даже случаи, когда человек, не в силах выдержать боль, кончал жизнь самоубийством. Пациенты сравнивают интенсивность боли с болью при переломах, коликах или родах. Краткий патогенез кластерных головных болей Данное явление носит сосудистый характер. Так же имеется гормональный дисбаланс. Причина возникновения – расширение сонной артерии, сосуда, который является основным источником кровоснабжения мозга. Также причиной служит раздражение нервов, которые располагаются позади глаз, которое, в свою очередь, вызвано расширением местной большой вены. Именно поэтому кластерная головная боль характеризуется болевыми ощущениями в области глаз. Второй причиной является определенное нарушение структуры мужского полового гормона тестостерона, которое обусловлено ее изменением и нарушением обмена. Эти изменения выражаются даже внешне: мужчины часто высокие, имеют мужественный вид, развитая мускулатура и широкие плечи, а также часто имеются особые поперечные складки от бровей вверх, придающие лицу выражение, называемое ликом льва. Женщины — мужеподобны и также имеют атлетическое сложение. Кожа на лице толстая, поперечные складки на лбу хорошо выражены, с возрастом на коже нередко развиваются телеангиоэктазии. Подобные кожные изменения, как правило, связывают с избыточным содержанием гистамина Психологическая характеристика пациентов Психологические характеристики пациентов, особенно глубинные, говорят о том, что эти люди очень ранимы, нежны и чувствительны, порой даже инфантильны. Именно за это различие неврологи называют таких мужчин львами с сердцем мыши. Однако, несмотря на то, что пациенты имеют сложную личностную структуру, боль оказывается устойчивой к психотерапевтическому лечению. Описание приступа кластерных головных болей Кластерная головная боль начинается внезапно, достигая максимальной интенсивности через 1-15 мин. Боль сильная, глубокая, жгучая, сравнимая с «раскаленной кочергой» внутри или позади глаза. Боль обычно фиксируется внутри орбиты. Может иррадиировать в височную область, зубы и десны верхней челюсти, а также в шею на стороне поражнения. При кластерной головной боли сначала закладывает ухо, а потом возникает острая пронизывающая боль позади глаза. Также появляется покраснение глаз, слезливость, закупорка носовой полости, прилив крови к лицу и потоотделение. Многие пациенты говорят, что у них возникало ощущение, как будто им в глаз воткнули раскаленную кочергу, которая достает до самого мозга, или содрали кожу с лица и полили его кислотой. Обычно болью поражается только одна сторона лица, но во время последующих приступов она может переходить и на другую. Человек может нервно расхаживать по комнате, даже громко вскрикивать. Некоторые бьются головой о стену, лишь бы отвлечься от нестерпимой головной боли, словно раздирающей на части. Кластерный цикл Для кластерных приступов характерна периодичность. Они случаются в одно и тоже время, ежедневно, во время кластерного цикла. В 75% приступы возникают между 9 часами вечера и 10 часами утра. Пациенты жалуются, что просыпаются от ночных приступов. Обычно приступ возникает в течение двух часов с момента засыпания и связан с фазой быстрого сна глазных яблок. Наиболее частое время возникновения приступов между 16.00-20.00, 13.00-15.00 и в 21 час. Это указывает на кластерную головную боль как хронобиологическое заболевание. Провоцирующие факторы кластерной головной боли Приступ кластерной головной боли можно спровоцировать неправильным образом жизни(неумеренное употребление спиртных напитков, курение). Данный тип головной боли не имеет наследственного характера, а также зависимости от условий воспитания.Чаще всего провоцируются приемом алкоголя. Приступ начинается через 5-45 мин. Но этот фактор срабатывает только во время активной кластерной фазы и не вызывает приступа в фазу ремиссии. Прием нитроглицерина под язык так же может спровоцировать приступ. Нитроглицерин превращается в оксид азота, обладающий выраженным сосудорасширяющим действием, и вызывает расширение интракраниальных сосудов, а именно: внутренней сонной артерии, офтальмической артерии, глубокой орбитальной вены, что приводит к переполнению сосудов кавернозного синуса и обусловливает болевую атаку. Подобное сосудорасширяющее действие наблюдается у алкоголя и гистамина. Интересно, что провоцирующим действием эти вещества обладают только в период «пучка», а в период ремиссии их действие у больных не отличается от реакции здоровых испытуемых. Определение Кластерная головная боль (англ. «cluster» – пучок, группировка) – это редкая (0,5–0,1% среди населения), но тяжелая форма приступов очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15-180 минут, возникающей ежедневно с частотой от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки. Приступы сопровождаются одним или более из следующих симптомов на стороне боли: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, а также миоз, птоз, отечность век; во время приступа у большинства пациентов отмечается двигательное беспокойство и ажитация. Ранее используемые термины: пучковая мигрень, гистаминная цефалгия, синдром Хортона, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия, эритромелалгия головы, эритропрозопалгия Бинга, невралгиеподобная гемикрания и др. Этиология и патогенез (расширенный вариант)  Патогенез кластерной головной боли не ясен. Ранее считалось, что боль связана с расширением глазничной артерии и является следствием активации тригемино-васкулярной системы. Установлено, что расширение глазничной артерии (вазодилатация) возникает на фоне боли и поэтому носит вторичный характер. Обнаружена дефектность хеморецепторов каротидных телец на стороне боли. В ипсилатеральной наружной яремной вене во время приступа кластерной головной боли регистрируется повышение содержания болевых сенсорных нейропептидов, а именно кальцитотонин ген-связывающего пептида, вазоактивного интестинального пептида, что указывает на активацию тригемино-васкулярной системы и краниальных парасимпатических путей в форме нейрогенного воспаления. Вегетативные расстройства в приступе в виде парциального симптома Горнера и других проявлений парасимпатической активации объясняются вовлечением кавернозного синуса, где совместно проходят ноцицептивные пути (волокна) тройничного нерва, симпатические и парасимпатические волокна . Циркадная периодичность приступов и периодичность, наблюдаемая в кластерный период, указывает на дезорганизацию биологических ритмов. Циркадный пейсмекер, имеющий взаимосвязи с серотонинергическими центрами ствола мозга и ядром тройничного нерва находится в супрахиазмальном ядре подбугорья. Нарушения функционирования центрального пейсмекера могут действовать как триггер для активации тригемино-васкулярной системы. Периодичность головной боли также оьясняется нарушением функции гипоталямуса. Суправентрикулярноне ядро гипоталямуса регулирует циркадные ритмы, такие как сон – пробуждение и секрецию мелатонина пинеальной железой. У пациентов с кластерной ГБ обнаружены гормональные расстройства в период боли в виде нарушения секреции тестостерона, пролактина, мелатонина, кортизола и эндорфинов, что указывает на нарушение нейроэндокринной регуляции и вовлечение гипоталамуса. Среди факторов, подтверждающих участие церебральных механизмов, особенно гипоталамуса, в генезе кластерной ГБ отмечают: 1. Нарушение циклических гормональных сдвигов и нормальных циркадных колебаний многих вегетативных параметров (температуры тела, артериального давления и др.), отражающих заинтересованность гипоталамических структур. 2. Наличие корреляций между функциональным состоянием мозга и началом атак (атаки, как правило, возникают во время фазы «быстрого сна»), что объясняют вовлечением биологического «часового» механизма в гипоталамусе. 3. Изменения реактивности хеморецепторов, что связывают с нарушением взаимоотношений сосудодвигательного и дыхательного центров на уровне ствола мозга. Это подтверждается наличием нередко сонных апноэ у лиц, страдающих пучковыми ГБ. 4. Изменение зрительных и слуховых вызванных потенциалов. 5. Наличие двусторонних вегетативных нарушений, обнаруженных при исследовании времени зрачкового цикла. 6. Нарушение механизмов болевого контроля. 7. Выраженное психомоторное беспокойство и аффективные расстройства во время атаки свидетельствуют об участии лимбических структур. Патофизиология кластерной боли Кластерная боль передается в цнс по ноцицептивным волокнам первого ответвления тройниченого нерва. Ветвь V1 иннервирует чувствиьтельные к боли интракраниальные структуры (твердую мозговую оболочку и кровеносные сросуды). Активация тригеминоваскулярного проводящего пути приводит к высвобождению субстанции Р и кальцитонин ген-связанного пептида(КГСП), который вызывакет вазодилятацию твердой мозговой оболочки и нейрогенное воспалегние. Одновременно повышается активность парасимпатических черепно-мозговых нервов. Парасимпатические волокна берут начало в нейронах верхнего слюноотделительного ядра. Эти нейроны первого порядка передают информацию по VII черепно-мозговому нерву к крыловидно – небному ганглию. Постганглионарные волокна обеспечивают вазомоторную иннервацию слезных желез и желез слизистой носа что и определяет клинические симптомы кластерных приступов. Показателем повышенной парасимпатической активности является увеличение уровня вазоактивного внутреннего пептида (ВВП) в крови.Этот процесс называется Тригеминальным вегетативным рефлексом. Синдром Горнера при кластерных приступах Описан так называемый парциальный синдром Горнера при кластерной головной боли, когда отсутствует ангидроз. Наоборот, известно, что во время тяжелого приступа кластерной головной боли практически все больные отмечают выраженный гипергидроз лица на стороне головной боли. В спокойном состоянии у больных наряду с другими признаками синдрома Горнера на этой же стороне отмечается и гипогидроз, менее замечаемый больными. При провокации (например, «атака» кластерной боли или физические упражнения) развивается явный гипергидроз лица. Механизм развития гипергидроза при кластерной головной боли, обычно билатерального, более выраженного на стороне головной боли, неизвестен. Анатомические основы и механизм синдрома Горнера при кластерных присупах Нисходящий симпатический путь идет от гипоталамуса через ствол мозга и шейную часть спинного мозга, затем выходит из спинномозгового канала вместе с передними корешками (С VII— ТhI — ТhII) и вновь возвращается в череп. Для удобства описания участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга). Участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном; участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок, — третьим нейроном. Это постганглионарный синдром на уровне кавернозного синуса, где переплитаются симпатические, парасимпатические волокна и волокна тройничного нерва. Возбуждение тригеминоваскулярной системы и парасимпатическизх черепно-мозговых нервов в кластерные периоды происходит в резултьтате нарушения функции гипоталямуса. Клиника приступа кластерной боли Заболевание обычно возникает в возрасте 30-50 лет, но может начинаться и в более молодом возрасте. Кластерная головная боль встречается чаще у мужчин (в отличие от мигрени); соотношение мужчин и женщин 4:1. Приступ кластерной головной боли характеризуется быстрым началом с достижением максимальной интенсивности уже через несколько минут (обычно 10) и относительно короткой продолжительностью (чаще 20-40 минут). Боль носит сверлящий или жгучий характер, она почти всегда односторонняя, чаще в области глаза или за глазом, но может локализоваться периорбитально или в височной области, распространяться на щеку, мягкое небо, нижнюю челюсть, ухо или шею. В период приступа из-за сильной боли пациент не может лежать, но обычно ходит или сидит, часто прижимая глаз рукой или прислоняясь голой к стене. Порой больные ведут себя причудливым образом: стонут, плачут, кричат, бегают на месте, угрожают самоубийством. На стороне боли часто отмечаются вегетативные проявления: слезотечение, покраснение глаза, заложенность носа, ринорея, птоз и сужение зрачка, потливость лба и лица, отек века. Боль на столько мучительна, что после приступа пациент остается изможденным в течение выше 30-60 минут. Частота приступов в период обострения («пучка») колеблется от 1 в два дня до 8 в день. В начале обострения приступы обычно более редкие и менее интенсивные, в дальнейшем они нарастают по частоте, тяжести и длительности. На высоте обострения возникает несколько приступов в день с продолжительностью до 1-3 часа, а затем наблюдается их постепенное ослабление. Более половины всех приступов возникает ночью или утром, в одно и тоже время, поэтому иногда кластерную головную боль называют «будильниковой головной болью». Приступы у большинства пациентов возникают в течение 2-8 нед., а затем следует ремиссия в течение нескольких недель, месяцев и даже лет. Наиболее часто наблюдается 1-2 обострения за весь год. В период обострения заболевания приступ пучковой боли может быть спровоцирован алкоголем, нитроглицерином, гистамином и сонным апноэ, приводящим к гипоксемии. Клинические варианты кластерной головной боли Выдедляют три типа кластерной головной боли: эпизодическая, хроническая и хроническая , развившаяся из эпизодической. При эпизодическром характере (примерно 90% случаев), приступы повторяются циеклически в течении 1-3 месяцев и сменяются ремиссиямипродолжительностью от месяца до нескольких лет. Обычно имеется 1-2 кластерных периода ежегодно (весной и осенью). При хронияческой форме заболевания, приступы повторяются ежедневно или почти ежедневно на протяжении года и больше, без ремиссий или ремиссиями короче 2 недель. Хроническая кластерная головная боль, развившаяся из эпизодической составляет 10%. Приступы повторяются на протяжении 4-5 лет и дольше без ремиссий Трудности диагностики кластерной головной боли Диагноз основывается, прежде всего, на анамнезе. Реально, до постановки правильного диагноза , больные консультируются примерно у 5 врачей. При иррадиации боли в зубы и десны консультируются стоматологом. Боли в лобных отделах, заложенность носа и /или ринорея принимаются за синусит. Клинические отличия кластерной головной боли и мигрени. Мигрень чаще встречается у женщин. Начинается в более раннем возрасте. Меняет сторону поражения от приступа к приступу и сопровождается тошнотой, рвотой, светофобией, фонофобией и осмофобией. Приступ мигрени длится дольше. Не повторяется многократно в течение дня. Не вызывает вегетативных симптомов на стороне поражения. При кластерной боли аура отсутствует. Вро время приступа коластерной боли больные ходят или сидят , выпрямившись на стуле или прислонившись головой к стене. Страдающие мигренью тихо лежаит в затемненном помещении и пытаются заснуть. Лежачее положение усиливает кластерную головную боль. В слкучае если головная боль похожа на кластерную и мигренозную одновременно, приступ относят к промежуточным состояниями называют кластерно-мигренозным вариантом. Клинические отличия кластерной головной боли и постоянной гемикрании (Hemicrania continua). Постоянная гемикрания редкое заболевание. Характеризуется постоянной незначительной головной болью, на фоне которой периодически развиваются сильные боли продолжительностью от 5 мин до нескольких дней. Обострение сопровождается вегетативными проявлениями на стороне поражнения, как при кластерных болях, но мене выраженных. Поддается лечению индометацином и не реагирует на стандартную противокластерную (кислород, суматриптан, дигидроэрготамин) терапию. Причина ошибочного диагноза, игнорирование фоновой головной боли и приувеличение симптомов обострения. Диагностические критерии кластерной (пучковой) головной боли: (A) Как минимум 5 приступов, отвечающих критериям В-D. (B)Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации, продолжительностью 15-180 минут без лечения. (C) Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов: ипсилатеральное инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение; ипсилатеральная заложенность носа и/или ринорея; ипсилатеральная отечность век; ипсилатеральная потливость лба и лица; ипсилатеральный миоз и/или птоз; чувство беспокойства (невозможность находиться в покое) или ажитация. (D) Частота приступов боли: от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки. (E) Не связана с другими причинами (нарушениями). Формы кластерной (пучковой) головной боли В зависимости от «длительности болевого пучка» и «ремиссии» кластерные головные боли подразделяются на две формы: – эпизодическая, где пучок может длиться от 7–10 дней до 1 года, а ремиссия не менее 14 дней; – хроническая, при которой ремиссия или отсутствует, или длится менее 14 дней. Наиболее часто (до 80-90%) встречается эпизодическая форма кластерной головной боли и лишь в 10-20% – хроническая форма заболевания. Симптоматические кластероподобные головные боли Следует помнить: симптоматические кластероподобные головные боли могут наблюдаться при интракраниальных процессах. (1) Параселлярная менингиома и аденома гипофиза, (2) кальцифицирующие поражения области III желудочка, (3) передняя аневризма внутренней сонной артерии, (4) эпидермоидная обпухоль кливуса (с переходом на супраселлярную цистерну); (5) аневризма позвоночной артерии, (6) назофарингеальная карцинома, (7) артериовенозная мальформация (ипсилатеральная), (8) менингеома верхних шейных сегментов. Атипичность подобных случаев включает: (1) отсутствие периодичности, которая просматривается при эпизодических кластерных головных болях – другими словами они ведут себя как скорее как хронические кластерные головные боли; (2) определенной степени фоновая головная боль, которая не встречается между приступами истинной кластерной головной боли; (3) неадекватная или неудовлетворительная реакция на лечение, которое, как правило, эффективно при идиопатических кластерных головных болях (ингаляции кислорода, эрготамин, верапамил и др. препараты); (4) наличие других неврологических симптомов, кроме птоза и миоза. Дифференциальный диагноз кластерной головной боли Дифференциальный диагноз кластерной ГБ следует проводить с мигренью, тригеминальной невралгией, височным артериитом, синдромом Редера, острой глаукомой. Классификация кластерных головных болей* * Кластерная головная боль относится к тригеминальным вегетативным (автономным) цефалгиям (ТВЦ) 3. Кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии (ТВЦ) 3.1. Кластерная головная боль 3.1.1. Эпизодическая кластерная головная боль 3.1.2. Хроническая кластерная головная боль 3.2. Пароксизмальная гемикрания 3.2.1. Эпизодическая Пароксизмальная гемикрания 3.2.2. Хроническая Пароксизмальная гемикрания (ХПГ) 3.3. Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС) (Short-lasting Unilateral Neuralgif or headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT)) 3.4. Возможная тригеминальая вегетативная цефалгия 3.4.1. Возможная кластерная головная боль 3.4.2. Возможная пароксизмальная гемикрания 3.4.3. Возможный SUNCT- синдром Указание! Определить является ли тригеминальная вегетативная цефалгия (ТВЦ) первичной, вторичной или имеет смешанный характер. Если головная боль с симптомами ТВЦ впервые появляется в тесной связи с другим заболеванием, которое является причиной этих симптомов, эта цефалгия является следствие этого заболевания, и относится к вторичным цефалгиям. Если течение ТВЦ, существовавшей до начала другого заболевания, утяжеляется с появлением заболевания, возможны два варианта. установление только диагноза ТВЦ. Установление двух диагнозов (более правильное решение) Тригеминальные вегетативные цефалгии сочетают в себе как черты головной боли, так и типичные черты краниальных парасимпатических невралгий. ТВЦ сопровождаются активацией тригемино- парасимпатического рефлекса с клиническими признаками вторичной симпатической дисфункции. 3.1. Пучковая (кластерная) головная боль Ранее используемые термины: пучковая мигрень, гистаминная цефалгия, синдром Хортона, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия, эритромелалгия головы, эритропрозопалгия Бинга, невралгиеподобная гемикрания и др. Описание: приступы очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15-180 минут, возникающей ежедневно с частотой от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки. Приступы на стороне боли сопровождаются одним или более из следующих симптомов: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отечность век.У большинства пациентов во время приступа отмечается двигательное беспокойство и ажитация Диагностические критерии пучковой (кластерной) головной боли А. Как минимум 5 приступов, отвечающих критериям В-D В. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации, продолжительностью 15-180 минут без лечения С. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов: 1. ипсилатеральное* инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение 2. ипсилатеральная заложенность носа и/или ринорея 3. ипсилатеральная отечность век 4. ипсилатеральная потливость лба и лица 5. ипсилатеральный миоз и/или птоз * Ипсилатеральный. (лат. ipse lateralis – боковой) – находящийся на той же стороне. Синоним: Гомолатеральный. 6. чувство беспокойства (невозможность находиться в покое) или ажитация D. Частота приступов – от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки Е. Не связана с другими причинами (нарушениями) Примечание: 1. Иногда в течение заболевания пучковой головной болью (но менее чем в половине атак) приступы могут быть менее интенсивными и/или иметь меньшую или большую продолжительность. 2. Иногда в течение заболевания пучковой головной болью (но менее чем в половине атак) частота приступов может уменьшаться. Показано, что во время приступа пучковой головной боли имеется заинтересованность серого вещества задней гипоталамической области. В 5% случаев пучковая головная боль имеет наследственный (аутосомно – доминантный) характер. Приступы обычно возникают сериями (пучками), продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев; болевые периоды сменяются ремиссиями, продолжительность которых может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. У 10-15% пациентов отмечается хроническое течение безремиссий. у 27% пациентов развивается лишь один эпизод кластерной головной боли. К этим пациентам также применима кодировка 3.1. Пучковая головная боль. Во время кластерного периода (болевого пучка), а также при хронической форме приступы возникают регулярно и могут провоцироваться приемом алкоголя, гистамина или нитроглицерина. Боль чаще локализуется вокруг глаза (наиболее интенсивная), в надбровной, височной области или в нескольких из этих областей, однако может распространяться в другие зоны головы. Во время болевого пучка боль всегда возникает с одной и той же стороны. Во время некоторых приступов боль может становиться непереносимой, так что пациенты, не находя себе покоя, постоянно пребывают в состоянии двигательного возбуждения Пучковая головная обычно начинается между 20 и 40 годами. Почему пучковая головная боль в 3-4 раза чаще встречается у мужчин – остается неясным. Пучковая головная боль, сочетающаяся с тригеминальной невралгией (кластер – тик синдром): 3.1.1. Эпизодическая пучковая головная боль Описание: приступы пучковой головной боли, возникающие периодически в виде болевых пучков, продолжительностью от 7 дней до 1 года, которые перемежаются свободными от боли периодами (ремиссиями), продолжительностью 1 месяц и более. Кластерный период обычно продолжается от 2 недель до 3 месяцев. 3.1.2. Хроническая пучковая головная боль Описание: приступы пучковой головной боли, возникающие на протяжении более 1 года без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых менее 1 месяца. Комментарий. Хроническая пучковая головнаяболь может возникать de novo (ранее использовался термин первичная пучковая головная боль) или происходить из эпизодической формы (ранее использовался термин вторичная пучковая головная боль). У некоторых пациентов может отмечаться переход хронической формы в эпизодическую. 3.2. Пароксизмальная гемикрания (ПГ) Описание: приступы с характеристиками боли и сопутствующими симптомами, аналогичными таковым при пучковой головной боли, но более кратковременные, возникающие с большей частотой, поражающие преимущественно женщин и отвечающие на терапию индометацином. Диагностические критерии: А. Как минимум 20 приступов, отвечающих критериям В-D В. Приступы интенсивной одностороннейболи орбитальной, супраорбитальной или височной локализации, продолжительностью 2-30 минут С. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов: 1. ипсилатеральное инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение 2. ипсилатеральная заложенность носа и/или ринорея 3. ипсилатеральная отечность век 4. ипсилатеральная потливость лба и лица 5. ипсилатеральный миоз и/или птоз D. Преимущественная частота приступов более 5 раз в сутки, иногда несколько реже Е. Приступы полностью предотвращаются приемом индометацина в терапевтической дозе Примечание: 1. Для того чтобы исключить неполный ответ на лечение, индометацин следует применять внутрь или ректально в дозе не менее 150 мг в сутки или не менее 100 мг в виде инъекции; для поддерживающей терапии эффективными нередко являются и меньшие дозы. Комментарий. Пароксизмальная гемикрания это редких доброкачественных заболеваний, которые напоминают кластерные головные боли, но не реагируют на противокластерное лесчение. Фактически реакция на индометацин является единственным диагностическим критерием пароксизмальной гемикрании. Чаще встречается у женщин. Заболевание обычно начинается во взрослом возрасте, однако описаны и детские случаи. Головная боль сильная, мучительная, стреляющая или пульсипрующая. Локализуется в орбитальной, супраорбитальной, и височных зонах. Сопровождается симптомами на стороне поражения в виде гиперемии коньюктивы, слезотечения, заложенности носа, ринореи, птоза, отека век. За сутки развивается от 1 до 40 приступов. Обычно больше 8, продолжительностью от 2 до 25минут. Редко продолжаются до 2 часов. Приступы случаются в любое время дня и ночи. Возможно возникновения приступа во время крепкого сна. Клинические разновидности пароксизмальной гемикрании Выделяют три клинических разновидности пароксизмальной гемикрании. ХПГ при которой головные боли возникают ежедневно в течении многих лет без ремисиий. Эпизодическая ПГ с частыми ежедневными приступами и длительными ремиссиями. Прехроническая ПГ, которая начинается с эпизодической головной боли и затем переходит в хроническую форму, протекающую без ремиссий. Отличия ХПГ от кластерной головной боли. Различия в частоте, продолжительности приступов и реакцией на лечение. При кластерной головной боли преобладают мужчины. Присупы кластерной боли случаются реже (1-2 раза в сутки) и длятся от 30мин до 2 часов. При ПГ приступы чаще 5 раз в сутки , продолжительностью от 2 до 25 мин каждый. Патогенез ПГ Пг относится к группе тригеминальных вегетативных цефалгий (ТВЦ), которые протекают циклически с сильной головной болью и сопровождаются вегетативными реакциями. Патофизиологический механизм – тригеминальный вегетативный рефлекс. ПГ провоцируются алкоголем. Приступ развивается при наклоне или повророте головы. Приступ может возникать при надавливании на поперечные отросткт С4-С5, корешок С2 или большой затылочный нерв. Головая боль развивается через несколько секунд (5-60) после воздействующего фактора, иногда без рефрактерного периода. Пароксизмальная гемикрания, сочетающаяся с тригеминальной невралгией (ПГ-тик синдром) Чтобы избавить пациента от боли важно проводить лечение обоих заболеваний. Патофизиологические механизмы, лежащие в основе такого клинического сочетания, пока не изучены. 3.2.1. Эпизодическая пароксизмальная гемикрания Описание: приступы ПГ, возникающие периодами продолжительностью от 7 дней до 1 года, которые перемежаются свободными от боли периодами (ремиссиями), продолжительностью 1 месяц и более. Диагностические критерии: А. Приступы, отвечающие критериям А-F для 3.2. Пароксизмальной гемикрании В. По меньшей мере два болевых периода, продолжительностью 7-365 дней разделенных свободными от боли периодами (ремиссиями) продолжительностью не менее 1 месяца. 3.2.2. Хроническая пароксизмальная гемикрания (ХПГ) Описание: приступы ПГ, возникающие в течение 1 года без ремиссий которые перемежаются свободными от боли периодами(ремиссиями), продолжительностью 1 месяц и более. 3.3. Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС, SUNCT-синдром) Short-lasting -кратковременный Unilateral – односторонний Nevralgiform – невралгический приступ головной боли Conjunctial injection – гиперемия коньюктивы Tearing – слезотечение Описание: синдром характеризуется кратковременными приступами односторонней боли, продолжительность которых значительно меньше, чем при других формах ТВЦ; часто приступы сопровождаются выраженным слезотечением и покраснением глаза на стороне боли. Диагностические критерии: А. Как минимум 20 приступов, отвечающих критериям В-D В. Приступы односторонней пульсирующей боли орбитальной, супраорбитальной или височной локализации, продолжительностью 5-240 секунд С. Боль сопровождается ипсилатеральным инъецированием конъюнктивы и слезотечением D. Приступы возникают с частотой от 3 до 200 раз в сутки Е. Не связаны с другими причинами Комментарий. Наряду с покраснением склеры и слезотечением на стороне боли, у пациентов с КОНКС могут также отмечаться заложенность носа, ринорея и отечность века. SUNCT может рассматриваться как подтип Кратковременных односторонних невралгических головных болей с краниальными вегетативными симптомами(SUNA). Симптомы SUNCT могут отмечаться при поражениях, локализующихся в задней черепной ямке или вовлекающих гипофиз. SUNCТ может сочетаться с тригеминальной невралгией. В этом случае следует поставить оба диагноза. Дифференциальная диагностика нередко является трудной задачей. 3.4. Возможная тригеминальная вегетативная цефалгия Описание: приступы головной боли, напоминающие ТВЦ, но полностью не отвечающие диагностическим критериям ни одного из подтипов, описанных выше. 3.4.1. Возможная пучковая головная боль А. Приступы, отвечающие всем кроме одного критерия A-D для 3.1. Пучковой головной боли В. Не связаны с другими причинами (нарушениями) 3.4.2. Возможная пароксизмальная гемикрания А. Приступы, отвечающие всем кроме одного критерия A-Е для 3.2. Пароксизмальной гемикрании В. Не связаны с другими причинами (нарушениями) 3.4.3.Возможные кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС, SUNCT- синдром) А. Приступы, отвечающие всем кроме одного критерия A-D для 3.3. Возможных кратковременных односторонних невралгических головных болей с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС, SUNCT- синдром) В. Не связаны с другими причинами (нарушениями) 4. Другие первичные головные боли 4.1. Первичная колющая (stabbing) головная боль 4.2. Первичная кашлевая головная боль 4.3. Первичная головная боль при физическом напряжении 4.4. Первичная головная боль, связанная с сексуальной активностью 4.4.1. Преоргазмическая головная боль 4.4.2. Оргазмическая головная боль 4.5. Гипническая головная боль (hypnicheadache) 4.6. Первичная громоподобная головная боль (thunderclap headache) 4.7. Гемикрания континуа (hemicrania continua) 4.8. Новая ежедневно (изначально) персистирующая головная боль (New daily-persistent headache (NDPH)) Общий комментарий. Первый вопрос, который необходимо разрешить: Является ли головная боль первичной, вторичной или имеет смешанный характер? Для этого действовать по предлорженному алгоритму. Введение Этот раздел включает клинически гетерогенные типы головной боли. Патогенез их остается до конца не изученным, а лечебные подходы пока не обоснованы контролируемыми клиническими исследованиями. Некоторые из этих типов головной боли могут иметь симптоматический характер и, следовательно, требуют обязательного проведения дополнительных, в том числе нейровизуализационных, исследований. Некоторые типы первичной головной боли, например 4.6. Первичная громоподобная головная боль, характеризуются острым началом, что обусловливает попадание пациентов в отделения экстренной помощи. В этих случаях также необходимо проведение полного обследования. 4.1. Первичная колющая головная боль и 4.5. Гипническая головная боль, отнесены в данный раздел и в большинстве случаев являются первичными. 4.1. Первичная колющая головная боль Ранее используемые термины: боль по типу «укола льдинкой» («ice-pick headache»), синдром «колющих ударов» («jabs and jolts syndrome»), периодическая офтальмодиния. Диагностические критерии: А. боль, возникающая как ощущение одного укола (прокола) или серии уколов в области головы и отвечающая критериям В-D В. Боль локализуется исключительно или преимущественно в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва (в области глаза, виска или темни) С. Колющая боль длится в течение нескольких секунд и повторяется в течение дня с нерегулярной частотой от одного укола до нескольких серий уколов Комментарий. По данным единственного источника 80% уколов имели продолжительность 3 секунды или менее. В редких случаях у пациентов на протяжении нескольких дней отмечались множественные повторные колющие боли; описан единственный эпизод статуса первичной колющей головной боли, который продолжался в течение 1 недели. Уколы могут перемещаться из одной области головы в другую в пределах одной половины головы или переходить на другую сторону. Если колющие боли возникают строго в одной области головы, необходимо исключить структурные повреждения этой области и в зоне иннервации соответствующего нерва. Колющие боли наиболее часто возникают у пациентов с мигренью (около 40%) или пучковой головной болью (около 30%), причем, как правило, в областях головы, где обычно локализуются мигренозные или пучковые боли. Отмечен положительный эффект индометацина; другие исследования не подтвердили его эффективность при первичной колющей головной боли. 4.2. Первичная кашлевая головная боль Ранее используемые термины: доброкачественная кашлевая головная боль, головная боль феномена Вальсальвы. Описание: головная боль, провоцирующаяся кашлем или напряжением (натуживанием) при отсутствии внутричерепного нарушения. Диагностические критерии: В. Внезапное начало, продолжительность боли от 1 секунды до 30 минут С. Боль возникает только в связи с кашлем, напряжением (натуживанием) или при пробе Вальсальвы Примечание: 1.В 40% случаев кашлевая головная боль является симптоматической (вторичной), причем у большинства из этих пациентов отмечается мальформация Арнольда-Киари I типа. Другие случаи симптоматической кашлевой боли могут быть обусловлены вертебробазилярными нарушениями или внутричерепной аневризмой. Большое значение для дифференциальной диагностики симптоматических кашлевых головных болей от 4.2. Пер вичной кашлевой головной боли имеют нейровизуализационные методы исследования. Комментарий. Первичная кашлевая головная боль обычно бывает двусторонней и чаще возникает у лиц старше 40 лет. Индометацин дает положительный эффект. 4.3. Первичная головная боль при физическом напряжении Ранее используемые термины: доброкачественная головная боль при физическом напряжении. Описание: головная боль, провоцирующаяся любым физическим напряжением. Отмечены такие подтипы как, например, головная боль грузчиков. Диагностические критерии: А.Пульсирующая головная боль, В.Продолжительность боли от 5 минут до 48 часов С.Боль возникает только во время или после физического напряжения D.Не связана с другими причинами Примечание: 1. При первом появлении такой боли необходимо исключить субарахноидальное кровоизлияние или расслоение артерии. Комментарий. Первичная головная боль при физическом напряжении нередко возникает в жаркую погоду или на высоте. В большинствеслучаев также эффективен индометацин. Головная боль грузчиков рассматривалась как отдельный подтип. Однако из-за острого начала и предполагаемого механизма головная боль грузчиков, вероятно, имеет больше сходства с 4.2. Первичной кашлевой головной болью. Головная боль связанная с сексуальной активностью Ранее используемые термины: доброкачественная головная боль, связанная с сексуальной активностью, коитальная головная боль, доброкачественная сосудистая головная боль, связанная с сексуальной активностью. Описание: головная боль, провоцирующаяся сексуальной активностью, при отсутствии внутричерепного нарушения; обычно начинается как тупая двусторонняя боль, которая нарастает вместе с сексуальным возбуждением и достигает максимума во время оргазма. 4.4.1. Преоргазмическая головная боль Диагностические критерии: А. Тупая боль в голове или шее, сочетающаяся с чувством напряжения шейных и/или жевательных мышц. В. Боль возникает во время сексуальной активности и нарастает вместе с сексуальным возбуждением 4.4.2. Оргазмическая головная боль Другие используемые кодировки: описано возникновение после полового акта постуральной головной боли, напоминающей боль при низком давлении ликвора. А. Внезапная интенсивная («взрывоподобная») головная боль В. Боль возникает во время оргазма Примечание: 1. При первом появлении оргазмической боли необходимо исключить субарахноидальное кровоизлияние или расслоение артерии. Выделяют 2 подтипа: тупой и взрывоподобный. Взрывоподобная боль относится к сосудистому типу. Тупой подтип является разновидностью головной боли напряжения, хотя это предположение не доказано. Ее продолжительность может варьировать от 1 минуты до 3 часов. 4.5. Гипническаяголовнаяболь Ранее используемые термины: синдром гипнической головной боли, «будильниковая» головная боль. Описание: приступы тупой головной боли, которая всегда пробуждает пациента ото сна. В. Боль развивается только во время сна и пробуждает пациента. Имеет две из следующих характеристик: 1. возникает больше 15 раз в месяц 2. продолжается в течение не менее 15 минут после пробуждения 3. 3.впервые возникает после 50 лет D. Не сопровождается вегетативными симптомами; может отмечаться один из следующих симптомов: тошнота, фото- или фонофобия Примечание: 1. Необходимо исключить внутричерепную патологию. Для выбора оптимального лечения следует проводить дифференциальную диагностику с тригеминальными вегетативными цефалгиями. Комментарий. Боль при гипнической цефалгии чаще двусторонняя, обычно легкой или умеренной интенсивности; сильная боль отмечается у 20% пациентов. Приступы, как правило, продолжаются в течение 15-180 минут, иногда несколько дольше. У нескольких пациентов эффективным было применение кофеина и лития. 4.6. Первичная громоподобная головная боль Ранее используемые термины: доброкачественная громоподобная головная боль, «взрывная» головная боль Описание: интенсивная остро возникшая головная боль, напоминающая боль при разрыве аневризмы. Диагностические критерии: А. Интенсивная головная боль В. Обе из следующих характеристик 1. внезапное начало с достижением максимальной интенсивности меньше чем через 1 мин 2. продолжительность боли от 1 часа до 10 дней С. Не повторяется регулярно в течение последующих недель или месяцев Примечания: 1. Головная боль может повториться в течение недели после первого возникновения. 2. Нормальные результаты исследования ликвора и нейровизуализационных исследований. Комментарий. Не доказано, что громоподобная головная боль представляет собой первичное нарушение. Тщательное обследование, направленное на исключение других причин боли, является абсолютно обязательным. Громоподобная головная боль часто сочетается с внутричерепными сосудистыми нарушениями, в частности, с субарахноидальным кровоизлиянием. Так же необходимо исключить такие нарушения как церебральный венозный тромбоз, неразорвавшаяся сосудистая мальформация (чаще аневризма), расслоение артерий (интра-экстракраниальных), ангиит ЦНС, обратимая доброкачественная ангиопатия ЦНС и апоплексия гипофиза. Среди других органических причин громоподобной головной боли, коллоидная киста третьего желудочка, понижение ликворного давления и острые синуситы (в частности при баротравматических повреждениях). 4.7. Гемикрания континуа (hemicrania continua) Описание: персистирующая строго односторонняя головная боль, облегчающаяся при приеме индометацина. Диагностические критерии: А. Головная боль продолжительностью более 3 месяцев В. Все из перечисленных характеристик: 1. односторонняя боль без смены стороны 2. ежедневная продолжительная боль без светлых промежутков 3. умеренная интенсивность с эпизодами усиления боли С. Во время обострения (усиления) боли на стороне ее возникает как минимум один из следующих вегетативных симптомов 1. инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение 2. заложенность носа и/или ринорея 3. птоз и/или миоз D. Эффективность терапевтических доз индометацина Комментарий. Гемикрания континуа, как правило, протекает без ремиссий, однако описаны редкие случаи с ремитирующим течением. 4.8. Новая ежедневная (изначально) персистирующаяголовнаяболь Ранее используемые термины: de novo хроническая головная боль, хроническая головная боль с острым началом. Описание: ежедневная головная боль, с самого начала протекающая без ремиссий (хронизация происходит не позднее 3-х дней от начала боли). Боль, как правило, двусторонняя, давящего или сж имающего характера, легкой или умеренной интенсивности. Может отмечаться фотофобия, фонофобия или легкая тошнота. Диагностические критерии: А. Головная боль продолжительностью более 3 мес В. Головная боль возникает ежедневно, с самого начала протекает без ремиссий или хронизация происходит не позднее 3-х дней от начала боли С. По меньшей мере две из следующих характеристик боли: 1. двусторонняя локализация 2. давящий/сжимающий (непульсирующий) характер 3. легкая или умеренная интенсивность 4. не усиливается от обычной физической нагрузки (наприме ходьба, подъем по лестнице) D. Оба симптома из нижеперечисленных: 1. не более чем один из следующих симптомов: фотофобия, фонофобия или легкая тошнота 2. отсутствие умеренной или сильной тошноты и рвоты Примечания: 1. Головная боль может с самого начала протекать без ремиссий, или очень быстро (в течение не более 3 дней) приобрести непрерывный характер. Начало боли хорошо запоминается и обычно четко описывается пациентами. Комментарий. Новая ежедневная (изначально) персистирующая головная боль (НЕПГБ) имеет много общего с хронической головной болью. Но НЕПГБ является специфической клинической разновидностью, так как проявляется ежедневной головной болью без ремиссий с самого начала боли (или почти с начала) и возникает у лиц, не имевших до этого жалоб на головную боль. Способность пациента точно вспомнить начало своей боли, ее изначально хронический характер – важнейший фактор диагностики НЕПГБ может сопровождаться некоторыми симптомами, характерными для мигрени или ГБН. Симптомы НЕПГБ могут напоминать и некоторые вторичные формы головной боли, такие как головная боль при понижении ликворного давления, посттравматическая головная боль и головная боль, вызванная инфекционными поражениями (в частности, при вирусных инфекциях). Для исключения таких вторичных форм необходимы дополнительные исследования. НЕПГБ может иметь два исхода. В первом случае головная боль может после нескольких недель самопроизвольно завершиться без лечения, во втором случае (рефрактерный тип течения) даже интенсивное лечение может оказаться бесполезным и боль надолго сохраняет хронический характер. Краткое дифференциально-диагностическое описание различных видов головной боли Головная боль вследствие мышечного напряжения Постоянная опоясывающая давящая головная боль, продолжающаяся несколько дней или недель. Успокаивается в конце дня. Нередко затылочной локализации. Может появляться, или усиливаться при волнении. Об-но: Напряжение мышц шеи. Сосудистая головная боль Классическая мигрень Сверлящая, нередко односторонняя головная боль в течение нескольких дней. Приступу предшествует аура, зрительные продромальные симптомы, тошнота, рвота. В семейном анамнезе мигрень. Приступ может быть обусловлен алкоголем или стрессом Об-но: Во время приступа возможно редко неврологические нарушения. Но обычно данные обследования в пределах нормы. Частая мигрень Головная боль и продрома выражены менее четко, чем при классической мигрени. Об-но: – норма. Кластерные головные боли. Кратковременные головные боли. Чаще развиваются по ночам. Сопровождаются слезотечением и заложенностью носа. Течение характеризуется «кластерами» приступов, после чего в течении многих месяцев «ремиссия». Об-но: Возможно слезотечение и отделяемое из носа. Головная боль при поражении пазух носа. Боль в области лица с сопутствующей заложенностью и отделяемым из носа. Боль усиливается при положении головы ниже уровня туловища. Об-но: лихорадка, болезненность области пазух носа при пальпации. Отделяемое из носа. При транслюминации пазухи носа полностью или частично затемнены. Неспецифическая фебрильная головная боль. Одновременно отмечаются боли в мышцах, кашель, боли в горле. Об-но: повышение температуры тела до фебрильных цифр (до 390 С) Артрит в шейном отделе позвоночника Боли в области затылка и шеи. Усиливаются при движении шеи. Возраст пациента старше 40 лет. Об-но: При пальпации мышц шеи, боль появляется, или усиливается. Редко -снижение интенсивности рефлексов на руках. Невралгия тройничного нерва Кратковременные толчкообразные боли в области лица. Особенно к «тирггерным» точкам Об-но: Появление боли при прикосновении к определенным областям лица Другие причины головной боли Менингит Появление головной боли в ранние сроки после лихорадки. Одновременно тошнота и рвота. Об-но: Лихорадка. Менингиальные симптомы. Нарушения сор стороны черепно-мозговых нервов. Субарахноидальное кровоизлияние. Быстрое начало с односторонней головной боли. Возможно изменение сознания или неврологические проявления. Рвота часто. Об-но: АД часто повышено. Ригидность мышц шеи. Нарушения со стороны черепных нервов. Височный артериит. Височные головные боли Ю, часто с генерализованными мышечными болями и слабостью. Возраст пациентов старше 40 лет. Преходящее снижение зрения, иногда прогрессирующее до полной потери. Об-но: Болезненность при пальпации височной артерии. Сужение полей зрения. Гипертонический криз. Сужение полей зрения. Артериальная гипертензия в внамнезе. Об-но: Диастолическое АД выше 130 мм. рт. ст. На глазном дне – экссудаты, отек диска зрительного нерва, кровоизлияния. Внутричерепное объемное образование (абсцесс, опухоль) В анамнезе недавнее развитие головной боли. В анамнезе указания на инфекцию или астенические жалобы. Об-но: Локальные неврологические нарушения. Возможно отсутствие пульсации вен. Отек диска зрительного нерва. Субдуральная гематома. Головная боль различной интенсивности на протяжении нескольких месяцев. Одновременное колебание сознания. Возраст пациентов пожилой и старческий. В анамнезе хронический алкоголизм или умеренно тяжелая черепно-мозговая травма. Об-но: без особенностей, но возможны неспецифические неврологические нарушения. Комбинированная головная боль Необходимо также помнить о возможном сочетании у пациентов нескольких различных типов головной боли — наличии комбинированной головной боли. Так, к наиболее частым комбинациям относится сочетание эпизодической ГБН (ЭГБН) с мигренью без ауры, сочетание с цервикогенной головной болью, сочетание с головной болью, обусловленной колебаниями АД, сочетание с утренней головной болью, при синдроме апноэ во сне (САС) и др. Вторая редакция МКГБ 2003 г. выделяет три типа ГБН: редкую эпизодическую ГБН с частотой менее 1 дня в месяц (< 12 дней в год); частую эпизодическую ГБН с частотой более 1 дня и менее 15 дней в месяц (>12 дней и <180 дней в год) и хроническую ГБН с частотой более 15 дней в месяц (> 180 дней в год), длящуюся более 6 мес. Старый термин «головная боль, связанная с мышечным напряжением», предполагал ведущую роль мышечного напряжения в патогенезе заболевания. Дальнейшие исследования показали, что ГБН может возникать и у пациентов без напряжения перикраниальных мышц, а также известно наличие значительного мышечного напряжения и при других видах головной боли, например при мигрени. Тем не менее все типы ГБН по МКГБ подразделяются на ГБН с наличием и без напряжения перикраниальных мышц, а пальпаторное исследование мышц является облигатным этапом обследования пациентов с ГБН (см. таблицу). Табл. Дифференциальная диагностика характера головной боли при ГБН и мигрени

Мигрень	ГБН
Односторонняя	Двусторонняя
Дергающая или пульсирующая	Постоянная ноющая или сжимающая/сдавливающая
Умеренной интенсивности	Слабой или умеренной интенсивности
Усиливается при обычной физической нагрузке, например подъеме по лестнице	Не усиливается при обычной физической нагрузке
Имеется аура и тошнота	Не характерны специфические симтомы мигрени в виде ауры и тошноты
Светофобия, фонофобия, осмофобия	Светофобия и фонофобия редко и обычно что-то одно

Редкие идиопатические первичные головные боли Первичная колющая (stabbing) головная боль; первичная кашлевая головная боль; первичная головная боль при физическом напряжении; первичная головная боль при физическом напряжении (Преоргазмическая головная боль Оргазмическая головная боль); Гипническая головная боль (hypnic headache) Первичная громоподобная головная боль (thunderclap headache) Гемикрания континуа (hemicrania continua) Новая ежедневная (изначально) персистирующая головная боль (New daily – p ersistent headache (NDPH)). Первичная колющая (stabbing) головная боль. Пациенты жалуются на очень короткую (менее 1 секунды) атаку боли, которая может быть однократной или повторяться сериями. Возникает в области не более20 мм и обычно локализуется в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва (лоб, орбиты, темя и висок). Характер боли колющий, интенсивность от умеренной до выраженной. Частота варьирует от одной атаки в год до 100 в день. Атаки могут быть однократными или на протяжении нескольких лет, могут возникать спонтанно, или могут быть спровоцированы холодными напитками или льдом. ГБ всегда включает синдром «колющих ударов» (различные, четко локализованные), боль по типу «укола льдинкой» (усиливается холодом) и офтальмодинию (острая кратковременная боль в области внутреннего угла глаза). Основным клиническим отличием от тригеминальных вегетативных цефалгий является отсутствие вегетативных расстройств в области головы. ПКГБ обычно встречается у пациентов с мигренью, головной болью напряжения и кластерной головной болью. Частота ее в этих группах 2-35% . У женщин ПКГБ встречается чаще в 1,5-6 раз, частота находится в прямой связи с возрастом. Первичная кашлевая головная боль (ПКшГБ) начинается внезапно и длится от нескольких секунд до 30 минут. Она вызывается только кашлем или пробой Вальсальвы и в 11-50% случаев является симптоматической головной болью. Наиболее частой причиной этой ГБ является Аномалия Арнольда – Киари I типа. Другими причинами ПКшГБ могут быть объемные процессы задней черепной ямки, аномалии кранио-вертебрального перехода (базилярная импрессия, платибазия), неразорвавшаяся церебральная аневризма и патология сонных и позвоночных артерий . Этиология ПКшГБ изучена недостаточно. Предполагают, что кашель приводит к повышение давлению в грудной и брюшной полостях, далее происходит повышение центрального венозного и внутричерепного давления . Ацетазоламид, снижающий продукцию СМЖ, и поясничная пункция являются сочетанием, приводящим к значительному улучшению самочувствия пациента . Распространенность ПКшГБ составляет около 1% в возрастной группе 25-64 лет или 1,6% от всех пациентов, обратившихся в клинику головной боли . Средний возраст начала заболевания 55-65 лет. У мужчин ПКшГБ возникает в 3-5 раз чаще, чем у женщин, а 57% от всех пациентов с ПКшГБ, страдают симптоматической ПКшГБ с ранним возрастом начала (39±14 лет). Течение данной ГБ обычно имеет спонтанные ремиссии. У большинства пациентов боль присутствует от 2 месяцев до 2 лет, есть сведения о пациентах, которые страдали данной головной болью 12 лет и более. Первичная головная боль при физическом напряжении. Эта головная боль провоцируется физическим напряжением. К типичным провоцирующим факторам относят тяжелую атлетику, плавание и бег . Характер ГБ пульсирующий, длительность от 5 минут до 48 часов, но ГБ не соответствует критериям мигрени .Согласно определению, ГБ провоцируется только физической активностью и возникает во время или после активности. Существуют вторичные типы головной боли при физическом напряжении (ГБФН) и их доля составляет 22-43% всех случаев, что требует кропотливого диагностического поиска причин, особенно при первом случае возникновении ГБФН .Серьезными причинами ГБФН могут быть субарахноидальное кровоизлияние, цервико-цефалическая артериальная диссекция, мальформация Арнольда – Киари, аномалии краниовертебрального перехода, объемный процесс в задней черепной ямке и синусит, аномалии венозных синусов или интракраниальных стенозов . При возникновении ГБФН в пожилом возрасте следует исключить сердечнососудистые заболевания, ишемическую болезнь сердца, поскольку они являются причиной симптоматической головной боли (так называемой сердечной головной боли). Точный механизм этой первичной головной боли не известен. Головная боль, связанная с сексуальной активностью. Эта головная боль возникает только во время сексуальной активности, не связана с другими видами физической активности, но может сочетаться с головной болью при физическом напряжении и кашлевой головной болью. Согласно МКГБ-II головная боль, связанная с сексуальной активностью (ГБСА), подразделяется на оргазмическую и преоргазмическую. Преоргазмическая ГБ характеризуется тупой болью в области шеи и головы, которая нарастает по мере возрастания сексуальной активности, и сопровождается спазмом жевательных мышц и мышц шеи. Оргазмическая ГБ возникает неожиданно, внезапно, непосредственно перед или во время оргазма, и описывается как взрыв. Чаще всего ГБ двусторонняя, диффузная, преимущественно в области затылка. Среднее время длительности ГБ 30 минут, максимальная длительность до 24 часов. В редких случаях ГБ может длиться до 72 часов, она не зависит от сексуального опыта .Перед постановкой диагноза ГБСА необходимо исключить вторичную головную боль. В 11% случаев ГБСА во время сексуальной активности происходит субарахноидальное кровоизлияние, поэтому необходима РКТ головного мозга, поясничная пункция или ангиография. Диссекция артерии может напоминать клинически первичную оргазмическую головную боль. Патофизиологический механизм ГБСА неизвестен. Предполагается взаимосвязь преоргазмической головной боли с головной болью напряжения и оргазмической головной боли с мигренью. У пациентов с ГБСА обнаруживается обратимый спазм интракраниальных артерий. В общей популяции данный вид головной боли встречается у 1% . У мужчин атаки в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Возраст начала заболевания имеет два пика — в 20-24 года и в 35-44 года , самое раннее начало описано в 12 лет . Оргазмическая головная боль встречается в 3-4 раза чаще в сравнении с преоргазмической , в 11-47% случаев сочетаются с мигренью, в 29-40% случаев с первичной головной болью при физическом напряжении и в 45% случаев — коморбидна головной боли напряжения. Как правило, имеет место спонтанная ремиссия, симптомные эпизоды могут длиться от нескольких дней до нескольких лет, но могут рецидивировать . Гипническая головная боль. «Будильниковая» ГБ, эта ГБ возникает каждую ночь (каждую неделю), атака начинается во время сна, тем самым пробуждая пациента. ГГБ двусторонняя, лобно-височной локализации или диффузная, может быть пульсирующей или тупой, различной интенсивности и длительностью от 30 минут до 3 часов. Не сопровождается вегетативными симптомами. Очень редко вторая атака ГБ возникает в ту же ночь. Обычно эта ГБ дебютирует после 50 лет, средний возраст начала 63 года, начало заболевания колеблется от 36 до 83 лет. ГГБ обычно имеет хроническое или рецидивирующее течение, у 20% пациентов наступает спонтанная ремиссия. Основной проблемой этой ГБ является нарушение качества жизни, поскольку она приводит к нарушению сна. Первичная громоподобная головная боль (ПГГБ) — внезапная ГБ максимальной интенсивности, напоминающая ГБ при разрыве интракраниальной аневризмы. Для дифференциальной диагностики необходима РКТ или МРТ головного мозга или исследование ликвора. У некоторых пациентов во время острой фазы головной боли отмечается диффузный, сегментарный или мультифокальный вазоспазм без признаков аневризмы или кровотечения. Через 2-5 недель отмечено полное разрешение вазоспазма. В последние годы к ПГГБ стали относить синдром обратимой церебральной вазоконстрикции . Обычно ПГГБ возникает один раз в жизни. Может быть спровоцирована теплом. У 44% пациентов возникают от одного до нескольких не регулярных рецидивов без каких-либо признаков субарахноидального кровоизлияния. Точных данных о распространенности ПГГБ нет. Примерно в 2 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Средний возраст первой атаки — 45 лет, с вариабельностью от 25 до 67 лет. У 30-46% пациентов в анамнезе мигрень или головная боль напряжения. Гемикрания континуа (ГК) характеризуется продолжительной ГБ, интенсивность, которой увеличивается с частотой атак различной продолжительности. Эти атаки могут сопровождаться легкими вегетативными расстройствами в области головы . Около 50% пациентов отмечают усиление интенсивности ГБ ночью. Более чем у 50% пациентов ГК принимает хроническое течение с самого начала. Менее 15% пациентов страдают эпизодической формой ГК с альтернацией активности и периодами затишья. Описаны вторичные типы этой ГБ. При сборе анамнеза следует обратить пристальное внимание на количество употребляемых анальгетиков, поскольку клиническая картина ГК может быть сходной с клинической картиной головной боли при злоупотреблении анальгетиков. Распространенность ГК неизвестна, так как часто этот вид ГБ не диагностируется, возраст начала — 20-30 лет, но может дебютировать и в 11, и в 58 лет, женщины страдают в 1,5 раза чаще, чем мужчины. Новая ежедневная (изначально) персистирующая головная боль. Начало новой ежедневной персистирующей головной боли (НЕПГБ) протекает остро или подостро в течение 3 дней, после чего ГБ продолжается ежедневно. Симптоматология этой ГБ сходна с хронического головной болью напряжения; иногда может приобретать мигренозный характер. Эта ГБ двусторонняя, в основном не пульсирующая, больше тупая. Интенсивность боли от легкой до выраженной. Легкая фото – и фонофобия и/или тошнота могут быть сопутствующими симптомами, которые встречаются у 60% пациентов. Обязательной фактом является то, что пациенты помнят острое или подострое начало головной боли, а так же то, что до этого у пациента не было никакой эпизодической ГБ с усиливающейся частотой до начала НЕПГБ. Около 3-5% населения страдают хронической головной болью (то есть более 15 дней в месяц). Большинство, а именно 2-3% популяции страдают хронической головной болью напряжения, причем большинство из них женщины. У 1-2% — хроническая мигрень, и только 0.2% страдают НЕПГБ, и очень небольшой процент населения испытывает гемикранию континуа. Существуют два возрастных пика начала заболевания: 10-30 лет и 50-60 лет.