Введение. Еще в прошлом десятилетии, стетоскоп был единственным неинвазивным общедоступным инструментом врачей для оценки сердечных шумов особенно в странах с низким уровнем доходов. В течение последнего времени произошло смещение диагностических акцентов в сторону Эхо-КГ, это произошло по ряду причин: широкого распространения достоверных ультразвуковых методов исследования сердца, выявление наличия недостаточности митрального или аортального клапана у больных с ОРЛ при отсутствии классических аускультативных признаков, а также важность эхокардиографии для оценки распространенности ревматической болезни сердца (РБС). Все вышеперечисленное, а так же накопление доказательных данных привело к пересмотру традиционных критериев Джонса для диагностики острой ревматической лихорадки Американской Кардиологической Ассоциацией а (American Heart Association, AHA), которые впоследствии были одобрены Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)– постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванного β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом молодого возраста, в 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии). Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС)– заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной острой ревматической лихорадки. Классификация ОРЛ, АРР (Ассоциация Ревматологов России в 2003, г. Саратов): I.Клинические формы: ОРЛ, повторная ревматическая лихорадка. II.Клинические проявления. А. Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Б. Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты. III. Исходы. А. Выздоровление. Б. ХРБС: с пороком сердца; без порока сердца. IV. Недостаточность кровообращения. А. По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (0, I, IIA, IIБ, III) Б. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации – NYHA (0, I, II, III, IV). АКА (ANA), рекомендует следующую тактику при подозрении по рецидив ревматической лихорадки: 1. При наличии подтвержденного анамнеза ОРЛ или установленной РБС и при условии подтвержденной инфекции, вызванной стрептококком группы А, 2 больших или 1 большого и 2 малых, или 3 малых критериев может быть достаточно для постановки предварительного диагноза (класс рекомендаций IIb; уровень доказательности С). 2. При наличии только малых критериев ОРЛ перед постановкой диагноза рецидива ОРЛ рекомендуется исключить другие, более вероятные причины клинической картины (класс рекомендаций I; уровень доказательности C). В некоторых случаях клинические проявления могут не соответствовать обновленным критериям Джонса, однако врач может иметь серьезный повод подозревать диагноз ОРЛ, АКА (ANA) рекомендует: 1. При наличии подлинной неопределенности целесообразно рассмотреть вопрос о проведении 12-месячной вторичной профилактики с последующей переоценкой, включающей тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование в дополнение к повторной эхокардиографии (класс рекомендаций IIa; уровень доказательности С). 2. При рецидиве симптомов (в частности, с вовлечением суставов) у пациента, который был привержен рекомендациям по профилактике, но у которого не хватает серологических признаков стрептококковой инфекции группы А и эхокардиографических доказательств вальвулита, разумно прийти к выводу, что текущие симптомы, вероятно, не связаны с ОРЛ. В таком случае целесообразным может быть прекращение антибиотикопрофилактики (класс рекомендаций IIa; уровень доказательности С).

Клиническая картина	Поражение сердца:	Изолированный миокардит или перикардит рассматриваются как не характерные для ОРЛ, Эндокардит; Панкардит, Формирование пороков сердца (наиболее часто- порок митрального, реже – аортального, еще реже- трикуспидального и крайне редко- пульмонального клапанов); Ревматический порок сердца (РПС), Субклинический кардит ИЛИ афонический кардит (классические аускультативные признаки клапанной дисфункции либо отсутствуют, либо не были выявлены врачом, но при этом эхокардиография/допплерография указывают на наличие воспаления митрального или аортального клапанов). Такое может произойти при наличие краевого утолщения передней митральной створки при индексе толщины ≥2 в сочетании с минимальной митральной регургитацией (МР), невысокой скоростью трансмитрального потока (до 2 м/с), а также небольшой площадью турбулентного потока, что соответствует МР 1-й степени. При таких гемодинамических характеристиках регургитация может быть аускультативно не верифицирована даже опытным специалистом.
	Поражение суставов:	Летучий артрит (боль, припухлость, покраснение, местная гипертермия) преимущественно крупных и средних суставов; Тазобедренные суставы, мелкие суставы кистей и стоп, суставы позвоночника, поражаются редко; височно-нижнечелюстные и грудиноключичные в единичных случаях; На фоне лечения происходит быстрое исчезновение симптомов без последствий, иногда после атак с поражение суставов кистей, стоп развивается фиброз капсул суставов и ульнарная девиация пальцев кисте, формируется артрит Жаку. В настоящее время ОРЛ чаще протекает с артралгиями. Артрит чаще развивается с кардитом или хорей, но может протекать изолированно. Рекомендации АКА (ANA) по интерпретации данных симптомов: В настоящее время положение о том, что моноартрит может быть одним из проявлений ОРЛ, должно ограничиваться пациентами с умеренным — высоким риском развития данного заболевания (класс рекомендаций I; уровень доказательности C), Включение полиартралгии в категорию основных проявлений ОРЛ допустимо только для популяций с умеренным или высоким уровнем заболеваемости и только после тщательного рассмотрения и исключения других причин артралгии, таких как аутоиммунные, вирусные или реактивные артропатии (класс рекомендаций IIb; уровень доказательности C).
	Поражение нервной системы:	Ревматическая хорея – встречается только в детском возрасте, чаще у девочек; Гиперкинезы; Мышечная дистония; Нарушение статики и координации; Сосудистая дистония; Нарушение психики. Серопродуктивный менингит; Энцефалит; Неврит; Полиневрит; Невралгии.
	Конституцио-нальные симптомы:	Головная боль; Лихорадка; Нарушение аппетита; Нарушение сна; Потливость.
	Поражение кожи:	Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь), не наблюдается на лице, Подкожные ревматические узелки; Геморрагические высыпания; Узловатая эритема.
	Серозиты:	Перикардит; Плеврит; Перитонит.
	Поражение легких:	Ревматоидная пневмония; Легочный васкулит;
	Поражение печени:	Гепатит на фоне васкулита.
	Поражение органов зрения:	Иридоциклит; Кератит.
	Поражение эндокринной системы:	Тиреоидит.

Лабораторная диагностика   – Общий анализ крови, с подсчетом количества тромбоцитов; – Биохимический анализ крови (общий белок, уровень альбумина, глобулиновых фракций, общий билирубин, свободный и связанный билирубин, мочевина, креатинин, натрий, калий, общий кальций, АСТ, АЛТ, щелочной фосфатаза, холестерин, уровень С- реактивного белка); – Бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева БГСА (может быть как при активной инфекции, так и носительстве) – Серологические исследования: повышение или (что важнее) повышающиеся в динамике титры антистрептолизина-О, антигиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы В. – Исследование фибринолитической активности, определение тромбинового времени, определение протромбинового времени, АЧТВ; – Исследование сывороточных иммуноглобулинов; – Определение антигена HBsAg Hepatitis B virus, определение антител класса M, G(IgM, IgG) к Hepatitis C virus; – Определение антител класса A, M, G (IgA, IgM, IgG) к Chlamidia trachomatis; – Бактериологическое исследование крови на стерильность; – Общий анализ мочи; – Определение белка в моче. Клинический комментарий: АСЛО – антитела против стрептококкового гемолизина – О, является маркером острой стрептококковой инфекции. Уровень АСЛО повышается в острый период стрептококковой инфекции, 7-14 дн. В период реконвалесценции и выздоровления снижается. Клинические показания к определению АСЛО: острая ревматическая лихорадка, острая стрептококковая ангина, скарлатина, пиодермия, гнойные воспалительные процессы, хронический тонзиллит, острый нефрит, гломерулонефрит, частые простуды у больных ПМК, уплотнение створок клапанов, дополнительная хорда и другие смешанные соединительнотканные дисплазии сердца, обнаружение незначительного количества свободной жидкости в перикарде или плевральной полости, артралгии и миалгии длительные, НЦД, субфебрилитет, лимфаденопатия. Клиническое трактование результатов: – Титр АСЛО повышается у 80-85% больных ОРЛ. – Диагностическое значение имеет стойкое значительное повышение показателя. – При ОРЛ к 3 недели происходит значительное повышение титра АСЛО, достигая максимума к 6-7 недели. – При благоприятном течении заболевания к 4-8 месяцу активность АСЛО снижается до нормы. – При сохранении высокого уровня АСЛО к 6 месяцу заболевания можно предположить рецидив. – Под влиянием терапии нормализация показателя наступает раньше. – Прием антибиотиков в острую фазу снижает уровень иммунного ответа. – В 10-15% случаев ревматизма повышения АСЛО не определяется. Примечание: титр АСЛО может быть повышен у больных РА, но при этом он ниже, чем при ревматизме. Повышение титра АСЛО имеется у 40-50% бактерионосителей β-гемолитического стрептококка. Согласно недавнему заявлению AКA (AHA), любой из приведенных ниже признаков может служить подтверждением перенесенной стрептококковой инфекции : 1. Повышенный или возрастающий титр антистрептолизина О или других антистрептококковых антител (анти-ДНКазы В) (класс рекомендаций I; уровень доказательности B). Нарастание титра антител является более надежным подтверждением в сравнении с однократно определенным повышенным титром. 2. Положительный результат культурального исследования мазка из зева на β-гемолитический стрептококк группы A (класс рекомендаций I; уровень доказательности B) . 3. Положительный результат быстрого теста на углеводный антиген стрептококка группы А у ребенка, клиническая картина которого свидетельствует о высокой вероятности предварительного диагноза стрептококкового фарингита (класс рекомендаций I; уровень доказательности B). Инструментальные методы Эхокардиография в связи с вышесказанным особое внимание уделяется признакам определения ревматического вальвулита, выявляемых при эхокардиографии, рабочая группа рекомендует:

1. Допплерографию следует выполнять во всех случаях подтвержденной и подозреваемой ОРЛ (класс рекомендации I; уровень доказательности B).
2. Целесообразно рассмотреть необходимость выполнения последовательных эхокардиографических/допплеровских исследований у любого пациента с подтвержденной или подозреваемой ОРЛ, даже при отсутствии ранее подтвержденного кардита во время исследования (класс рекомендации IIa; уровень доказательности C).
3. Эхокардиографию/допплерографию следует проводить для оценки наличия кардита при отсутствии аускультативных признаков, в частности, среди представителей групп населения умеренного и высокого риска и в случаях, когда ОРЛ не может быть исключена (класс рекомендации I; уровень доказательности B).
4. Результаты эхокардиографии/допплерографии, не согласующиеся с признаками кардита, должны исключать данный диагноз у пациентов с сердечными шумами, которые прежде вызвали подозрения на ревматический кардит (класс рекомендации I; уровень доказательности B).

Результаты допплерографии, характерные для ревматического вальвулита: Патологическая митральная регургитация (удовлетворяющая всем 4 приведенным ниже критериям): – наблюдается по крайней мере в 2 проекциях; – длина потока ≥ 2 см по крайней мере в 1 проекции; – пиковая скорость > 3 м\с; – пансистолический поток по крайней мере в 1 огибающей Патологическая аортальная регургитация (удовлетворяющая всем 4 приведенным ниже критериям): – наблюдается по крайней мере в 2 проекциях; – длина потока ≥ 1 см по крайней мере в 1 проекции; – пиковая скорость > 3 м\с; – пандиастолический поток по крайней мере в 1 огибающей. Морфологическими признаками ревматического вальвулита, выявляемые при эхокардиографии Острые изменения митрального клапана: – расширение фиброзного кольца митрального клапана; – удлинение хорд; – разрыв хорд, приводящий к образованию «молотящей створки» с тяжелой митральной регургитацией; – пролапс края передней (или, реже, задней) створки; – грануляции\узелковые уплотнения на краях створок Хронические изменения митрального клапана (не наблюдаются при остром кардите): – утолщение створок; – утолщение и сращение хорд; – ограничение движения створок; – кальциноз Изменения аортального клапана при остром или хроническом кардите: – неравномерное или фокальное утолщение створок; – нарушение смыкания створок; – ограничение движения створок; – пролапс створок Острые изменения митрального клапана: – расширение фиброзного кольца митрального клапана; – удлинение хорд; – разрыв хорд, приводящий к образованию «молотящей створки» с тяжелой митральной регургитацией; – пролапс края передней (или, реже, задней) створки; – грануляции\узелковые уплотнения на краях створок Хронические изменения митрального клапана (не наблюдаются при остром кардите): – утолщение створок; – утолщение и сращение хорд; – ограничение движения створок; – кальциноз Изменения аортального клапана при остром или хроническом кардите: – неравномерное или фокальное утолщение створок; – нарушение смыкания створок; – ограничение движения створок; – пролапс створок – ЭКГ; – УЗИ органов брюшной полости и почек; – УЗИ плевральных полостей; – УЗИ суставов; – Рентгенография суставов; – Рентгенография легких; – Доплеровская ультрасонометрия – МРТ; – КТ с высоким разрешением; – Артроскопия; – Биопсия; – Эзофагогастродуоденоскопия; – Диагностическая пункция сустава (иммунологическое исследование синовиальной жидкости, цитологическое исследование синовиальной жидкости, исследование химических, физических свойств синовиальной жидкости, уровня белка синовиальной жидкости); Электромиография. Консультации специалистов   – Кардиолог; – Пульмонолог; – Врач- офтальмолог ( исследование сред глаза в проходящем свете); – Невролог; – Гематолог; – Оториноларинголог; – Врач лечебной физкультуры; – Врач – ортопед; – Эндокринолог. Диагностика При положительном результате предшествовавшей А-стрептококковой инфекции наличие одного большого и двух малых критериев с высокой вероятностью указывает на существование острой ревматической лихорадки. Критерии АРР (Ассоциация Ревматологов России, 2003)

БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ	МАЛЫЕ КРИТЕРИИ
КардитПолиартритХорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клиника: артралгия, лихорадкаЛабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБУдлинение интервала PR на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации на ЭхоКГ

Данные, подтверждающие предшествующую БГСА-инфекцию:

• Положительная БГСА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БГСА-антигена.
• Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА- инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ. Особые случаи:

• Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.
• «Поздний» кардит- растянутое во времени (более 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин).
• Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее)

  Пересмотренные критерии Джонса

А. Для всех групп пациентов с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию, вызванную стрептококками группы А
Диагноз: впервые выявленная ОРЛ	2 больших критерия или 1 большой плюс 2 малых критерия
Диагноз: рецидивирующая ОРЛ	2 больших или 1 большой и 2 малых, или 3 малых критерия
Б. Большие критерии
Популяции с низким уровнем риска	Популяции с умеренным и высоким риском
Кардит	Кардит
– Клинический и\или субклинический артрит	– Клинический и\или субклинический артрит
– Только полиартрит	– Моноартрит или полиартрит
	– Полиартралгия
Хорея	Хорея
Ревматоидная эритема	Ревматоидная эритема
Подкожные узелки	Подкожные узелки
С. Малые критерии
Популяции с низким уровнем риска	Популяции с умеренным и высоким риском
Полиартралгия	Моноартралгия
Лихорадка (≥ 38,5 0С)	Лихорадка (≥ 38,5 0С)
СОЭ ≥ 60 мм\ч и\или СРБ ≥3,0 мг\дл3 (значение уровня СРБ должно превышать верхнюю границу нормы для лаборатории)	СОЭ ≥ 30 мм\ч и\или СРБ ≥3,0 мг\дл3 (значение уровня СРБ должно превышать верхнюю границу нормы для лаборатории)
Удлиненный интервал PR с учетом возрастной изменчивости (если кардит не является большим критерием)	Удлиненный интервал PR с учетом возрастной изменчивости (если кардит не является большим критерием)

 Обобщенные диагностические стратегии с использованием пересмотренных критериев Джонса: Дифференциальный диагноз – Неревматический постстрептококковый миокардит (отдельная нозологическая форма, не являющаяся субтипом ОРЛ), основные признаки: – молодой возраст больных, – предшествующую БГСА/БГСG-инфекцию глотки, – короткий латентный период (3–5 дней), – интенсивные кардиалгии , – повышение уровней тропонина I, MB-фракции КФК, антистрептолизина-О (АСЛ-О), – подъем сегмента ST на электрокардиограмме, – отсутствие признаков клапанной патологии при ЭхоКГ, – результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием, которое позволяет обнаружить воспалительные изменения миокарда (повышение концентрации контраста, связанное с отеком миокарда), – отсутствие патологии при коронарографии, – хороший ответ на антибактериальную терапию, – благоприятный прогноз. – Синдром PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections – детское аутоиммунное нервно-психическое заболевание, ассоциированное с инфицированием БГСА); Характерными признаками этого синдрома являются: 1) обсессивно-компульсивные расстройства (ОКР, навязчивые мысли + навязчивые движения); 2) дебют заболевания в препубертатном периоде (до 12 лет); 3) острое начало и приступообразное течение; 4) доказанная хронологическая связь с предшествовавшей БГСА-инфекцией глотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими (повышение титров АСЛ-О и анти-ДНКазы В) методами; 5) неврологические отклонения (гипермоторика, хореиформные гиперкинезы). Назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводило к быстрому регрессированию психоневрологической симптоматики у таких больных. – Инфекционный кардит; – Неревматический миокардит (вирусный, инфекционный); – Идиопатический пролапс митрального клапана; – Эндокардит Либмана- Сакса; – Постстрептококковый реактивный артрит; – Клещевая мигрирующая эритема; – Узловатая эритема. Примеры формулировки клинического диагноза: – ОРЛ: кардит средней степени тяжести (митральный вальвулит). Мигрирующий полиартрит. Н II ФК II; – ОРЛ: хорея. Н 0 ст., ФК 0. – Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Митрально-аортальный порок сердца: митральный (ревматический) комбинированный порок сердца (стеноз II ст. (умеренный) с недостаточностью I ст.), аортальная стеноз III степени (выраженный). Полиартралгии. Н IIБ ФК III. – Хроническая ревматическая болезнь сердца: краевой фиброз створок аортального клапана. Н 0 ст, ФК 0 ст. ХРБС: сочетанное ревматическое поражение митрального и аортального клапанов: митральный стеноз IV степени (критический), аортальная недостаточность I степени. Н III, ФК IV Цели терапии: – Эрадикация БГСА – Подавление активности воспалительного процесса – Предупреждение формирования ревматического порока сердца – Компенсация застойной сердечной недостаточности у больных с РПС Показания к госпитализации Госпитализируют всех больных. Постельный режим на 2-3 недели. Немедикаментозное лечение Диета, богатая витаминами и белками, с ограничением поваренной соли и углеводов. ФТЛ не показано. Лекарственная терапия A. Эрадикация БГСА (совпадает с мероприятиями по первичной профилактике): Назначают препараты из группы пенициллинов или цефалоспоринов. Лекарственными средствами первого ряда являются бета–лактамные антибиотики: – Бензатина бензилпенициллин в\м однократно: взрослым – 2,4 млн. ЕД, детям с массой менее 25 кг- 600000 ЕД, детям с массой более 25 кг – 1,2 млн ЕД. Предпочтение этому препарату отдается при сомнительной комплаентности в отношении перорального приема препаратов, наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников, неблагоприятных социально–бытовых условиях, вспышках БГСА–инфекции в детских организованных коллективах. – Амоксициллин внутрь 10 дней: взрослым – 0,5 г 3 раза в сутки, детям по 0,25 г, подросткам по 0,5 г 3 раза в сутки. – Феноксиметилпенициллин внутрь 10 дней: взрослым – 0,5 г 3 раза в сутки, детям с массой тела менее 25 кг – по 0,125 г, массой более 25 кг –– по 0,25 г, подросткам –– 0,5 г 3 раза в сутки за 1 час до еды. Альтернативные лекарственные средства при непереносимости бета–лактамных антибиотиков: – Азитромицин внутрь по 5–дневной схеме за 1 час до еды: взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г\сут в течение последующих 4 дней, детям 12мг\кг в сутки в 1 прием. – Кларитромицин внутрь 10 дней: взрослым – 0,25 г 2 раза в сутки, детям –– 15мг/кг/сут в 2 приема, подросткам –– по 0,25 г 2 раза в сутки. – Медикамецин внутрь 10 дней: взрослым- 0,4 г 3 раза в сутки, детям –– 50 мг/кг/сут в 3 приема, подросткам –– по 0,4 г 3 раза в сутки за 1 час до еды. – Рокситромицин внутрь 10 дней: взрослым- 0,15 г 2 раза в сутки, детям –– 5 мг/кг/сут в 2 приема, подросткам –– по 0,15 г 2 раза в сутки за 1 час до еды. – Спирамицин внутрь 10 дней: взрослым – 3 млн МЕ 2 раза в сутки, детям –– 1,5 млн МЕ 2 раза в сутки, подросткам –– 3 млн МЕ 2 раза в сутки. – Эритромицин внутрь 10 дней: взрослым – 0,5 г 3 раза в сутки, детям –– 40 мг/кг/сут в 3 приема, подросткам по 0,5 г 3 раза в сутки за 1 час до еды. Препараты резерва при непереносимости бета–лактамов и макролидов: – Линкомицин внутрь 10 дней: взрослым 0,5 г 3 раза в день, детям –– 30 мг/кг/сут в 3 приема, подросткам –– по 0,5 г 3 раза в сутки за 1–2 часа до еды. – Клиндамицин внутрь 10 дней: взрослым – 0,15 г 4 раза в день, детям –– 20 мг/кг/сут в 3 приема, подросткам –– по 0,15 4 раза в сутки (запивать стаканом воды). Антимикробная терапия рецидивирующего БГСА- тонзиллита/фарингита: Лекарственные средства первого ряда: – Амоксициллин+клавулоновая кислота внутрь в течение 10 дней: взрослым – 0,625 г 3 раза в сутки; – Цефуроксим акситил внутрь (сразу после еды) в течение 10 дней: взрослым 0,25 г 2 раза в сутки. Препараты резервы (при непереносимости β-лактамных антибиотиков): – Линкомицин внутрь за 1-2 часа до еды в течение 10 дней, взрослым 0,5 г 3 раза в день; Клиндамицин внутрь (запивая стаканом воды) в течение 10 дней 0,15 4 раза в день. Хроническое носительство БГСА в глотке не сопровождается активной реакцией иммунной системы организма, например повышением титра антистрептококковых антител. Ситуации при которых может быть рассмотрена антибиотикотерапии носителей глоточной БГСА-инфекции: 1) в период вспышки ОРЛ, постстрептококкового гломерулонефрита или инвазивных БГСА-инфекций в данном регионе; 2) во время вспышки БГСА-тонзиллита/фарингита в закрытых и полузакрытых коллективах (воинские части, интернаты и т. п.); 3) при наличии ОРЛ в анамнезе у пациента или его ближайших родственников; 4) в семье, члены которой излишне обеспокоены в отношении БГСА-инфекции; 5) при определении показаний к тонзиллэктомии по причине БГСА-носительства. В указанных случаях целесообразны 10-дневные курсы лечения амоксициллин/клавуланатом или клиндамицином. B. Подавление активности воспалительного процесса: C. Предупреждение формирования ревматического порока сердца: Применяют бензатин бензилпенициллин в режиме вторичной профилактики: Вторичную профилактику начинают еще в стационаре после окончания этиотропной антистрептококковой терапии. Вторичная профилактика предусматривает введение пенициллина пролонгированного действия: – Основным лекарственным средством для вторичной профилактики ОРЛ является бензатина бензилпенициллин (экстенциллин, ретарпен, пендепон, бензатинбензилпенициллин) . Вводится 1 раз в 3 недели внутримышечно в следующих дозах: взрослым и подросткам—2,4 млн ЕД, детям с массой тела менее 25 кг –– 600000 ЕД, детям с массой тела более 25 кг –– 1,2 млн ЕД. –– Бициллин–5: до 10 лет –– 750 тыс. ЕД недели, старше 10 лет –– 1500 тыс. ЕД 1 раз в 3–4. •Длительность вторичной профилактики для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) –– не менее 5 лет после атаки или до 21-летнего возраста (по принципу «что дольше»). •Для больных с излеченным кардитом без порока сердца –– не менее 10 лет после атаки или до 21-летнего возраста (по принципу «что дольше»). •Для больных со сформировавшимся пороком сердца (в т. ч. оперированным) – пожизненно. Все больные с ревматическими пороками сердца входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных манипуляций, сопровождающихся бактериемией (удаление зуба, тонзилэктомия, аденотомия, операции на желчных путях и кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков. Противовоспалительная терапия ГКС применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и\или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг\сут, детям – 0,7- 0,8 мг\кг в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем 2 недели). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5- 2 мес. НПВП назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ менее 30 мм\ч), после стихания высокой активности и отмены ГКС, при повторной ОРЛ на фоне РПС. При необходимости курс лечения можно продлить до 3-5 мес. D. Компенсация застойной сердечной недостаточности у больных с РПС: Терапия застойной сердечной недостаточности: Подходы к терапии застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ И РПС имеют ряд особенностей: при развитии сердечной декомпенсации вследствие острого вальвулита применение кардиотонических средств нецелесообразно, поскольку в этих случаях явного терапевтического эффекта можно достичь при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг\день). В то же время больным с РПС при застойной сердечной недостаточности и без явных признаков кардита назначение глюкокортикоидов совершенно не оправдано из-за усугубления миокардиодистрофии. Основные группы препаратов, применяемых в лечении застойной сердечной недостаточности у больных с ОРЛ и РПС, следующие: • Диуретики (петлевые, тиазидные и тиазидоподобные, калийсберегающие). • Блокаторы кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия. • Β- Адреноблокаторы (метопролола сукцинат, карведилол, бисопролол) • Сердечные гликозиды Дозы и схемы применения вышеуказанных средств аналогичны таковым при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии. Хирургическое лечение: Показания: выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения. После хирургического лечения РПС пациентам назначаются непрямые антикоагулянты, диспансерное наблюдение проводится пожизненно с контролем показателей крови, ЭКГ и ЭхоКГ. Прогноз: Течение ОРЛ без суставного синдрома дает более редкое формирование митрально-аортального порока сердца. Исход ОРЛ без формирования порока сердца в дальнейшем предопределяет более частое возникновение повторных ОРЛ, чем у больных с формированием порока сердца при первой атаке (в первые 5 лет). Спустя 10 лет частота повторных ОРЛ у больных с благоприятным исходом первой ОРЛ снижается. Тяжесть порока прямо пропорциональна давности заболевании. Диспансеризация: На учет берутся не только переболевшие ОРЛ, но и лица, угрожаемые по этому заболеванию (часто болеющие острыми носоглоточными инфекциями стрептококковой этиологии (ангина, фарингит), ОРЗ, лица, имеющие частые обострения хронических очагов инфекции). Больные ОРЛ осматриваются ревматологом 1 раз в квартал, ЛОР-врачом, стоматологом – один раз в год, офтальмологом – один раз в два года, кардиохирургом, неврологом, гинекологом – по показаниям. Пациентам выполняется анализ крови (4 раза в год), биохимические исследования, анализ мочи – 2 раза в год, по показаниям ЭхоКГ. Обязательным является проведение противорецидивной терапии. Вакцинация Зарегистрированной вакцины против БГСА инфекции пока еще не создано. Лишь один препарат находится в стадии клинического исследования. Препарат StreptAvax компании ID Biomedical состоит из участков М-белка 26 наиболее распространённых серотипов БГСА. По мнению создателей, она способна обеспечивать защиту против большинства А-стрептококковых штаммов, в том числе вызывающих острый тонзиллит, синдром стрептококкового токсического шока и некротизирующий фасциит. Также перспективным путем создания БГСА-вакцины представляется идентификация новых, общих для всех штаммов А-стрептококковых компонентов, обладающих иммунореактивными свойствами. Этими компонентами предположительно могут быть иные белки клеточной стенки стрептококка, гликопротеины, полисахариды и т. д. Причины смерти: – Острый ревматический эндокардит – Острый ревматический миокардит – Острый ревматический панкардит – Отек легких – Отек мозга – Хроническая сердечнососудистая недостаточность – Кардиальный фиброз печени – Осложнения операций протезирования клапанов сердца – Тромбоэмболический синдром (инфаркт головного мозга, инфаркт миокарда)   Список литературы:

1. Ревматология: Клинические рекомендации/ Под ред. акад РАМН Е.Л. Насонова.- 2-е изд., испр. и доп.- М.: ГЕОТАР- Медиа, 2011.- 752 с.
2. Ревматология: национальное руководство. Под редакцией Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. Издательство «Геотар-Медиа», Москва, 2008.
3. Кузьмина НН, Белов БС, Медынцева ЛГ. Острая ревматическая лихорадка в XXI веке – проблема, которую забывать нельзя. Научно-практическая ревматология. 2016;54(1):5-9.
4. Michael H. Gewitz, MD, FAHA, Co-Chair; Robert S. Baltimore, MD, Co-Chair; Lloyd Y. Tani, MD, FAHA; Craig A. Sable, MD, FAHA; Stanford T. Shulman, MD; Jonathan Carapetis, MBBS; Bo Remenyi, MBBS; Kathryn A. Taubert, PhD, FAHA; Ann F. Bolger, MD, FAHA; Lee Beerman, MD; Bongani M. Mayosi, MBChB; Andrea Beaton, MD; Natesa G. Pandian, MD; Edward L. Kaplan, MD, FAHA, on behalf of the American Heart Association Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Revision of the Jones Criteria for the Diagnosis of Acute Rheumatic Fever in the Era of Doppler Echocardiography. A Scientific Statement From the American Heart Association. 2015
5. Reményi, B. et al. Nat. Rev. Cardiol. 9, 297–309 (2012); published online 28 February 2012; doi:10.1038/nrcardio.2012.7
6. И.А. Зборовская Внутренние болезни в таблицах и схемах. Справочник/ И.А. Зборовская, А.Б. Зборовский, под ред. Ф.И. Комарова 3-е изд., перераб. и. доп.-М.: Медицинское информационное агенство, 2011.- 652 с.
7. Клиническая ревматология (руководство для врачей)/ под ред. Чл.- корр. РАМН проф. В.И. Мазурова 2- е изд., перераб. и доп.- СПб : ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2005.- 520с.: ил.
8. А. Хаким [A. J. Hakim] Справочник по ревматологии/А. Хаким [A. J. Hakim], Г. Клуни [G. P. R. Clunie], И. Хак [I. Haq], пер. с англ Н.И. Татаркиной; под ред. О.М. Лесняк.- М.: ГЭОТАР- Медиа, 2010.- 560с.: ил.

Острая ревматическая лихорадка. Пересмотр диагностических критериев ОРЛ в свете доказательной медицины.

Глава из книги « Учебник практической ревматологии», 376 с., 2016 г.