В диагностике заболеваний опорно-двигательного аппарата важнейшим является соотношение длины туловища и длины конечностей. Методики определения соотношения длины туловища и конечностей. 1.Измерение длины туловища и конечностей. 2.Использование горизонтальной срединной линии тела (рост делится пополам). Измерение туловища и конечностей. Длина туловища измеряется от югулярной ямки (верхняя вырезка грудины) до лонного сочленения. Лобо́к (лат. mons pubis — лонный бугорок) — в анатомии человека представленное у обоих полов мягкотканное образование, расположенное точно над наружными половыми органами соответственно проекции лонного сращения и выступающее над окружающей областью благодаря развитой подкожной основе (жировой прослойке). Вверху лобок отделён от области живота лобковой бороздой, от бёдер — тазобедренными бороздами. Лонное сочленение или лобковый симфиз (лат. symphisis pubica) — расположенное по срединной линии вертикальное соединение верхних ветвей лонных костей. Располагается спереди от мочевого пузыря и сверху от наружных половых органов (входа во влагалище у женщин и полового члена у мужчин). У мужчин к лонному сочленению прикрепляется связка, подвешивающая половой член. У женщин рядом с лонным сочленением располагается клитор. Длина нижних конечностей – от лобка до стопы или от передней верхней ости подвздошной кости до края внутренней лодыжки. Длина верхних конечностей – от акромиального отростка до конца третьего пальца. Соотношение длины туловища к конечностям в зависимости от конституции тела. У нормостеников – 1: 1. У астеников – конечности несколько длиннее туловища. У гиперстеников – туловище длиннее конечностей. Оценка соотношения длины туловища к длине конечностей упрощенным способом по срединной линии тела. Расположение срединной линии тела: ) в норме – чуть ниже пупка ) при укороченных конечностях – выше пупка ) при укорочении туловища – ниже пупка (значительно). Клиническое значение нарушений пропорций тела. Укорочение туловища. Причина – патологические процессы в позвоночнике. 1.Выраженные лордоз и кифоз. 2.Туберкулезный и гематогенный гнойный спондилит. 3.Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева). 4.Болезнь Педжета (деформирующая остеодисплазия). 5.Остеохондродистрофии (Болезнь Риббинга-Мюллера, Болезнь Моркио, Синдром Пфаундлера—Гурлера и др.). Укорочение конечностей при нормальной длине туловища. 1.Хондродисплазии, хондродистрофия. 2.Болезнь Кашина-Бека (с укорочением конечностей укорачивается и позвоночник, возникает выраженный поясничный лордоз). Удлинение конечностей при нормальной длине туловища. 1.Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (болезнь Волкова). Развивается гигантизм конечностей, чаще одной. хондродистрофия характеризуется карликовым ростом с нарушением правильного телосложения (chondrodystropia foetalis, achondroplasia).Туловище имеет нормальную длину, а конечности, особенно проксимальные отделы, заметно укорочены (микромелия). Горизонтальная средняя линия расположена выше пупка. Говорят о «карликовых конечностях». Остеохондродистрофия (общая характеристика). Малый рост при О. обусловлен укорочением туловища, а не конечностей. Позвоночный столб укорачивается по сравнению с нормой на одну треть или даже на половину. Горизонтальная срединная линия располагается значительно ниже пупка. Конечности сохраняют свою нормальную длину, но кажутся из-за укорочения торса непомерно длинными. Болезнь Риббинга-Мюллера – наиболее легкая форма остеохондродистрофии. При этом длина туловища не изменяется. Нарушения ограничиваются множественными, часто симметричными поражениями крупных суставов, контрактурами и кифозом (двухсторонний асептический некроз ядер окостенения головок бедренных и плечевых костей, эпифизов в области локтевых и лучезапястных суставов). Первые признаки появляются в возрасте 2-3 лет. Болезнь Моркио. Характеризуется типичным укорочением позвоночника (карликовое туловище), значительным кифозом в пояснично-грудном отделе позвоночника, «куриной» грудью, контрактурами в тазобедренных, коленных, голеностопных и локтевых суставах. Прогрессивное ухудшение. Исход болезни зависит в основном от поражения тазобедренных суставов (coxa vara capitalis).Психика больных не нарушена. Первые симптомы появляются в 3-4 года. Синдром Пфаундлера—Гурлера. Наиболее тяжелая форма остеохондродистрофии. Характеризуется глубоким нарушением обмена веществ с отложением в различных тканях и органах( головном мозгу, легких, печени, эпифизарных хрящах) мукополисахаридов. Психика больных резко нарушена. Внутренние органы изменены(гепатоспленомегалия)Туловище укорочено. Деформация крупных суставов: в тазобедренных суставах различные дисплазии до полного вывиха включительно, в коленных- привычный вывих коленных чашек. Черты лица обезображены(гаргоилизм).Часто помутнение роговицы. Различают раннюю и позднюю формы заболевания: первая на 1-2 году жизни, вторая несколько позже. Остеохондродистрофии врожденные, наследственные заболевания, которые описываются под разными названиями: субхондральный эпифизарный дизостоз, политопный энхондральный дизостоз, атипичная хондродистрофия, деформирующая остеохондродистрофия. Волкова болезнь (М. В. Волков, род. в 1923 г., сов. травматолог-ортопед; син. хондродистрофия суставная деформирующая множественная) – аномалия развития суставного хряща, выражающаяся в его избыточном росте, деформации суставов, гигантизме одной или нескольких конечностей. Тематический ревматологический словарик. хондродистрофия (chondrodystrophia; хондро- + дистрофия; син.: аплазия диафизарная, ахондроплазия, ахондроплазия плода, Парро-Мари болезнь, хондродистрофия врожденная, хондродистрофия гипопластическая) – врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночника. хондродисплазия (chondrodysplasia; хондро- + дисплазия) – общее название болезней, характеризующихся неправильным развитием хрящевой ткани. Многие Х., как и подавляющее большинство генетических заболеваний и фенотипов с трудом идентифицируются по системе МКБ-10. Микромелия (micromelia; микро- + греч. melos часть тела, конечность) – аномалия развития: малые размеры конечностей. Остеохондродистрофия(chondrodysplasia, хондро- + дистрофия; син.: аплазия диафизарная, ахондроплазия, хондродистрофия врожденная, хондродистрофия гипопластическая) – врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночника. Фейербанка болезнь (m. Fairbank), множественная эпифизарная дисплазия, генерализованный остеохондрит, атипичная ахондроплазия, периферическая форма атипичной ахондроплазии, множественное нарушение эпифизов, поздняя множественная эпифизарная дисплазия, множественный эпифизарный дизостоз, Риббинга болезнь, Риббинга – Мюллера болезнь.Описана наиболее полно английским радиологом Fairbank Т. в 1935 г. Наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу. Характеризуется нарушением процесса развития эпифизов трубчатых костей в виде их гипоплазии и инконгруэнтности. Проявляется низким ростом, деформацией суставов конечностей, контрактурами и болевым синдромом, брахидактилией и врожденным подвывихом или вывихом надколенника, нарушением походки и ограничением движений в суставах, искривлением оси нижних конечностей, слабостью сумочно-связочного аппарата, плосковальгусной деформацией стоп, с неправильной пальцевой дугой. Рентгенологически определяются также подвывихи головок лучевых костей и фрагментация мелких костей запястья. Позвоночный столб нормальный или изменения его напоминают болезнь Шойерманна – May. Болезнь Моркио (Morquio) Синонимы : спондило-эпифизарная дисплазия, хондроостеодистрофия, деформирующая остеохондродистрофия, Morquio-Brailsford синдром, Morquio-Ulrich синдром, KS-мукополисахаридоз, эксцентрохондроплазия, Duggve-Melchior-Clausen синдром. Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание проявляется с 2-летнего возраста. Симптомы . Болезнь характеризуется карликовостью и значительными деформациями скелета, особенно грудной клетки. Тугоподвижность в суставах и вместе с тем расслабление сумочно-связочного аппарата в мелких суставах, шея укорочена, гипоплазия отростков I и II шейных позвонков. Интеллект не нарушен, отсутствует гепатоспленомегалия. Лицо обычное, размеры черепа без изменений. Иногда отмечается нерезко выраженное помутнение роговиц. В поздний срок болезни появляются нарушения сердечно-сосудистой системы, истончение зубов. С мочой выделяется большое количество кератансульфата. Рентгенологически видны характерные изменения в позвоночном столбе: уплощение тел позвонков, снижение высоты их передних отделов, запаздывание в развитии апофизов, особенно в XII грудном и I поясничном позвонках. Кифосколиоз. Эпифизы длинных трубчатых костей недоразвиты. Окостенение метафизов также нерегулярное и позднее. Кисти укорочены, широкие пальцы утолщены, с. конической формой эпифизов. Нередки остеоартриты, особенно в тазобедренных сустсвах. Синдром Пфаундлера—Гурлера Синдром Пфаундлера—Гурлера (гаргоилизм) — наследственное заболевание, относящееся к группе мукополисахаридозов. У больных нарушен энхонд-ральный рост кости. Все больные похожи друг на друга: карликовый рост из-за непропорционально коротких конечностей при нормальных размерах туловища. Укорочены прежде всего проксимальные отделы конечностей — бедра и плечи, в меньшей степени — голени, предплечья, плюсневые и пястные кости. Характерны кисти больного: пальцы укорочены и одинаковы по размеру (изодактилия), расходятся веерообразно. Череп гидроцефала с крутым лбом, плоским лицом, запавшим носом, толстыми губами. Шея короткая — голова как бы «сидит на плечах». Отмечаются кифоз в месте перехода грудного отдела позвоночника в поясничный, лордоз в нижнепоясничном отделе с выпячиванием живота кпереди, а ягодиц — кзади. Психика нормальная. С мочой выделяется большое количество хондроитинсульфата В и гепаринсульфата. Гаргоилизм (франц. gargouille рыльце водосточной трубы средневековых соборов в виде фантастической фигуры с отталкивающим , причудливым лицом: син. Гурлер-Пфаундлера-+Гунтера болезнь, дизостоз множественный, идиотия дизостотическая, липохондродистрофия, олигофрения дизостотическая , хондроостеодистрофия) – общее название мукополисахаридозов I и II типа. Болезнь Педжета (остеодистрофия деформирующая, остит деформирующий) — наследственная болезнь, характеризующаяся искривлением бедренных и болышеберцовых костей, позвоночника и черепа, повышенной частотой возникновения опухолей. Примечание. Одна из форм рака соска молочной железы также носит название болезни Педжета. Болезнь Кашина-Бека, уровская болезнь, osteochondroarthrosis deformans endemica, osteoarthrosis deformans endemica, болезнь Бека, polyarthritis chronica progressiva thyreotoxica. (Кашин Николай Иванович (1825—1872); Бек.Е. В. (1865—1915), русские врачи.) — эндемический деформирующий остеоартроз, который впервые наблюдался в долине реки Уров в Забайкалье; болезнь развивается очень медленно; первые симптомы возникают обычно в возрасте 6—15 лет. Полиартикулярные симметричные деформации суставов без анкилозов; нарушение развития скелета, карликовый рост; старческий облик; «осанка обезьяны» в связи с выраженным лордозом; нередко зоб. Рентгенологически: политопные, симметричные остеохондрартрозы, задержка энхондрального роста скелета, деформация суставов. Болезнь, вероятно, вызывается грибом Fusaria sporotrichilla, который поражает зерна некоторых злаковых культур. Платиспондилия (platyspondylia; плати- + греч. sponaylos позвонок) – расширение тела позвонка.