Просмотров: 9 532

Дисплазия соединительной ткани.

(гистологические препараты, гематоксилин-эозин, х400; описание, комментарии)
Резюме клинического случая. Клинико-патологоанатомический эпикриз:
Беременная ШКОЛА Е.А., 18 лет, 29.06.2011г. поступила из Боковского района с жалобами на тянущие боли в низу живота и пояснице. 03.07.2011г переведена в ГО №2 с диагнозом: 1-е сутки после кесарева сечения в сроке 30-31 неделя по поводу сочетанного генеза 2 половины беременности. Во время беременности выявлена дисплазия соединительной ткани, недостаточность МК 1-2 ст., АК 1 ст., НЦД по смешанному типу, ХСН 1 ст., ФК 2. 04.07.11г. 16.45 отмечено резкое ухудшение состояния. Жалобы на резкие боли в поясничной области. Сознание заторможено. Кожные покровы бледные, мраморной окраски. выраженный сосудистый рисунок по всему телу, холодный пот. 04.07.11г. 17.30, учитывая падение гемоглобина до 55г/л произведена пункция заднего свода влагалища – отрицательно. В АРО продолжена комплексная интенсивная терапия. 04.07.11г. в 20.00 констатирована биологическая смерть.
На вскрытии и при гистологическом исследовании обнаружено, что у больной имело место генерализованная дисплазия соединительной ткани: дегенеративные дефекты волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, коллагеновых, эластических фибрилл, структурные изменения артерий и вен в виде нарушений их геометрии, расширения части сосудов, формирования аневризм и геморрагических телеангиоэктазий в почечных артериях и сосудах легких, дезорганизация соединительной ткани, эластических волокон, отек и миксоматоз в клапанном аппарате сердца. Осложнением данного состояния явилось расслоение и разрыв аневризмы левой почечной артерии с массивным кровоизлиянием, распространившемся по забрюшинному пространству от уровня почечных артерий до малого таза. Визуально оценить объем кровопотери не представляется возможным, поскольку кровь диффузно имбибировала все мягкие ткани забрюшинного пространства и паранефральную клетчатку. Последним звеном тонатогенеза явился геморрагический шок, проявившейся некротическим нефрозом, дисателектазами альвеол легких и выраженными дистрофическими изменениями паренхиматозных органов.
Описание. ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ: 153/2011г.
Сосудистая система – дегенеративные дефекты волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, коллагеновых, эластических фибрилл. Отмечаются структурные изменения артерий и вен различных локализаций в виде нарушений их геометрии, отмечается идиопатическое расширение части сосудов, местами формирование аневризм и геморрагических телеангиоэктазий (почечные артерии, легкие).
Стенки левой почечной артерии пропитаны кровью, отмечается выраженный фиброз, но в большей степени дезорганизация и разволокнение соединительной ткани и эластических волокон, отек.
В клапанном аппарате сердца также очаговый фиброз, но в большей степени дезорганизация соединительной ткани, эластических волокон, мукоидный отек, миксоматоз.
В коже очаговая субэпителиальная дезорганизация соединительной ткани и эластических волокон, очаговый отек, встречаются периваскулярные кровоизлияния.
В легких в просветах многих альвеол небольшие скопления эритроцитов, альвеолярных макрофагов, незначительное количество лимфоцитов, полнокровие, сладжи эритроцитов, эритроцитарные и смешанные тромбы в сосудах микроциркуляторного русла, очаговые геморрагические телеангиоэктазии артерий мелкого и среднего калибра, участки дистелектазов и ателектазов альвеол, в просветах бронхов – десквамирванный эпителий, очаговая лимфоцитарная инфильтрация слизистого слоя и перибронхиально. Местами отмечается деструкция межальвеолярных перегородок и недоразвитие эластических и мышечных волокон в мелких бронхах и бронхиолах, очаги эмфизематозного расширения альвеол.
В миокарде неравномерное полнокровие, резкие дистрофические изменения кардиомиоцитов, местами фрагментация мышечных волокон, в эндокарде и клапанном аппарате отмечается очаговый фиброз, но в большей степени дезорганизация соединительной ткани, эластических волокон, мукоидный отек, миксоматоз.
В головном мозге неравномерное полнокровие, сладжи эритроцитов в капиллярах, периваскулярный и перицеллюлярный отек, дистрофические изменения нейронов, очаговая пролиферация глии.
В печени неравномерное полнокровие, местами сладжи эритроцитов в капиллярах, резкие дистрофические изменения гепатоцитов местами вплоть до некроза отдельных клеток, очаговая дискомплексация печеночных балок, в перипортальных полях небольшие периваскулярные кровоизлияния, очаговая мелкая незначительная лимфогистиоцитарная инфильтрация.
В почках встречаются сладжи эритроцитов в капиллярах, эпителий извитых канальцев полностью некротизирован, в эпителии прямых канальцев резкие дистрофические изменения, очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация. В области ворот почки встречаются порочно развитые сосуды с наличием телеангиоэктазий. В паранефральной жировой клетчатке обширные кровоизлияния.
В селезенке резкое полнокровие, эритроцитарные тромбы в части сосудов микроциркуляторного русла, небольшие периваскулярные кровоизлияния в красную пульпу.
В надпочечниках неравномерное полнокровие, очаговые микрокровоизлияния в мозговой слое, резкие дистрофические изменения адренокортикоцитов, умеренная неравномерная гиперплазия пучковой зоны коры надпочечников. В прилегающей жировой клетчатке обширные кровоизлияния.
В поджелудочной железе умеренный междольковый фиброз, отек, эритроцитарные тромбы в части сосудов микроциркуляторного русла.
В желудке неравномерное полнокровие, в части сосудов микроциркуляторного русла эритроцитарные тромбы, местами периваскулярные кровоизлияния, резкие дистрофические изменения в самых поверхностных отделах слизистой. В сальнике очаговые кровоизлияния.
Щитовидная железа обычного строения.
В гипофизе неравномерное полнокровие сосудов, компенсаторная гиперплазия базофильных клеток аденогипофиза.
Костный мозг обычного строения.
Матка – гистоанализ №59890-59932 от 14/07/2011 – в области плацентарной площадки дистрофические изменения, кровоизлияния, наложения фибрина, полнокровие и тромбоз сосудов, очаговый атероз их стенок. В миометрии полнокровие, отек, очаговые небольшие периваскулярные кровоизлияния, отмечается также очаговый периваскулярный и межмышечный фиброз. В области операционного разреза полнокровие, очаговые небольшие межмышечные кровоизлияния, разрастания рыхловолокнистой соединительной ткани. В цервикальном канале и шейке матки отек, очаговые кровоизлияния. В яичниках полнокровие, очаговые кровоизлияния, встречаются простые и фолликулярные кисты. В маточных трубах полнокровие, отек, небольшие кровоизлияния.
Полный текст описания клинико-патологоанатомического случая материнской смертности больной Ш., 18 лет в статье Резниковой Г.Л и соавторов
«Смертельная дисплазия соединительной ткани» (клинико-патологоанатомический случай) по адресу http://www.pebma.ru/library/.