Ирина Александровна Зборовская – директор Федерального бюджетного государственного учреждения «Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной ревматологии» РАМН, профессор кафедры госпитальной терапии с курсом клинической ревматологии факультета усовершенствования врачей Волгоградского государственного медицинского университета, д.м.н.
Первичные опухоли сердца, как и вторичные, встречаются довольно редко. Они бывают как злокачественные, так и доброкачественные.
Самая частая злокачественная опухоль миокарда — саркома, наиболее частые доброкачественные первичные его опухоли — миксома и рабдомиома, исходящая из мышцы сердца (опухоль Абрикосова). Значительно реже встречаются фиброма, липома, лейомиома. Еще реже местом локализации как доброкачественных, так и злокачественных опухолей является перикард.
ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ СЕРДЦА (частота)
Доброкачественные
Миксомы 30,5%
Липомы 10,5%
Папиллярные фиброэластомы 9,9%
Рабдомиомы 8,5%
Фибромы 4,0%
Гемангиомы 3,5%
Тератомы 3,3%
Мезотелиомы AV-узла 2,8%
Прочие 2,1%
Всего 75,1%
Злокачественные
Саркомы 18,6
Лимфомы 1,6
Прочие 4,7
Всего 24,9
McAllister H.A., Fenoglio J.J., in
Atlas of Tumor Pathology, Washington, Armed Forces Institute of Pathology, 1978, fasc 15, 2d series.
ОТЛИЧИЕ ИЗОЛИРОВАННЫХ МИКСОМ ОТ МИКСОМ В СОСТАВЕ НАСЛЕДСТВЕННЫХ СИНДРОМОВ
|
Миксомы |
|
|
| Признак |
Изолированные |
В составе наследственных синдромов |
|
| Число больных
Общее количество миксом
Возраст, годы
Пол, женщины / мужчины
Распределение миксом, %
Предсердие / желудочки
Одиночные / множественные
В обоих предсердиях
Рецидивы
Веснушки, %
Внесердечные опухоли, %
Гормонально-активные опухоли, %
Семейные случаи, % |
70
72
56 (39-82)
2,7 / 1
100 / 0
99 / 1
0
0
0
0
0
0 |
44
103
25 (10-56)
1,8 / 1
87 / 13
50 / 50
23
18
68
57
30
14 |
|
|
|
|
|
|
Vidaillet H.J. et al., Br Heart J 57:247, 1987
МИКСОМА. Считается, что миксома чаще встречается в возрасте 30-60 лет, редко у детей и пожилых людей. Женщины страдают этим заболеванием вдвое чаще мужчин. Обычно опухоль располагается на узком или широком основании, прикрепленном к межпредсердной перегородке. Миксомы могут исходить также из клапанов сердца. Консистенция ее твердая или желеобразная, форма, круглая или овальная, поверхность ровная или ворсинчатая. Гроздевидные элементы ее могут отрываться и служить причиной артериальных эмболий, нередко фатальных. Во время систолы опухоль проникает в предсердно-желудочковое отверстие, сужая его, а иногда и полностью закупоривая.
Клиника. Клинические проявления миксом весьма разнообразны. Условно их можно разделить на:
- признаки, отражающие общую реакцию организма на рост опухоли;
- проявления, обусловленные неблагоприятным действием опухоли на сердце;
- симптомы, возникающие вследствие тромбоэмболпческих осложнений.
Миксомы сердца и ревматические пороки сходны друг с другом, как по субъективной картине болезни, так и по результатам объективных методов исследования.
Миксома левого предсердия весьма напоминает митральный стеноз, а миксома правого предсердия – трикуспидальиый стеноз. А так как ревматические пороки сердца встречаются значительно чаще, чем опухоль, то и вызванную миксомой сердечную недостаточность нередко принимают за сердечную недостаточность, обусловленную ревматическими пороками сердца. Учитывая, что миксомы располагаются в левом предсердии в 3 раза чаще, чем в правом, то в основном приходится проводить дифференциальный диагноз между миксомой левого предсердия и митральным стенозом. Ниже приводятся материалы этой дифференциации.
- Сравниваемые больные могут отличаться друг от друга прежде всего по внешнему виду. Ко времени развития сердечной недостаточности у больных митральным стенозом удается отметить слабые или выраженные признаки характерного румянца на щеках. Эти признаки отсутствуют у больных с миксомой сердца, хотя проявления сердечной недостаточности у них представлены достаточно ярко.
- Нарушая кровоток через атриовентрикулярное отверстие, миксома иногда приводит к полному или почти полному его прекращению. При вертикальном положении тела она опускается к предсердно-желудочковому отверстию, заметно его суживая. Описаны случаи, в которых часть опухоли при каждом сокращении сердца проникала через предсердно-желудочковое отверстие в левый желудочек.
Результатами временной обструкции кровотока могут быть обмороки, боли в груди, приступы цианоза, кашля и удушья, которые проходят при изменении положения тела. Некоторые больные знают условия возникновения приступов и стараются избегать их.
В зависимости от выраженности ишемии мозга у больного возникают потемнение в глазах, головокружение, обмороки. Эти симптомы встречаются приблизительно у 1/3 больных с миксомой сердца. Они появляются при перемене положения в постели, в основном при переходе из горизонтального положения в вертикальное, но могут возникать и как бы беспричинно. Обмороки при митральном стенозе развиваются только у больных с высокой легочной гипертензией. При миксоме сердца они могут наблюдаться при отсутствии четко выраженных признаков легочной гипертензии и даже без признаков гипертрофии правого желудочка.
3. Сердечная недостаточность
1) Сердечная недостаточность при митральном стенозе наступает, как правило, спустя несколько лет после возникновения порока. Больные обычно давно знают о характере своей болезни, нередко могут сообщить о перенесенных в прошлом рецидивах ревмокардита и появлении сердечной недостаточности, о ее длительности и тяжести, о состоянии здоровья в периоды ремиссий, а иногда и о перенесенном в прошлом ревматическом полиартрите.
Сердечная недостаточность при миксоме сердца не имеет такого волнообразного течения. Она обусловлена либо прямым неблагоприятным воздействием на сократительную функцию миокарда, либо за счет создания условий, затрудняющих нормальную деятельность сердца как насоса. Одышка, гепатомегалия и отеки возникают в течение первого года после начала болезни. Обычно они выражены нерезко, но, несмотря на лечение, полностью никогда не исчезают.
Для сердечной недостаточности при миксоме сердца характерно прогрессирующее, а не рецидивирующее течение. Больные с миксомой сердца не страдали в прошлом ревматическим полиартритом, и у них не диагностировали порок сердца.
2) Сердечная недостаточность при митральном стенозе почти не встречается без мерцательной аритмии. Эмболии в артерии большого круга кровообращения наблюдаются только при митральном стенозе, осложненном мерцательной аритмией, или ревмокардите.
Сердечная недостаточность при миксоме левого предсердия в большинстве случаев формируется при нормальном ритме сердца. Приблизительно у 40% больных с миксомой левого предсердия развиваются эмболии в сосуды большого круга кровообращения. Более чем в 50% развивается эмболия сосудов мозга.
Итак, периферическая артериальная эмболия у человека без порока сердца на фоне синусового ритма должна заставить врача подумать о миксоме, бактериальном эндокардите и исключить эти заболевания.
3) Выраженная гипертрофия правого желудочка и увеличение левого предсердия – характерные признаки правожелудочковой недостаточности при митральном стенозе. Если нет признаков активного ревмокардита, то правожелудочковая недостаточность при митральном стенозе всегда сочетается с выраженной легочной гипертензией. Для миксомы же левого предсердия характерно несоответствие тяжести правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии.
4. Аускультация
1) Аускультативные признаки митрального стеноза и миксомы левого предсердия могут напоминать друг друга, но при внимательном выслушивании можно заметить непостоянство диастолического шума при миксоме левого предсердия. Его интенсивность и длительность меняются, не только, при переходе из горизонтального положения в вертикальное, не только при перемене положения больного в постели, но и без видимой причины. Причем, детализация характера этих шумов не играет важной роли, главное — их услышать, а изменчивость, особенно связанная с изменением положения тела больного, является существенным признаком миксомы.
Диастолическпй шум также может отсутствовать и при так называемом афоническом митральном стенозе, но в тех случаях болезни, когда он слышен, он отличается постоянством.
2) Систолический шум при миксоме левого предсердия заметно громче диастолического. Подобное сочетание шумов при митральном стенозе указывает на одновременное существование митральной недостаточности с характерной для этого порока гипертрофией и правого и левого желудочков сердца. Закономерного увеличения одного или обоих желудочков сердца при миксоме не наблюдается. Миксома может протекать без электрокардиографических и рентгенологических признаков гипертрофии желудочков, чего не бывает при митральном пороке сердца.
5. Паранеопластический синдром
Очень важным отличительным признаком миксомы является так называемый «паранеопластический» синдром. Рост опухоли иногда сопровождается лихорадкой, изменениями состава белков сыворотки крови, умеренной гипохромной анемией, повышением СОЭ, похуданием, полисерозитами. Выраженность этих признаков, отражающих общую реакцию организма, в отдельных случаях болезни оказывается неодинаковой.
Температура тела может быть субфебрильной или держаться упорно на уровне 38-39°С. В зависимости от тяжести анемии, выраженности тромбоэмболических явлений, сдвигов в глобулиновых фракциях белков сыворотки крови развивается клиническая картина, напоминающая бактериальный эндокардит или рецидив ревмокардита у больных митральным стенозом.
6. Окончательный диагноз миксомы левого предсердия в подобных сомнительных случаях может быть поставлен только после применения специальных методов исследования.
Основным способом точной топической диагностики миксом сердца является эхокардиография, лучше двухмерная. Даже при одномерной эхокардиографии миксома хорошо определяется по “облаку” эхосигналов в левом предсердии. При двухмерном исследовании опухоль отчетливо видна, и все нюансы гемодинамики могут быть детально выявлены. Ангиография позволяет выявить в предсердии характерный дефект наполнения.
7. Однако еще до направления на эти исследования врач должен подозревать миксому в следующих случаях:
1) внезапное обнаружение митрального порока с прогрессирующим течением и неожиданными ремиссиями у больного без ревматического анамнеза;
2) несоответствие тяжести клинических проявлений “порока” малым размерам сердца и связь приступов с определенным положением тела больного;
3) периферические эмболии у больного без четкой клиники порока сердца, нарушений ритма, признаков бактериального эндокардита;
4) необъяснимые “подскоки” температуры тела, анемия и повышение СОЭ, у больных с вышеперечисленными проявлениями.
5) миксома может быть заподозрена рентгенологом при обнаружении кальциевых масс в предсердии и косвенных признаков митрального стеноза.
Прогноз. По своей природе опухоль доброкачественна, но оторвавшиеся элементы могут давать метастазы, а нерадикальное удаление “ножки” миксомы — рецидивы. Средняя продолжительность жизни при развитии миксомы — 2 года, хотя описан и медленный рост. Около 30% больных умирают внезапно. Причины смерти: острое расстройство кровообращения (отек легких), высокая легочная гипертензия под маской тяжелой затяжной пневмонии, острые нарушения ритма, эмболии в жизненно важные органы.
Примерно в 12-15% опухоль не дает никаких клинических проявлений до фатального исхода или случайного обнаружения ее при эхокардиографии. Наконец, имеются сообщения о единичных случаях малигнизации миксом сердца.
Лечение. Все больные миксомой должны быть оперированы, поскольку эмболия или некупируемый отек легких могут развиться у них в любое время. Операция выполняется с применением искусственного кровообращения и заключается в радикальном удалении опухоли вместе с ее основанием. Дефект в межпредсердной перегородке закрывается “заплатой” из перикарда больного. В исключительных случаях при поражении клапана может потребоваться его замена. Ни пожилой возраст, ни тяжелая декомпенсация, вызванная большой опухолью не могут служить противопоказанием к операции.
РАБДОМИОМА (кордомиома). Составляет 20% доброкачественных опухолей сердца. Это специфичная для сердца опухоль, поскольку скелетная мышца и мышца сердца разного происхождения. Впервые рабдомиома была описана К. Рокитанскнм (1862). В отечественной литературе классическое описание рабдомиомы сердца дано А.Н. Абрикосовым (1947). Рабдомиомы, как правило, наблюдаются у детей первых месяцев и лет жизни. Чаще они бывают множественными. Лишь изредка они описываются в виде отдельного узла.
В большинстве случаев рабдомиомы исходят из желудочков сердца и редко из предсердий. Они могут оставаться в толще мышцы или выбухать как в просвет полостей сердца, так и под эпикардом. Размеры их широко варьируют, от едва заметных, до крупных узлов, четко отграниченных от мышцы сердца. Помимо узловатой формы описан диффузный рабдомиоматоз, стимулирующий гипертрофию мышцы сердца.
Микроскопически строение рабдомиомы значительно отличается от строения нормальной мышцы сердца. Еще в 1909 г, А. Н. Абрикосов предположил, что некоторые рабдомиомы происходят из отшнуровавшихся клеток проводящей системы. Большинство исследователей полагают, что рабдомиомы миокарда являются своеобразными гемартромами. Косвенными, но весьма важными аргументами в пользу такого взгляда служат преобладание рабдомиом в раннем детском возрасте и сочетание их в 60-70% случаев с определенными врожденными пороками развития.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИКАРДА.
К доброкачественным опухолям перикарда относят фибромы, липомы, ангиомы, тератомы и дермоидные кисты. Большинство из них протекает бессимптомно, обнаруживают их только при патологоанатомическом вскрытии.
Лишь опухоли перикарда, достигающие больших размеров, приводят к различным нарушениям. У больных возникают неприятные ощущения в области сердца, они хуже переносят физические нагрузки, появляются одышка, иногда кашель, затруднение глотания. Опухоль может вызвать сдавление той или другой камеры сердца (чаще предсердия) или крупного сосуда — вены, аорты, легочной артерии. Наблюдаются признаки нарушения кровообращения. Если опухоль сдавливает проводящие пути сердца, развиваются нарушения ритма. Определяется неравномерное расширение сердца.
Доброкачественные опухоли могут приводить к кровотечению в полость сердечной сорочки с тампонадой сердца, внезапной остановке сердца, образованию перикардиального выпота (обычно серозного).
Течение различных опухолей перикарда имеет некоторые особенности.
Ангиомы. Тесно связаны с окружающими тканями и при повреждениях сильно кровоточат. Именно эти опухоли чаще других приводят к кровотечениям в полость перикарда с летальным исходом или злокачественно перерождаются, и в этих случаях могут давать метастазы.
Фибромы. Представляют собой множественные мелкие мультиформные полипозные образования, которые напоминают бородавки или ворсинки. Размер их редко превышает 2-3 см, поэтому, как правило, они недоступны диагностике, тем более что за редким исключением, каких-либо жалоб или нарушений не вызывают. Ввиду бедности сосудами кровотечений не дают.
Липомы. Обычно мелкие бессимптомно протекающие образования. Иногда они служат продолжением жировой ткани сердечных ушек и не могут быть отчетливо выделены. У лиц с ожирением постоянно наблюдаются в сердечной сорочке гроздевидные жировые отложения, подобные липомам. Другие липомы так велики, что нарушают венозный приток к сердцу.
Тератомы и дермоидные кисты. Содержат заполненные слизью полости, выстланные многослойным эпителием с железистыми образованиями. Тератомы перикарда достигают больших размеров и приводят к тяжелым нарушениям деятельности сердца. Кроме того, тератомы могут злокачественно перерождаться.
Различные осложнения при опухолях перикарда возникают нередко, поэтому прогноз даже при заведомо доброкачественных опухолях перикарда следует считать неблагоприятным, когда опухоль достигает таких размеров, которые позволяют ее обнаружить при жизни.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ СЕРДЦА. В качестве первичных сарком сердца описаны различные их типы: фибросаркомы, липосаркомы, ангиогенные саркомы, в том числе саркома Капоши.
- Предполагается, что злокачественным аналогом рабдомиомы можно было бы считать рабдомиосаркому. Однако саркомы сердца воооще очень редки, и среди них лишь небольшая часть имеет строение, подобное рабдомиосаркомам.
- Перикард представляет собой одну из редких локализаций злокачественных опухолей, которые развиваются чаще из эпикарда в области переходной складки. Различают саркомы и мезотелиальные раки перикарда. Саркомы перикарда могут достигать огромных размеров, метастазируют они редко. Первичные раки сердечной сорочки (мезотелиомы) могут образовывать утолщение оболочки – “раковое глазурное сердце”. Как правило, они небольшие, метастазируют в легкие, плевру, медиастинальные лимфатические узлы.
- Метастатические опухоли сердца и перикарда встречаются чаще первичных. Заслуживают внимание сведения о том, как часто та или иная форма опухоли дает метастазы в сердце: рак легкого и молочной железы в 40% случаев, меланома – в 33-50%, злокачественная лимфома — в 15-37% случаев.
1. Основные пути метастазирования — гематогенный и лимфогенный. Возможно н прямое распространение близко расположенных опухолей. Метастазы могут располагаться в толще мышцы желудочков и предсердий, выбухать в их просвет, а также распространяться по перикарду. При непосредственном прорастании извне иногда поражается один париетальный перикард, полость сердечной сорочки служит рубежом опухоли, и эпикард остается нетронутым.
2. При росте злокачественной опухоли узлом она во многом напоминает клиническую картину доброкачественной опухоли и может длительно не нарушать самочувствия больного. Сердечная тень увеличивается в одном направлении, возникает ее многоконтурность или узловатость. Сердце несколько смещается.
3. Обычно симптоматика опухоли определяется перикардитом, который осложняет ее.
1) Причиной перикардита может стать местная лучевая травма, в частности при гамма- или рентгенотерапии на область средостения в дозах 25-40 Грей при опухолевых процессах. В этих случаях возникает непростая задача дифференциальной диагностики рецидива опухоли перикарда и пострадиационного перикардита. Последний нередко бывает отсрочен на 1-5 лет после облучения, принимает форму сухого рецидивирующего, экссудативиого пли констриктивного перикардита.
2) Опухолевый перикардит развивается чаще во второй половине жизни, но иногда в молодом и лаже детском возрасте (саркомы). Начало постепенное, кроме случаев прорыва в полость сердечной сорочки распадающейся опухоли, течение безлихорадочное, “холодное”. Первые симптомы — неприятные ощущения в области сердца и чувство давления в груди, переходящее в постоянную боль. Перикардит на почве опухолей обычно бывает геморрагическим, но в 50% случаев при первой пункции обнаруживают неокрашенный кровью выпот, он становится геморрагическим позднее. В полости скапливается большое количество выпота. В экссудате при раковом перикардите нередко до 90% лейкоцитов составляют лимфоциты, обнаруживают конгломераты опухолевых клеток. Высокой информативностью обладает цитологическое исследование.
4. Кроме этого нужно иметь в виду возможность возникновения кровотечения из эрозированного сосуда или разрыв проросшего опухолью сердца. Иногда процесс приобретает гнойный характер или образуется сдавливающий раковый “панцирь”. При этом опухоль охватывает сердце с разных сторон, образуя вокруг него оболочку — раковое панцирное сердце. Заболевание приобретает в таких случаях сходство с констриктивным перикардитом, так как опухоль постепенно сдавливает сердце. Дифференциальная диагностика в таких случаях чаще всего проводится с туберкулезным перикардитом и перикардитами другой этиологии. Для опухолевого процесса, как правило, характерно: неуклонное течение с постоянным накоплением выпота (так называемый “неиссякающий экссудат”), неэффективность противотуберкулезного и противовоспалительного лечения.
