Ирина Александровна Зборовская – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой госпитальной терапии с курсом клинической ревматологии факультета усовершенствования врачей Волгоградского государственного медицинского университета, заместитель директора по научной работе Государственного учреждения » Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной ревматологии» РАМН, руководитель регионального Центра по проблемам остеопороза, член президиума Ассоциации ревматологов России, член редакционных советов журналов «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология» Определение Болезнь Бехтерева-Штрюмпеля-Мари – анкилозирующий спондилоартрит (АСА) – хроническое воспалительное анкилозирующее заболе­вание позвоночника из группы, так называемых, серонегативных спондилоартритов, характеризующееся  воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок. В.М. Бехтерев (1892) описал основные клинические проявления болезни и предложил выделить ее как нозологическую форму. Strumpell (1894) показал, что в основе заболевания лежит хронический анкилозирующий воспалительный процесс в позвоночнике и крестцово-под­вздошных сочленениях. Marie  (1898) описал ризомелическую форму бо­лезни. Это заболевание иногда обозначают как болезнь Бехтерева— Штрюмпель—Мари. Однако, большинство ученых считают правильным называть его болезнью Бехтерева по имени русского ученого-невропа­толога, впервые описавшего такие изменения в позвоночнике. Впервые термин «анкилозирующий спондилоартрит» (АС) для обоз­начения этого заболевания предложил Frankel (1904). Этим термином определяется ББ по классификации ревматических заболеваний. В на­стоящее время АС входит в группу заболеваний, объединенных под названием «серонегативные спондилоартриты». Эпидемиология Распространенность АСА Достигает 1:1000, так как частота заболевания связана с частотой определения Ar HLA-B₂₇ (1-2% из 6% населения с HLA-B₂₇ могут заболеть АСА). Его географическая распространенность примерно пропорциональна распространенности носительства этого антигена, который обнаруживают у 7% белых жителей Северной Америки и у 90% больных анкилозирующим спондилитом. Носительство HLA-B₂₇ не влияет на тяжесть болезни. Влияние пола. Если считать рентгенологически выявляемый сакроилеит диагностическим критерием заболевания, то АСА с одинаковой часто­той встречают у женщин и мужчин. Однако течение болезни у женщин мягче, нередко с вовлечением периферических суставов. Семейная предрасположенность Риск, возникновения АС у HLA-B₂₇ – положительных членов семьи больного составляет 20 % (1-2 % в общей популяции лиц с данным А). А конкордантность по анкилозирующему спондилиту однояйцовых близнецов — 50%. Эти факты позволяют предположить, что в патогенезе заболевания имеют значение не только HLA-B_27, но и другие гены, а также факторы внешней среды. Спондилоартропатия, напоминающая анкилозирующий спондилит, часто развивается у больных с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника – неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона. У 50—75% лиц, страдающих одновременно хроническим воспалительным заболеванием кишечника и анкилозирующим спондилитом, обнаруживают HLA-B₂₇

Этиология

1. Этиология ББ окончательно не выявлена. 2. Как уже было сказано, не подлежит сомнению наследственная предрасположенность к ней. В происхождении ББ большое значение придается генетическим факторам, в частности антигену гистосовместимости HLA-B₂₇, который встречается у 90—95% больных, примерно у 20—30% их родственников и лишь 7-8% в общей популяции. Обсуждается роль инфекционных факторов в развитии ББ. В частности, имеются сообщения о роли некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных ББ. 3. Имеются также данные в пользу этиологической роли инфекции Klebsiella pneumoniae. Получены данные о наличии у данной категории больных воспалительных изменений в кишечнике, а также признаков дисбактериоза различной степени. 4. Роль “пускового фактора” может играть переохлаждение, а также физическая травма позвоночника. Патогенез Патогенез анкилозирующего спондилита изучен плохо. Многогранность клинической картины свидетельствует об аутоиммунном характере заболевания; это подтверждают и высокий уровень IgA и белков острой фазы воспаления, и  тесная связь с HLA-B₂₇. Непонятно только, что именно служит толчком для развития заболевания. Аr HLA-B₂₇ определяют у 90-95% больных ББ. Ген, кодирующий HLA-B₂₇, расположен в хромосоме 6. Гетерозиготные по этому признаку дети пробанда имеют 50 %-ю ве­роятность экспрессии АГ. Наличие на клеточной поверхности HLA-B₂₇ считают важным патогенетическим моментом возникновения АС. Рецепторная теория. Эта теория рассматривает Аг как рецептор для повреждаю­щего фактора, (например, бактериальный антиген, вирус), вызывающий развитие болезни. Её вариацией является теория артритогенного пептида, согласно которой усиленный иммунный ответ на бактериаль­ный пептид развивается вследствие представления пептида в сочетании с Ar HLA-B_27. Согласно данным последних исследований [Sieper J., Braun J., 1995], молекула антигена HLA-B₂₇ действует как рецептор для микробных (Klebsiella pneumonie) или других пусковых факторов. Образующийся ком­плекс стимулирует продукцию цитотоксических Т-лимфоцитов, облада­ющих способностью повреждать клетки и/или ткани, имеющие молекулы этого антигена. У НЬА-В27-положительных индивидуумов снижается эффекторный СД8+ ответ, необходимый для элиминации бактерий, и на­растает СД4+Т-клеточный иммунопатологический ответ. Они могут пов­реждать клетки или участки тканей, где расположены молекулы этого антигена. Согласно гипотезе антигенной мимикрии, рецепторное сходство  между антигеном HLA-B₂₇ и микробным антигеном может способствовать его длительной персистенции в организме пациента и стимулировать развитие аутоиммунного процесса. Пептиды из HLA-B₂₇ , в норме не привлекающие к себе внимание Т-клеток, при наличии перекрестно-ре­агирующих с ними бактериальных пептидов представляются молекулами главного комплекса гистосовместимости (ГКГ) класса 2 СД4+Т-клетками и становятся мишенью аутоиммунных атак со стороны этих Т-клеток. Феномен молекулярной мимикрии. Бактериальный или любой другой повреждающий АГ в комплексе с другой молекулой HLA, может иметь сходные с HLA-B₂₇ свой­ства. Его распознавание цитотоксическими СД 8+ Т-лимфоцитами как HLA-B₂₇ индуцирует аутоиммунный ответ на HLA-B₂₇ либо сниже­ние иммунной реакции на вызывающий болезнь пептид (феномен иммунной толерантности). Ряд исследователей указывает на существующую связь между активностью ББ и наличием повышенных уровней антител различных классов (IgA,IgM,IgG) к липополисахариду (ЛПС) Klebsiella pneumonie, высказывая мнение о возможном значении этого ЛПС в патогенезе ББ. В качестве доказательства данного предположения приводятся сведения об относительной устойчивости ЛПС к перевариванию и его способности персистировать в фагоцитирующих клетках в течение длительного времени, сохраняя свою активность и индуцируя выработку антител. Maki-Ikola и соавт. (1994) предлагают гипотезу «утечки» антигенного материала, особенно ЛПС, через кишечную стенку в кровяное русло вследствие повышенной кишечной проницаемости, обнаруживаемой у пациентов ББ, и его транспорта к суставам, илеосакральным сочленениям, хряще­вому и связочному аппарату. R.Romanus и S.Yden (1983) предположили, что поражения крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника при ББ обусловлены распространением инфекции по венозным сплетениям таза «сплетениям Batson». Ток крови в них временами полностью осла­бевает, что и определяет широкую возможность для развертывания па­тогенетических процессов этой локализации. Особенностями кровообра­щения некоторые авторы объясняют также и вовлечение в патологический процесс других внесуставных органов и систем (поражение глаз, тканей аорты, клапанов сердца и т. д.) Наряду с высоковаскуляризированными областями, в этих тканях встречаются участки, питание которых осущест­вляется посредством перфузи из близлежащих сосудов. В них могут задерживаться различные частицы и антигенный материал, которые медленно элиминируются и вызывают местное воспаление [Elevant.O., 1997]. Любая из подобных ситуаций может привести к развитию заболевания.

Особенности патоморфологии

При ББ поражаются преимущественно суставы “хрящевого”, а не “синовиального” типа: крестцово-подвздошные сочленения, мелкие межпозвонковые суставы, грудино-ключичные и рёберно-грудинные сочленения, симфиз. 1. Типичное раннее проявление анкилозирующего спондилита — сакроилеит. В начале заболевания в субхондральной части кости появляются грануляции, содержащие лимфоциты, тучные клетки, макрофаги и хондроциты. Суставной хрящ на ушковидной поверхности подвздошной кости тоньше, чем на ушковидной поверхности крестца, поэтому, обычно грануляции разрушают его быстрее. Деструкция хряща происходит неравномерно, суставные поверхности постепенно склерозируются, развивается фиброзный, а затем и костный анкилоз крестцово-подвздошного сустава, суставная щель исчезает. 2. В основе патоморфологических изменений при ББ лежит воспалительная энтезопатия – воспаление мест прикрепления сухожилий, связок, фиброзной части межпозвоночных дисков, капсул суставов к костям. В очагах наблюдаются воспаление, эрозии, а со временем сухожилия и связки часто оссифицируются. Более всего поражается хрящ и фиброзная ткань сухожилий и межпозвонковых дисков, в меньшей степени – суставных капсул меж­позвонковых суставов. В позвоночнике воспаление и грануляция возникают на границе фиброзного кольца межпозвоночного диска с телом позвонка. Внешние волокна фиброзного кольца разру­шаются, их место занимает костная ткань, давая начало костным перемычкам между позвонками — синдесмофитам. Формирование синдесмофитов завершается по мере оссификации межпозвоночного диска. Процесс распространя­ется вверх, и со временем на рентгенограммах позвоночник становится похожим на бамбуковую палку. Помимо этих из­менений, обнаруживают диффузный остеопороз, воспале­ние и деструкцию тел позвонков на границе с межпозвоночным диском, квадратную форму тел позвонков. Разрастания синовиальной оболочки межпозвоночных суставов разрушают  хрящ на суставных отростках, нередко приводя к костному анкилозу этих суставов. 3. Поражения хряща чаще сочетаются с воспалением прилежащих к этому хрящу надкостницы и кости. 4. Иногда наблюдается истинный синовит (поражаются в основном крупные периферические суставы), но по своей выраженности, клиническому значению и последствиям он существенно  отличается от  энтесопатий, капсулитов, хондритов, периоститов, развивающихся в суставах осевого скелета или в непосредственной близости к этим суставам (например, в связочном аппарате позвоночника). Для поражения периферических суставов характерно разрастание синовиальной оболочки, инфильтрированной лим­фоцитами. Разрастания ворсин синовиальной оболочки, от­ложений в ней фибрина, очаговой инфильтрации плазмати­ческими клетками и изъязвлений, характерных для ревма­тоидного артрита, при анкилозирующем спондили­те не бывает. В отличие от ревматоидного артрита при анки­лозирующем спондилите субхондральные грануляции и эрозии хряща располагаются в основном в центре суставных поверхностей. 5. Редко встречающийся выраженный пролиферативный синовит у отдельных больных может приводить к выраженному фиброзу синовиальной оболочки капсулы и наклонностью к оссификации и анкилозу, разрушению суставного хряща и костным эрозиям, что для большинства периферических суставов (кроме тазобедренных и плечевых) оказывается чаще исключением. 6. При поражении позвоночника выделяют, в основном, 3 морфологические стадии: I стадия Особенностью воспалительного процесса при ББ – является ин­фильтрация лимфоцитами и макрофагами, свидетельствующая об иммунной природе воспаления. II стадия Пролиферативные процессы дают начало формированию костных мостиков — синдесмофитов за счет со­единения с оссифицированными наружными слоями межпозвоночных дисков. Это активная фибробластическая реакция с постепенным разви­тием фиброзной рубцовой ткани, которая обнаруживает тенденцию к кальцификации и оссификации. III стадия Эти процессы лежат в основе очень характерных для ББ фибро­зных: и костных анкилозов суставов осевого скелета, гораздо реже – периферических суставов. Классификация Ранее существовавшая классификация предусматривала выделение четырёх клинических форм забо­левания: I. По локализации. Центральная, при которой ведущим является поражение позвоночника, периферические суставы не поражаются. При центральной форме заболевания различают: 1)     Кифозный тип – с резко выраженным кифозом грудного и гиперлордозом шейного отдела позвоночника (именно этот тип был описан Бехтеревым), 2)     Ригидный тип – физиологические изгибы сглажены, спина плоская.

1. Ризомелическая, при которой в процесс вовлекаются и ”корневые” суставы (плечевые, тазобедренные);
2. Периферическая, когда поражаются коленные, локтевые, лучезапястные, голеностопные суставы;
3. “Скандинавская”, при которой поражаются мелкие суставы кистей и стоп.

II. По течению

1. Медленно – прогрессирующее.
2. Медленно – прогрессирующее с периодами обострения.
3. Быстро – прогрессирующее (за короткое время, приводящее к полному анкилозу).
4. Септический вариант, характеризующийся острым началом,  проливными    потами, ознобами, лихорадкой, быстрым появлением висцеритов, СОЭ-50—60 мм/ч и выше.

III. По степени активности. Оценивается по клинико-лабораторным данным. 1-я степень – минимальная. Боль в позвоночнике и суставах ко­нечностей преимущественно при движении, небольшая скованность в позвоночнике по утрам, СОЭ до 20 мм/час, С-реактивный белок (+). 2-я степень – умеренная. Постоянная боль в позвоночнике и суставах, умеренная скованность по утрам, несколько часов, СОЭ -30-40 мм/час, С-реактивный белок – (++). 3-я степень – выраженная. Сильная боль в позвоночнике и суставах постоянного характера, скованность в течение всего дня, субфебрильная температура тела, экссудативные изменения при поражении периферических суставов, висцеральные проявления, СОЭ – выше 40 мм/час, С-реактивный белок – (+++). IV. Стадии ББ: I начальная, или ранняя, — умеренное ограничение движений в поз­воночнике или в пораженных суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определять нечеткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей; II стадия — умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение щелей крестцово-подвздошных сочле­нений или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза суставов позвоночника; III (поздняя) стадия — значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах вследствие их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и реберно-позвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата. V. По степени функциональной недостаточности. 1-я – Изменение физиологических изгибов позвоночника и ограничение подвижности позвоночника и суставов. 2-я – Значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, вследствие чего больной вынужден менять профессию (третья группа инвалидности); 3-я – Анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренных суставов, вызывающий полную потерю трудоспособности (вторая группа инвалидности), либо невозможность самообслуживания (первая группа инвалидности. В настоящее время классификация изменена. Классификация Болезни Бехтерева По течению ББ выделяют: 1)     медленно прогрессирующее; 2)     медленно прогрессирующее с периодами обострения; 3)     быстро прогрессирующее — за короткий срок приводит к полному анкилозу; 4)     септический вариант, характеризующийся острым началом, проливными потами, ознобами, лихорадкой, быстрым появлением висцеритов, СОЭ-50—60 мм/ч и выше. Стадии ББ: I начальная, или ранняя — умеренное ограничение движений в позвоночнике или в пораженных суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определять нечеткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей; II стадия — умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение щелей крестцово-подвздошных сочле­нений или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза суставов позвоночника; III поздняя стадия — значительное ограничение движений в позво­ночнике или крупных суставах вследствие их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и реберно-позвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.   В зависимости от клинико-лабораторных показателей выделяют три степени активности: I минимальная — небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечностей по утрам, СОЭ — до 20 мм/ч, СРБ +; II умеренная — постоянные боли в позвоночнике и в суставах, утренняя скованность — несколько часов, СОЭ — до 40 мм/ч, СРБ ++; III выраженная — сильные постоянные боли в позвоночнике и сус­тавах, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфебрильная температура, висцеральные проявления, СОЭ — более 40 мм/ч, СРБ +++. По степени функциональной недостаточности (ФНС) суставов выде­ляют: I    — изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов; II — значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, вследствие чего больной вынужден менять профессию (третья группа инвалидности); III  — анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренных суставов, вызывающий полную потерю трудоспособности (вторая группа инвалид­ности), либо невозможность самообслуживания (первая группа инвалид­ности).  

Клиника

Поражение позвоночника и суставов Начало болезни наблюдают обычно во 2-м или 3-м десятилетии жизни, развивается чаще медленно. Появлению характерных симптомов заболевания могут предшествовать недомогание, потеря аппетита, снижение веса, лихорадка, слабость и утомляемость. I. Один из наиболее ранних симптомов – боль и ощущение скованности в поясничном отделе позвоночника, реже в его грудном отделе. Вначале они эпизодические, затем усиливаются, особенно по ночам, уменьшаются после лёгкой физической зарядки и тепловых процедур. Иногда боль напоминает боль при “радикулите”, отличаясь, всё же меньшей интенсивностью, а также тем, что уменьшает­ся при движении и усиливается после отдыха. Появляется тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника. Иногда первыми симптомами заболевания бывают острые кратковременные боли в пояснице, крестце, ягодицах и тазобедренных суставах, усиливающиеся при кашле, чиханье, тряске в транспорте и т.д., что, скорее всего, говорит о наличии сакроилеита. Постепенно воспалительный процесс распространяется на вышележащие  отделы  позвоночника. Поражение грудного отдела позвоночника характеризуется болями, часто иррадиирующими по ходу ребер. При   поражении   шейного  отдела  позвоночника  основной  жалобой больных может быть резкое ограничение движений вплоть до полной неподвижности, а также боли при движении головой. Больной не может достать подбородком грудину, определяется положительный симптом Форестье. При  сдавливании  позвоночных артерий  выявляется синдром вертебробазилярной недостаточности, характеризующийся головной болью, головокружением, тошнотой, колебаниями артериального давления. У некоторых больных боль и скованность в пояснице сопровождаются болью в костях, которая может быть и ведущей жалобой. Обычная ее локализация – реберно-грудинные и реберно-ключичные сочленения, поперечные отростки позвонков, подвздошные гребни, большие вертелы бедренных костей, седалищные бугры, бугристости большеберцовых костей и пятки. При пальпации боль нередко усиливается. Диагностические пробы для выявления поражения позвоночника Для выявления болевого синдрома и ограничения подвижности позвоночника используются следующие пробы: 1. При осмотре отмечают болезненность остистых отростков позвонков в паравертебральных точках и по ходу остистых отростков позвоночника. 2. боль при надавливании у места прикрепления ребер к X-XII позвонкам (из-за поражения реберно-позвонковых сочленений – симптом Зацепина). 3. Проба Верещаковского — для выявления напряжения мышц живота и спины. Больной стоит спиной к врачу, врач кладет кисти рук ладонями вниз на гребни подвздошных костей и, постепенно надавливая, пытается углубиться в промежуток между реберным краем и гребешком под­вздошной кости. При наличии воспалительного процесса в прямых мыш­цах спины кисти наталкиваются на резкое сопротивление мышц живота и спины. 4. Симптом  Форестье – для определения формы осанки.  Больной стоит спиной к стенке, прикасаясь к ней пятками, туловищем, головой. В норме к стенке должны прикасаться пятки, лопатки, затылок. У боль­ных анкилозирующим спондилоартритом, болезнью Форестье вследствие развития кифоза не будет соприкосновения в какой-либо точке. 5. Определение подвижности в шейном отделе позвоночника. От VII шейного позвонка отмеряют вверх 8 см и делают отметку. Затем просят больного максимально наклонить голову вниз и снова измеряют это расстояние. У здоровых лиц оно увеличивается на 3 см. При поражении шейного отдела позвоночника это расстояние увеличивается  незначи­тельно или вообще не меняется. У больных с анкилозирующим спон­дилоартритом, с короткой шеей проба не информативна. 6. Проба подбородок-грудина: здоровый человек свободно дотрагивается подбородком до грудины, при поражении шейного отдела позвоночника остается расстояние между подбородком и грудиной при максимальном наклоне головы вперед. 7. Проба Отта — для определения подвижности в грудном отделе позвоночника. От VII шейного позвонка вниз отмеряют 30 см и делают отметку. Затем расстояние между указанными точками измеряют повторно при максимальном наклоне обследуемого вперед. У здоровых людей это расстояние увеличивается на 4—5 см, а у больных анкилозирующим спондилитом практически не изменяется. 8. Определение ограничения дыхательных экскурсий грудной клетки – для выявления патологического процесса в реберно-позвоночных суставах. Измерение  производится  сантиметровой  лентой  на уровне  IV ребра. В норме разница окружности грудной клетки между максимальным вдо­хом и выдохом составляет 6—8 см. При развитии анкилоза реберно-поз­воночных суставов эта разница уменьшается до 1—2 см. При наличии эмфиземы легких проба не информативна. Это компенсирует большая подвижность диафрагмы. Возникает брюшной тип дыхания. 9. Проба Шобера — для выявления ограничения подвижности в поясничном отделе позвоночника. От V поясничного позвонка откладывают вверх 10 см и делают отметку.  При максимальном наклоне вперед у здоровых лиц это расстояние увеличивается на 4—5 см, а при анкилозирующем  спондилите  практически  не  меняется   (зависит  от  тяжести поражения позвоночника). 10. Проба Томайера — для оценки общей подвижности позвоночника. Определяется путем измерения в сантиметрах расстояния от среднего пальца вытянутых рук до пола при максимальном наклоне вперед. Это расстояние в норме равно нулю и увеличивается при ограничении сгибания позвоночника. 11. Позвоночный индекс (ПИ). Для его определения складываются величины (в см): расстояние подбородок – яремная вырезка грудины при максимальном отклонении  головы назад,  проба Отта,  проба Шобера, дыхательная экскурсия грудной клетки. Из полученной суммы вычитают показатель пробы Томайера (в см). Величина ПИ в норме составляет в среднем 27—30 см (индивидуально) и оценивается в динамике. Снижение ПИ свидетельствует о прогрессировании ограничения подвижности позвоночника. Постепенно сглаживается поясничный лордоз, и ограничиваются движения в этом отделе позвоночника. 12. Как реакция на воспалительный процесс в области позвоночника, развиваются напряжение и ригидность паравертебральных мышц. При этом выявляется  симптом   «тетевы» — отсутствие расслабления  прямых мышц спины  на  стороне  сгибания  при  наклоне  туловища  во  фронтальной плоскости. Поэтому, ограничение подвижности часто не соответствует степени анкилоза, поскольку, прежде всего, вызвано напряжением мышц из-за боли и воспаления. Прогрессирующее уменьшение подвижности позвоночника приводит к его полной обездвиженности. Спина больного при этом становится либо ровной плоской, лишенной физиологических изгибов, либо напоминает вопросительный знак из-за усиления шейного пордоза и грудного кифоза. Формируется характерная «поза просителя». II. Ярким  клиническим  проявлением   ББ  являются  энтезопатии места прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного  апоневроза. III. За счет образования анкилозов грудинно – реберных сочленений резко уменьшатся экскурсия грудной клетки. IV. Характерным является поражение так называемых корневых суставов – тазобедренных и плечевых. Поражение этих суставов начинается посте­пенно, носит симметричный характер, часто заканчивается анкилозированием. Нередко в дебюте заболевания в патологический процесс во­влекаются суставы нижних конечностей по типу моноолигоартрита. Во­влечение других периферических суставов возникает реже (10-15%). Например, поражение височно-нижнечелюстных суставов. При этом следует отметить, что их поражение может наступать в любой стадии заболевания и часто бывает первым клиническим его симптомом. Особенностью такой формы ББ является то, что периферический артрит может быть временным проявлением заболевания и исчезать в процессе его течения. Поэтому в настоящее время из классификации ББ исключены центральная, периферическая, ризомелическая и скандинавская формы. V. Приблизительно у 10 % пациентов первым симптомом бывают невралгии седалищных нервов, отличающиеся от аналогичных болей при грыжах межпозвоночных дисков отсутствием парестезии и других признаков поражения нервных корешков, а также уменьшением болей при движении и нарастанием их после периодов покоя. VI. При ББ больные отмечают болезненность и припухание в области симфиза, грудино-ключичных сочленений возможен артрит одного или нескольких крупных суставов. VII. Особенно неблагоприятно поражение тазобедренных суставов – при развитии  в них сгибательных контрактур для удержания туловища в вертикальном положении развиваются сгибательные контрактуры и в коленных суставах, что резко ограничивает возможность ходьбы. VIII. В диагностическом плане важнейшим признаком ББ считают поражение крестцово-подвздошных сочленений, поэтому всегда при подозрении на болезнь Бехтерева необходимо выявлять клинические и рентгенологические признаки сакроилеита. В самых ранних стадиях заболевания возможно поражение одного из крестцово-подвздошных сочленений, однако уже через 3-5 лет развивается двустороннее поражение, столь типичное для ББ. Начальные симптомы сакроилеита часто недостаточно информативны, более точные данные получают при рентгенографии крестцово-подвздошных сочленений, их рентгенотомографии, компьютерной томографии, сцинтиграфии с радиоактивным технецием. Специфические клинические симптомы для диагностики сакроилеита 1. Симптом Макарова I. При сакроилеите отмечают болезненность в проекции крестцово-подвздошных сочленений при постукивании диагностическим молоточком. 2. Симптом Макарова II. Болезненность в крестцово-подвздошной области возни­кает и при резком пассивном раздвижении и сближении расслаблен­ных прямых ног больного: больной лежит на спине,  а врач обхватывает его ноги выше голеностопных суставов. 3. Симптом Кушелевского I. Аналогичная боль возникает при надавливании на гребешки подвздошных костей больного спереди в положении его на спине. 4. Симптом Кушелевского II. Боль в области крестца возникает также, если в поло­жении больного на боку надавить сверху на крыло подвздошной кости. 5. Симптом Кушелевского III. Боль вызывает и надавливание рукой на гребень подвздош­ной кости в положении больного на спине, если другой рукой отвести в сторону согнутую в коленном суставе ногу больного (врач одной рукой упирается на этот коленный сустав). Поражение внутренних органов Поражение глаз. Наибольшее значение имеют передний увеит, ириты и иридоциклиты (у 20% больных), которые иногда становятся “маркером” ББ. У некоторых пациентов они бывают первым симптомом болезни, задолго предшествующим остальным признакам.  Нередко носят рецидивирующий характер. Чаще ирит (иридоциклит) встречается у больных ББ с поражением периферических суставов и обычно бывает односторонним. Часто проявляется болью в глазу, светоболезнью, слезотечением. Примечательно, что при этом не обнаруживается какого-либо параллелизма с тяжестью спондилита и ирит может развиваться в наиболее лёгких случаях заболевания. Поражение ССС. Нечасты, но разнообразны. Это аортит, миокардит, перикардит и миокардиодистрофия. Физикальная симптоматика при этом бывает довольно скромной. Наиболее часта сердечная патология при длительно проте­кающем СА, при высокой активности процесса, особенно с сопутствующими периферическими артритами, лихорадкой, похуданием и анемией. 1. Возможен адгезивный перикардит, обнаруживаемый с помощью ЭХОкардиографии. Описаны случаи тяжелого перикардита с прогрессирующей недостаточностью кровообращения. 2. Миокардит различной тяжести. Для него типичны а-v блокады от I степени до полной а-v блокады с приступами Морганьи-Адамса-Стокса. Нередко отмечают умеренное увеличение сердца, тахикардию. Реже – тяжелое поражение миокарда типа кардиомиопатии. 3. Поражение эндокарда и клапанного аппарата с формиро­ванием пороков клапанов (обычно в виде их недостато­чности), что иногда приводит к сердечной недостаточности. 4. При ББ наиболее характерна довольно редко встречающа­яся изолированная недостаточность аортального клапа­на, вызванная воспалительными изменениями как в соб­ственно аорте с её последующим расширением, так и в створках клапана. Отверстие аорты и восходящая часть её оказываются расширенными, створки клапана склерозированы, но не спаяны между собой. Возможно развитие аневризмы восходящей и верхней час­ти нисходящей аорты. 5. У лиц молодого возраста с минимальными проявлениями спондилита возможно развитие острого аортита и быстрое нарушение функции миокарда. Фиброз субаортальных отделов может вызвать нарушение проводимости и даже полную поперечную блокаду. Поражение легких. Наблюдается редко. 1. При исследовании органов дыхания выявляется ограничение дыхательной экскурсии легких. Постепенно формируется эмфизема легких, разви­вающаяся вследствие кифоза и поражения реберно-позвоночных суставов. 2. Специфичным поражением легких при ББ считается развитие апикального пневмофиброза, который встречается не часто (3-4%). Склерозирующие изменения в легких бывают двусторонними и локализуются в области вер­хушек, иногда симулируя туберкулёз (тем более что их исходом могут стать выраженный фиброз и образование полостей). Полагают, что эти изменения возникают вследствие вяло­текущего хронического  пневмонита. Клинически  они проявляются кашлем с мокротой, одышкой, кровохарканьем. Образовавшиеся полости могут вторично инфицироваться бактериальной или грибковой флорой. Патология нервной системы. При ББ относительно редка. 1. У некоторых больных ББ выявляются признаки поражения перифери­ческой нервной системы, обусловленные вторичным шейно-грудным или пояснично-крестцовым радикулитом. 2. Позвоночник при анкилозе и остеопорозе подвержен пере­ломам (даже после небольших травм), что может приводить к повреждениям спинного мозга с параплегией, тетрапарезон. 1) Переломы шейного отдела наиболее часто встречаются на уровне С_V—C_VI. 2) Возможны атлантозатылочные подвывихи и смещения, ко­торые проявляются угрожающими жизни симптомами сдавления верхней части спинного мозга или ствола мозга. Первыми симптомами этих осложнений иногда бывают рез­кие боли в области затылочной кости, вызванные раздражением зад­них корешков спинномозговых нервов. 3) В очень редких случаях возникает хронический пояснично-крестцовый арахноидит (эпидурит). При этом наблюдаются расстройства, чувствительности и движений ног, а также нарушение функции тазовых органов. Может возникнуть синдром «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита (поражение твердой оболочки спинного мозга) с импотенцией и недержанием мочи. Диагноз пояснично-крестцового арахноидита подтверждается умеренным повышением содержания белка в цереброспинальной жидкости. Поражение почек По данным разных авторов поражение почек при ББ развивается у 5—31% больных. Отеки, гипертензия, анемический синдром и почечная недостаточность появляются на поздних стадиях заболевания на фоне присоединения амилоидоза почек, который является самым частым вари­антом почечной патологии при ББ. Причинами амилоидоза почек яв­ляется высокая активность воспалительного процесса и тяжелое прогрес­сирующее течение заболевания. Реже встречается IgA-нефропатия. Иногда причинами мочевого синдрома, проявляющегося протеинурией и мик­рогематурией, может стать длительный прием нестероидных противовоспалительных препаратов с развитием лекарственной нефропатии. Системный васкулит Описаны также единичные случаи выраженного системного васкулита, напоминающего узелковый периартериит. Поражение ЖКТ Более полови­ны больных страдают колитом или илеитом, которые обычно протекают бессимптомно, но у 5—10% больных наблюдается развернутая картина неспецифического язвенного колита или болезни Крона. Поражение мочеполовой системы Есть данные, что среди мужчин, больных АС, повышена распространенность простатита. Течение заболевания Течение заболевания бывает самым разнообразным. У одного больного могут наблюдаться лишь незначительная скованность движений, а на рентгенограммах — нечеткие при­знаки сакроилеита. У другого же, напротив, позвоночник срастается на всем протяжении, оба тазобедренных и другие  суставы конечностей поражены тяжелейшим артритом и вдобавок наблюдаются внесуставные проявления. Некоторые больные чувствуют себя настолько хорошо, что болезнь у них выявляют только на поздних стадиях. Течение ББ у женщин имеет ряд особенностей:

• периоды обострений чередуются, с длительными ремиссиями (до 5-10 лет);
• более частое  одностороннее поражение крестцово-подвздошного сочленения;
• редко встречается вариант «бамбуковой палки»;
• часто наблюдается развитие аортальной недостаточности при поражении сердца.

У женщин анкилозирующий спондилит редко приводит к полному анкилозу позво­ночника, но, по некоторым данным, у них чаще наблюдают­ся изолированный анкилоз шейного отдела позвоночника и поражение дистальных суставов конечностей. Особенности течении ББ у детей У детей выделяют ювенильный анкилозирующий спондилоартрит, начинающийся в возрасте 9-16 лет. Как и у взрослых, заболевание чаще развивается у мальчиков. Дебют ювенильного АС характеризуется периферическим артритом суставов нижних конечностей, в основном тазобедренных и коленных, энтезопатиями. Примерно у 1/3 развивается острый передний увеит. Со временем они предъявляют жалобы на боли в спине и илеосакральных сочленениях. Периферический артрит может исчезнуть или персистировать, однако поражение тазобедренных суставов почти всегда определяет неблагоприятный прогноз. Наиболее частые варианты течения ББ. Выделяют: I. Медленно прогресси­рующее течение, при котором позвоночник и суставы поражаются мед­ленно, постепенно, в течение многих лет, приводя к их функциональной недостаточности. Активность процесса при этом варианте течения обычно невысокая. II. Медленно прогрессирующее течение с периодами обострения характери­зуется чередованием периодов ремиссии и обострения заболевания, что ведет к постепенной инвалидизации больного. При этих двух вариантах течения ББ выраженная функциональная недостаточность суставов и позвоночника обычно наступает через 10— 20 лет. III. Быстро прогрессирующее течение ББ. При этом варианте имеются болевой синдром, полиартрит, атрофия мышц, похудание, высокие лабораторные показатели активности воспалительного процесса, быстрое развитие кифоза и анкилозов. Септический вариант характеризуется острым началом с лихорадкой гектического характера, ознобами, проливными потами, ранним появле­нием висцеральных поражений. Такой вариант представляет особые слож­ности для диагностики. В этой ситуации необходимо, прежде всего, ис­ключить инфекционный эндокардит, сепсис, ревматизм. Если после ли­хорадочного синдрома и интоксикации появляются артриты, скованность в позвоночнике, то можно заподозрить ББ. В развитых странах артрит дистальных суставов конечностей встречает­ся у 25% больных, обычно на поздних стадиях заболевания. В развивающихся странах, напротив, эти проявления встречаются чаще и возникают уже в начале болезни.

Лабораторные показатели

В целом при ББ лабораторные данные имеют вспомогательное значение и не всегда коррелируют с клинической картиной заболева­ния. Поэтому при контроле за эффективностью лечения и активностью процесса следует ориентироваться преимущественно на клинические данные. 1. У 80 % больных увеличена СОЭ, часто очень значительно (до 50 мм/час и выше). Но при ББ она мало отражает действительную активность болезни и эффект лечения. На поздних стадиях заболевания СОЭ иногда становится стойко нормальной. 2. Гипохромная анемия и лейкоцитоз встречаются редко. 3. Прочие лабораторные показатели воспалительного процесса (альфа₂ – глобулин, фибриноген, гексозы, СРБ, сиаловые кислоты, серомукоид и т.п.) обычно повы­шены весьма умеренно, не обнаруживая параллелизма с высокой СОЭ, а у ряда больных остаются нормальными. 4. У части пациентов отмечается повышение уровня альфа₁ и альфа₂ –глобулинов, γ – глобулина, отдельных классов иммуноглобулинов и антистрептолизина-О. При высокой степени активности отме­чается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, увеличение содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов класса А, М и G, а специфичным является выявление НLА-В27. 5. При тяжелом течении повышена активность ЩФ. 6. Реакции на РФ – отрицательные. 7. В синовиальной жидкости при периферическом артрите обна­руживаются неспецифические воспалительные изменения: нейтрофильный лейкоцитоз, нарастание содержания белка, низкая вязкость. Рагоциты отсутствуют, содержание комплемента в норме.   Рентгенологические изменения Самым важным и ранним признаком ББ являются рентгенологические симптомы двустороннего сакроилеита. Отсутствие их всегда заставляет усомниться в нозологическом диагнозе. Рентгенограмму костей таза следует про­водить в проекции Фергюсона (прямая проекция с камерой, установленной под углом 25—30° в головном направлении), в которой крестец не перекрывает подвздошную  кость. Однако надо помнить, что при легком течении заболевания проходят годы, прежде чем на обычных рентгенограммах появятся четкие признаки сакроилеита. Увидеть их на самых ранних стадиях позволяют КТ и МРТ. Рентгенологические стадии сакроилеита. I. Начальная или ранняя.

1. Вначале изменённым может оказаться только один сустав, но уже через несколько месяцев выявляется вовлечение в процесс и второго.
2. Первым проявлением сакроилеита бывает нечёткость костных краёв, образующих данный сустав, что, по-видимому, связано с местной декальцификацией.
3. Наблюдаются очаги субхондрального остеосклероза и остеопороза.
4. Суставная щель при этом кажется более широкой.

II. Стадия умеренных повреждений. Позже возникают краевые эрозии (больше на подвздош­ной кости), отчего контуры суставных поверхностей выглядят неровными,  «изъеденными», а щель сустава из-за одновременной деструкции хряща – суженной. Выраженный субхондральный склероз. III. Стадия Одновременно развивается периартикулярный склероз, сопровождающийся образованием новой костной ткани в области очагов деструкции и частичное анкилозирование этих суставов. Кроме того, в этой стадии возникает сужение и меж­позвонковых суставных щелей или признаки анкилоза истинных суставов позвоночника. IV. Поздняя стадия. Этот процесс завершается полным костным анкилозом и облитерацией суставов (крестцово-подвздошных, межпозвонковых и рёберно-позвонковых) с оссификацией связочного аппарата. Склероз постепенно уменьшается и на рентгенограммах таза в поздних стадиях болезни можно видеть общий выраженный остеопороз и более плотную тонкую линию на месте бывшего крестцово-подвздошного сустава («призрак сустава»). Прочие рентнтгенологические признаки ББ по сравнению с сакроилеитом появляются обычно значительно позже, иногда через много лет. Рентгенологические признаки поражения позвоночника I. Среди них наиболее типично образование овальных костных мостиков (синдесмофитов) между прилежащими позвонками. Они соединяют края выше- и нижележащих тел позвонков. Синдесмофиты являются результатом оссификации периферических отделов межпозвоночных дисков, а не паравертебральных свя­зок, как полагали прежде. Раньше всего они появляются у границы грудного и пояс­ничного отделов позвоночника, располагаются обычно на боковой поверхности позвоночника, реже – на передней и весьма редко – на задней. Именно распространённое образование синдесмофитов, захватывающее все отделы позвоночника, придаёт последнему специфический вид  «бамбуковой палки». II. В поздних стадиях заболевания развивается диффузный остеопороз тел позвонков. III. Среди других симптомов ББ следует отметить так называемый передний спондилит – деструктивные изменения верхних и нижних отделов передней поверхности позвонков, что приводит к устранению их вогнутых поверхностей, обнаруживаемому на рентгено­граммах в боковых проекциях. Позвонки выглядят при этом квадратными, «обструганными». IV. Изменения межпозвоночных дисков с сужением соответствующих пространств при ББ связаны не с их дегенерацией, а с воспалительным процессом (спондилодисцитом). В некоторых случаях одновременно развивается деструк­ция тела прилежащего позвонка. Исходом спондилодисцита может быть кальцификация диска, а иногда и костный анкилоз смежных позвонков. V. Поражения межпозвоночных суставов с развитием в них анки­лозов возникают поздно. Их начальной локализацией бывает поясничный отдел, поз­же – грудной и, наконец, шейный. На рентгенограммах в боковых проекциях эти изменения видны не столь хорошо, как в специальных косых проекциях. VI. Нередко отмечается оссификация связок позвоночника (особенно задней продольной и межостистых). Изменения периферических синовиальных суставов Могут напоминать таковые при РА, но тенденция к развитию суставных эрозий гораздо меньше, а темпы их возникновения значительно медленнее. При рентгенологическом исследовании периферических суставов выявляется  два типа  изменений: 1. Оссификация  капсул,  остеосклероз, остеофиты, анкилоз суставов (чаще тазобедренных); 2. Эрозивный артрит с преимущественной локализацией в суставах стоп: плюснефаланговых и межфаланговых, в том числе и больших пальцев стоп. Рентгенография периферических суставов выявляет признаки энтезопатии в виде очагов деструкции в местах прикрепления связок к остистым отросткам, гребням подвздошных костей, седалищным буграм, вертелам бедренной кости, надколеннику, ключице и особенно пяточным  костям  (ахиллоденит и подошвенный фасциит). При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду, что эрозии при ББ обычно маленькие и сочетаются с краевым периоститом в виде “усиков”, остеопороз мало выражен, рентгенологические изме­нения часто несимметричны. В то же время, фиброзные и костные анкилозы (прежде все­го тазобедренных и плечевых суставов) сравнительно нередки. Иные рентгенологические признаки 1. Помимо изменений позвоночника и периферических синовиальных суставов, у больных ББ могут обнаруживаться и иные R-ие признаки: эрозии, склерозирование и анкилоз лобкового симфиза, грудино-реберных и грудино-ключичных суставов, оссификация связок – крестцовых, пояснично-подвздошных и др. 2. Могут быть периостальные костные разрастания (в частности, на седалищной бугристости). 3. Эрозии задней поверхности пяточной кости, больших бугорков плечевых костей и больших вертелов, образование “шпор” на наружном затылочном бугре и в месте прикрепления подошвенной связки.  

Диагноз

В диагностике ББ ранее использовали следующие международные критерии (Римские критерии 1961 г.): I Наличие боли в пояснице более 3-х месяцев, не уменьшаю­щейся во время отдыха. II. Наличие боли и ощущение скованности в грудном отделе позвоночника. III. Ограничение дыхательных движений (экскурсий) грудной клетки. IV. Тугоподвижность поясничного отдела позвоночника V. Ирит или иридоциклит в данное время или в анамнезе. VI. Типичные рентгенологические изменения двустороннего сакроилеита. VII. Рентгенологические признаки синдесмофитоза. Для постановки диагноза требуется наличие четырёх из первых пяти критериев, либо при наличии шестого критерия (двустороннего сакроилеита) в сочетании с любым из остальных пяти критериев. Позднее были предложены Нью-Йоркские критерии 1966 г.   Достоверный диагноз ББ устанавливается при: 1. Сакроилеит III—IV стадии и один клини­ческий критерий; 2. Двухсторонний сакроилеит II стадии или односторонний сакроилеит III—IV стадии с одним первым критерием или од­новременно с двумя достоверными критериями 2 и 3. Сегодня в диагностике анкилозирующего спондилита широко применяют модифицированные Нью-йоркские критерии 1984 г.: I Боль в спине воспалительного характера в анамнезе; II. Ограниченная подвижность поясничного отдела позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях; III. Ограниченная экскурсия грудной клетки (с учетом возраста и пола); IV. Рентгенологически подтвержденный сакроилеит. Чтобы поставить диагноз анкилозирующего спондилита, достаточно рентгенологических признаков сакроилеита и еще хотя бы одного из остальных трех симптомов. По некоторым данным, среди носителей НLА-В27 довольно много лиц с симптомами анкилозирующего спондилита, но без рентгенологических признаков сакроилеита. У большинства из них эти признаки появляются со временем. Таким образом, обычное рентгенологическое исследование – недостаточно чувствительный метод диагностики ранних стадий анкилозирующего спондилита. Наличие НLА-В27 не является ни обязательным, ни достаточным критерием диагностики анкилозирующего спондилита. Но в отсутствии рентгенологических признаков сакроилеита определение НLА-В27 может помочь в диагностике. Для диагностики ББ, особенно на ранних этапах процесса, существенны также такие признаки:

1. Начало заболевания между 20 и 30 годами (преимущест­венно у мужчин).
2. Обратимые артриты крупных суставов.
3. Боли в тазобедренных: суставах, пятках и ягодицах.
4. Невралгии седалищного нерва.
5. Значительное увеличение СОЭ, не адекватное внешним скромным проявлением воспаления.

Очень большое значение для постановки диагноза имеет опи­санная выше рентгенологическая картина. В сомнительных случаях может оказаться полезным сканирование крестцово-подвздошных суставов и позвоночника с использова­нием радиоактивного технеция, который накапливается в очагах во­спаления. Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз проводят с другими заболеваниями, сопровождающимися болью в спине. Многие из них встречаются намного чаще, чем анкилозирующий спондилит. Боль в спине при анкилозирующем спондилите имеет пять отличительных признаков: I. Появляется раньше 40 лет; II. Возникает исподволь; III. Продолжается не менее 3-х месяцев; IV. Cопровождается утренней скованностью; V. Проходит при физической нагрузке. При других заболеваниях, когда боль вызвана не воспалением, а механическим повреждением или  дегенеративными процессами, эти признаки отсутствуют. Иногда боль в спине обусловлена метаболическими расстройствами, инфекцией или опухолью, что тоже надо учитывать в дифференциальной диагностике. Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с другими серонегативными спондилоартритами, спондилостеохондрозом, при периферической форме – с ревматоидным артритом (РА). 1. Остеохондроз позвоночника, при котором боли усиливаются после физических нагрузок, не ограничивается сгибание в сагиттальной плоскости, отсутст­вуют воспалительные изменения в крови и признаки сакроилеита. 2. В поздней стадии развития ревматоидного артрита также могут поражаться крестцово-подвздошные сочленения и суставы позвоночника. Однако при РА чаще вовлекается шейный отдел позвоночника, отсутствует окостенение околопозвоночных тканей, не ограничена экскурсия грудной клетки, выявляется симметричный эрозивный артрит мелких суставов кистей и стоп. Сакроилеит типичен для спондилоартропатий и редко встре­чается при других заболеваниях. 3. Дифференциальный диагноз с другими серонегативными спондилоартритами. В нозологической дифференциальной диагностике следует иметь в виду практически неотличимые от  ББ воспалительные поражения позвоночника и крестцово-подвздошных суставов и  некоторые другие R –признаки при псориатическом артрите, суставной синдром при болезни Крона, неспецифическом язвенном колите, синдроме Рейтера, которые, как и ББ, развиваются преимущественно у носителей антигена гистосовместимости В27. 1) Псориатический артрит характеризуется следующими критериями:

• поражение дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп (горизонтальный тип поражения);
• одновременное поражение 3 суставов одного пальца (осевой тип поражения);
• раннее вовлечение в процесс пальцев стоп;
• талалгия;
• наличие кожных псориатических высыпаний или поражение ногтей;
• случаи псориаза у родственников;
• отрица­тельный РФ;
• остеолиз;
• сакроилеит;
• развитие паравертебральных оссификаций.

Для определенного псориатического артрита должно быть не менее 3-х критериев, причем среди них обязательными должны быть 5-й, 6-й или 8-й. 2) При хронической форме реактивного артрита также могут наблюдаться периартикулярные изменения. Постановке диагноза помогает установле­ние связи суставного синдрома с перенесенной инфекцией, наличие теносиновита и асимметричного сакроилеита. 3) При отсутствии или слабой выраженности кардинальных симптомов болезни Рейтера (уретрит, конъюнктивит, кератодермия) могут возникнуть трудности в ее диагностике. У этих больных выявляется хронический простатит, нередко асимптомный, поражение суставов нижних конеч­ностей, ассоциированное с талалгиями, «сосискообразная» дефигурация пальцев стоп. В то же время отсутствуют рентгенологические признаки АС, за исключением одностороннего сакроилеита. 4) При неспецифическом язвенном колите (НЯК) суставной синдром ха­рактеризуется асимметричным поражение суставов нижних конечностей, носит мигрирующий характер. Сакроилеит при НЯК двусторонний. Спон­дилит часто сопровождается иридоциклитом. 5) При болезни Крона дебют суставного синдрома характеризуется острым моноартритом чаще коленного или голеностопного сустава. Артрит сопровождается узловатой эритемой. У 50% больных с этой патологией встречается поражение глаз в виде конъюнктивита и эписклерита. 6) Болезнь Уипла проявляется диареей, стеатореей, похуданием, лихорад­кой, полисерозитом. Течение и характер артрита напоминают болезнь Крона и НЯК. 4. Иногда ББ приходиться дифференцировать от анкилозирующего гиперостоза Форестье. Это идиопатический диффузный гиперостоз скелета. Наблюдаются выраженные обызвествление и оссификация связочного аппарата позвоночника. Это заболевание многие считают вариантом деформирующего остеоартроза, однако суставы оно не поражает. Обызвествление и оссификация при диффузном гиперостозе наиболее выражены в передней продольной связке позвоночника, которая на рентгенограммах выглядит как потеки воска на передней поверхности тел позвонков. Между новообразованной костью и телом позвонка имеется просветление, что позволяет отличить ее от краевых остеофитов. Кроме того, при диффузном гиперостозе в отличие от остеохондроза не изменены межпозвоночные диски, а в отличие от анкилозирующего спондилита — крестцово-подвздошные и межпозвоночные суставы. Диффузным гиперостозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Нередко единственная жалоба — скованность в спине. Рентгенологические изменения обычно значительно тяжелее, чем можно было бы ожидать при столь невыразительной клинической картине. В отличие от ББ при БФ отсутствует сакроилеит, периферический артрит, признаки воспалительной лабораторной активности. 5. Сакроилеит при бруцеллезе сопровождается типичной клинической картиной инфекционного заболевания и не приводит к деформации и анкилозу позвоночника. 6. Туберкулез позвоночника обычно поражает один или несколько поз­вонков, не носит характер тотального спондилоартрита. При этом не бывает оссификации связок, энтезопатий, а преобладает деструктивный характер с ограниченной локализацией. При дополнительном обследо­вании выявляются положительные пробы на туберкулез (РСК с тубер­кулином, реакция Манту и др.). Лечение ББ Учитывая современные представления об этиологии и патогенезе АС, следует проводить тщательный поиск очагов инфекции и их санацию. Терапия должна быть комплексной, длительной, систематической. Ведущее место в терапии ББ занимает кинезитерапия — терапия движением, направленная на сохранение подвижности позвоночника, его разгрузке, активации диафрагмального дыхания. Установлено, что ЛФК улучшает подвижность позвоночника и позволяет больным вести нормальную жизнь. Большинству больных для уменьшения боли приходится назначать противовоспалительные средства, без которых они не в состоянии заниматься ЛФК. Неизвестно, можно ли остановить прогрессирование болезни при помощи только лекарственных средств. Медикаментозное лечение В отличие от РА терапию НПВС при ББ считают основной.

1. Главным компонентом лечения служат наиболее мощные НПВС, назначаемые непрерывно в течение многих месяцев, иногда практически постоянно.
2. В первый период лечения применяют полную дозу, после достижения терапевтического эффекта она может быть снижена.
3. Постепенная отмена препарата целесообразна только при практически полном устранении болевого синдрома, что наблюдается не столь редко.
4. Однако при этом необходимо иметь в виду, что при пер­вых же симптомах обострения болезни приём лекарственных средств должен быть возобновлён.
5. Основными препаратами являются бутадион, диклофенак и особенно индометацин. Их терапевтическое действие при ББ настолько велико, что полное отсутствие эффекта данных средств, по мнению ряда авторов, вызывает сомнения в правильности диагноза (особенно при “центральной” форме).

Индометацин Наиболее часто применяют оказывающий обычно быст­рый и выраженный эффект индометацин (уменьшение боли и скованности в позвоночнике и в периферических суставах, улучшение подвижности в них, увеличение экскурсий грудной клетки, улучшение общего состояния). При выраженной активности процесса и тяжёлом боле­вом синдроме начинают с суточной дозы 150 мг и только после дос­тижения явного клинического улучшения уменьшают её до 100-75 мг. Дозы выше 150 мг нецелесообразны, так как они значительно чаще вызывают побочные явления. Бутадион Назначают по 0,45-0,6 г в сутки. После явного клинического улучшения поддерживающая доза может составлять 0,3 г, реже – 0,2 г в сутки. Диклофенак Весьма перспективно также применение диклофенака. Он не уступает индометацину по выраженности лечебного эффекта, но обладает гораздо лучшей переносимостью. Его начальная суточная доза составляет 150 мг, а после достижения бесспорного клинического эффекта уменьшается до 100 –75 мг. При длительном применении НПВП хороший противовоспалительный и обезболивающий эффект достигается при назначении вольтарена (100 мг/сут), ортофена (0,2-0,4 г 2-3 раза в сут), мовалиса — 15 мг/сут,  целебрекса (200 мг/сут),  нимесила (200 мг/сут), найза (200 мг/сут).

• Необходимо отметить, что желателен приём какого-либо одного из этих препаратов, комбинация двух допускается лишь при явно недостаточном эффекте одного средства в полной дозе.
• При комбинации двух противовоспалительных средств доза второго препарата (а иногда и обоих) может быть уменьшена (например, назначают 100 мг индометацина и 300 мг бутадиена).
• Индометацин, бутадион и диклофенак в большинстве случаев ББ оказывают быстрый лечебный эффект, проявляющийся уже в течение 1-2 суток и в последующем нарастающий,
• Длительный приём этих средств позволяет у многих больных добиться состояния ремиссии и сохранить трудоспособность.
• Есть основания полагать, что настойчивое длительное применение указанных препаратов не только устраняет очевидные кли­нические проявления болезни, но способно затормозить прогрессирование основного патологического процесса.
• Все остальные нестероидные противовоспалительные препараты (в том числе ацетилсалициловая кислота, бруфен, напроксен, сулиндак) при ББ заметно уступают индометацину, бутадиону и диклофенаку, хотя могут оказаться эффективными в лёгких случаях этой болезни.

Базисная терапия Направлена на уменьшение проявлений иммунокомплексного механизма воспаления. I. Препаратами выбора при ББ без системных проявлений являются салазопроизводные — салазопиридазин или сульфасалазин. Лечебная доза этих препаратов составляет 2—3 г/сут и для достижения эффекта назначается не менее 4—6 мес. Затем переходят на поддерживающую дозу. Поддерживающая доза для этих препаратов со­ставляет 0,5—1 г/сут, которая принимается практически постоянно при хорошей эффективности. По данным нескольких исследований, при поражении позвоночника этот препарат неэффективен, а его влияние на течение болезни не доказано. Однако, он эффективен при лечении периферических артритов при ББ. II. Данные по применению D-пеницилламина при лечении АС противоречивы. Есть данные о его эффективности в I—II стадиях болезни. Лечебная доза составляет 600 мг/сут в течение 3—4 мес. Если достигнут клинический эффект, то дозу D-пеницилламина уменьшают до 150— 300 мг/сут. В связи с возможными осложнениями (синдром Лайела, нефротический синдром, агранулоцитоз) необходим тщательный контроль  анализов крови и мочи 1 раз в 10 дней первые 3 мес., а в последующем 1 раз в 1 месяц. III. При тяжелом прогрессирующем течении ББ с лихорадкой, системными проявлениями показана терапия цитостатиками: метотрексат — 7,5— 10 мг/нед; азатиоприн —100—150 мг/сут, хлорбутин — 4—6 мг/сут. Кортикостероиды

1. Оказывают при ББ более слабое действие, чем при других воспалительных ревматических заболеваниях. В большинстве случаев их назначает при данной болезни нецелесообразно.
2. Использование преднизолона обосновано лишь при полной неэффективности нестероидных препаратов, причём желательно назна­чение небольших начальных доз (10-15 мг в день).
3. Специальным показанием для назначения кортикостероидов является такие внесуставные проявления, как воспалительные пора­жения глаз (ириты, иридоциклиты) и очень редко встречающиеся тяжёлые лихорадочные формы болезни с системным васкулитом (септический вариант). При последних может возникнуть необходимость в применении более высо­ких суточных доз – до 30-40 мг преднизолона в день.
4. В то же время при периферических артритах местное (внутрисуставное) применение таких кортикостероидов, как гидрокортизон и особенно, кеналог, дипроспан, метипред, вполне обоснованно, и должны использоваться шире.

Недавно подтверждена эффективность инъекций глюкокортикоидов в крестцово-подвздошной сустав под контролем КТ. 5. В случаях устойчивого, торпедного течения ББ с высокой иммунологической активностью быстрый и выраженный эффект может оказать пульс-терапия 6-метилпреднизолоном (солумедрол, метипред), вводимый внутривенно капельно в дозе 1000 мг ежедневно на изотоническом растворе натрия хлорида или 5% глюкозе в течение 3 дней подряд. Энзимотерапия Хороший противовоспалительный эффект может оказать энзимотерапия: вобэнзим — по 7 драже 3 раза в день за 40 минут до еды, запивать  стаканом воды, орлогензин по 2 табл. 3 раза в день. Сосудистые средства С целью улучшения микроциркуляции пораженных суставов, связочного аппарата, мышц назначают сосудистые препараты: трентал, агапурин, пентоксифиллин, никотиновую кислоту курсами по 1 мес. 2—3 раза в год. Методы афереза Для повышения чувствительности к базисной терапии при высокой иммунологической активности при ББ производят плазмаферез, плазмосорбцию от 4 до 6 сеансов. Препараты второго ряда Препараты второго ряда малоэффективны. Установлено отсутствие достоверного эффекта при ББ препаратов золота, левамизола и хинолиновых препа­ратов, столь широко используемых при РА. Значение прочих лекарственных средств в терапии ББ не­велико. У некоторых пациентов при выраженных мышечных болях, появ­ляющихся вследствие болезненного повышенного тонуса паравертебральных мышц, показано применение миорелаксантов, в частности скутамила – Ц (сочетание 0,15 г изопропана и 0,1 г парацетамола) по I таблетке 3 раза в день, мидокалм 100-150 мг/сут, сирдалуд 4-6 мг/сут. Немедикаментозное лечение Лечебная физкультура Задачи ЛФК. Главная задача лечения – сохранить подвижность позвоночника и нормальную осанку.

1. Препятствовать тугоподвижности позвоночника и пери­ферических суставов.
2. Растяжение позвоночника и исправление осанки.
   1. Комплекс физических упражнений, которые не должны вы­зывать слишком большой нагрузки, нужно делать несколько раз вдень, чередуя с достаточным отдыхом

Такие упражнения оказываются более эффективными и менее болезненными после предварительных тепловых процедур (горячий душ, аппликации лечебных грязей или парафина и т.п.) или примене­ния диметилсульфоксида. Пациент должен постоянно помнить о необходимости дер­жать позвоночник в прямом положении. Необходимо обучать больных методике релаксации. Для профилактики переломов позвоночника следует избегать избыточных нагрузок на позвоночник и ситуаций, когда он дли­тельно фиксируется в согнутом положении (например, при езде на велосипеде). Полезны спокойные прогулки и особенно плавание, прогулки на лыжах. Большое значение имеет положение в постели во время сна или дневного отдыха: 1. Матрац должен быть жестким, и пациенту следует ровно лежать на спине, избегая положений, которые способствуют сгибательным контрактурам. 2. Разрешается использование плоской подушки, однако при вовлечении в процесс верхних грудных и шейных позвонков нужно вообще обходиться без подушки. Физиотерапевтическое лечение 1. При активности заболевания I-II хороший эффект оказывает физи­отерапевтическое лечение. Назначают ультразвук с гидрокортизоном, индуктотермию, электрофорез с лидазой, димекстодом на пораженные суставы, позвоночник, магнитотерапию, иглорефлексотерапию. При неэф­фективности проводимой терапии применяют рентгеновское облучение позвоночника. 2. Для закрепления мышц спины рекомендуется массаж. 3. Некоторое значение имеет применение сероводородных и радо­новых ванн. Ортопедические и хирургические мероприятия Ортопедические мероприятия Используются сравнительно редко: 1. Шинирование для предотвращения начинающихся контрактур периферических суставов. 2. Корсет при быстропрогрессирующем поражении позвоночника с развитием кифоза. Хирургические мероприятия. 1. При тяжёлых контрактурах и анкилозах периферических суставов, прежде всего тазобедренных, применяются хирургические методы лечения, в частности артропластика. Самое частое показание к хирургическому лечению – тяжелый артрит тазобедренного сустава. Протезирование тазобедренного сустава заметно улучшает его подвижность и избавляет от боли. 2. В очень редких случаях, при выраженных кифозах, прово­дят операции на позвоночнике (шейная или поясничная остеотомия). Эти операции у отдельных пациентов приводят к значительному улуч­шению, но в то же время сопряжены с большим риском (возможны спинномозговые осложнения). 3. Хирургическое лечение может стать необходимым и при атлантоосевом подвывихе, хотя технически оно очень сложно. 4. При тяжёлых поражениях аортального клапана с его выра­женной недостаточностью показано протезирование клапана. Профилактика Первичная. Предусматривает: 1. Генетическое консультирование. Пациенты должны быть предупреждены о наследственном характере заболевания, возможности появления симптомов болезни у детей и необходимости проведения длительного лечения. 2. В случае выявления большого количества носителей НLА-В27 среди населения  высок риск развития болезней “круга НLА-В27”, в число которых входит и ББ. В этой связи первичная профилактика заболевания предусматривает борьбу с инфекциями, закаливание, физ­культуру, направленную на формирование правильной осанки у мальчиков в возрасте 12-14 лет. 3. Именно в этих группах повышенного риска необходимо со­хранять настороженность в плане ранней диагностики ББ, обращая внима­ние на появление признаков сакроилеита, иритов, иридоциклитов. Вторичная. Сводится к предупреждению обострений процесса, своевременному выявлению и лечению внесуставных поражений. Из-за высокой вероятности рестриктивного поражения легких нужно приложить все усилия, чтобы помочь больному бросить курение. Прогноз Большинство больных, несмотря на хроническое прогрессирующее течение анкилозирующего спондилита, сохраняют трудоспособность. Он редко сокращает жизнь больного; главные причины смерти при анкилозирующем спондилите – травма позвоночника, осложнения лечения (например, кровотечение из верхних отделов ЖКТ), аортальная и дыхательная недостаточность и амилоидоз почек. Поражение тазобедренных суставов и полный анкилоз всех отделов позвоночника могут привести к полной потере трудоспособности и инвалидизации пациентов. Прогнозировать течение заболевания на основе изучения НLА-В27 или какого-либо иного показателя не удаётся.