Просмотров: 545

МКБ-11-статистика смертности и заболеваемости. Часть 45. (синдром Шегрена, смешанное заболевание соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасциит, васкулиты)

СОДЕРЖАНИЕ синдром Шегрена первичный синдром Шегрена вторичный синдром Шегрена синдром Шегрена у детей сухой кератоконъюнктивит другой уточненный синдром Шегрена смешанное заболевание соединительной ткани диффузный эозинофильный фасциит другие уточненные перекрестные неорганные специфические системные аутоиммунные заболевания недифференцированные неорганные специфические системные аутоиммунные заболевания васкулит ризомелической псевдополиартрит синдром дуги аорты гигантоклеточный артериит васкулит одиночного органа узелковый полиартериит кожно-слизистый лимфонодулярный синдром синдром Снеддона первичный ангиит центральной нервной системы облитерирующий тромбоангиит иммунно комплексный васкулит мелких сосудов криоглобулинемический васкулит гипокомплементимический  уртикарный  васкулит IgA васкулит, заболевание опосредованное антителами к гломерулярной базальной мембране другие уточненные иммунных комплексов васкулита мелких сосудов иммуннокомплексный васкулит малых сосудов неуточненный антинейтрофильный цитоплазматический васкулит ассоциированный с антителами; микроскопический полиангиит гранулематоз с полиангиитом эозинофильный гранулематоз с полиангиитом другой уточненный антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами, неуточненный 4A43.2 синдром Шегрена Родитель 4А43 перекрытие или недифференцированное неорганическое специфическое системное аутоиммунное заболевание Описание Синдром Шегрена-это медленно прогрессирующее, системное воспалительное аутоиммунное заболевание, затрагивающее первично экзокринные железы. Лимфоцитарные инфильтраты замещают функциональный эпителий, приводя к сухости полости рта и глаз. Вырабатываются характерные аутоантитела (например, анти-Ro/SSA и/или анти-La/SSB). Заболевание может возникать самостоятельно (тогда оно известно как `первичное- SS “) или в сочетании с другим аутоиммунным заболеванием (тогда  оно известно как `вторичное- SS “). Закодировано В Другом Месте Кератоконъюнктивит sicca (9A79) 4A43.20 первичный синдром Шегрена Родитель 4A43.2 синдром Шегрена 4A43.21 вторичный синдром Шегрена Родитель 4A43.2 синдром Шегрена Описание Вторичный синдром Шегрена является прогрессирующим воспалительным аутоиммунным заболеванием, поражающим экзокринные железы в присутствии других системных аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и системный склероз. Лимфоцитарные инфильтраты замещают функциональный эпителий, приводя к сухости полости рта и глаз. Postcoordination   Добавить детали к вторичному синдрому Шегрена Имеет вызывающее условие (код также) Поиск 4A43.22 синдром Шегрена у детей Родитель 4A43.2 синдром Шегрена 9А79 сухой кератоконъюнктивит Родитель Расстройства роговицы  Postcoordination   Добавить деталь в сухой кератоконъюнктивит Латеральность (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  Влево XK9K  Право XK70  Односторонний, неуточненный XK6G  Неуточненная латеральность 4A43.2Y другой уточненный синдром Шегрена Родитель 4A43.2 синдром Шегрена Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. 4A43.3 Смешанное заболевание соединительной ткани Родитель 4А43 перекрестное или недифференцированное неорганическое специфическое системное аутоиммунное заболевание Описание Смешанная болезнь соединительной ткани- это перекрестный синдром, сочетающий признаки системной красной волчанки, системного склероза и полимиозита с наличием аутоантител к U1-рибонуклеопротеиду. Феномен Рейно наблюдается почти у всех пациентов, а легочная артериальная гипертензия является наиболее распространенной причиной смерти у пациентов с Mixed connective tissue disease MCTD. 4A43.4 диффузный эозинофильный фасциит Родитель 4А43 перекрестное  или недифференцированное неорганное  специфическое системное аутоиммунное заболевание Описание Также называется болезнь Шульмана/диффузный фасциит, диффузный эозинофильный фасциит-это редкое идиопатическое расстройство, связанное с уплотнением кожи (“апельсиновой корки” знак ), которое  в целом стремительно развивается. Это дермальный и гиподермальный склероз, связанный с фиброзным утолщением подкожно-жировых дольковых перегородок, поверхностной фасции и периметра. Для диагностики обычно требуется иссечение на полную  толщину  биопсия поражений кожи, выявляющих фиброз подкожной фасции. Начало следует за необыкновенными физическими нагрузкой и травмой, особенно у мужчин. 4A43.Y другие уточненные перекрестные неорганные специфические системные аутоиммунные заболевания Родитель 4А43 перекрытие или недифференцированное неорганическое специфическое системное аутоиммунное заболевание Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. 4A43.Z недифференцированные неорганные  специфические системные аутоиммунные заболевания Родитель 4А43 перекрытие или недифференцированное неорганическое специфическое системное аутоиммунное заболевание Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией. 4A44 васкулит Родитель Неорганические специфические системные аутоиммунные расстройства Описание Васкулиты представляют собой гетерогенную группу заболеваний многофакторной этиологии, характеризующихся воспалительным поражением сосудов. Эти поражения состоят из фибриноидного некроза (некротизирующий артериит), инфильтрации гигантских клеток без некроза, отложения иммуноглобулинов или лейкоцитокластической инфильтрации. Спектр и тяжесть системный васкулит является широким, от жизни угрожающих или внешнеугрожаяющих скоротечного заболевания до относительно незначительных кожных заболеваний. Закодировано В Другом Месте Болезнь Бехчета (4A62) Тромботическая микроангиопатия, не классифицированная в других рубриках (3B 65) Postcoordination   Добавьте деталь к Васкулиту Имеет вызывающее условие (код также) Поиск 4A44.0 Ризомелической псевдополиартрит Родитель 4A44 васкулит 4A44.1 синдром дуги аорты Родитель 4A44 васкулит Показать всех предков Описание Артериит, часто гранулематозный, поражает преимущественно аорту и / или ее основные ветви. Начало обычно в пациентов моложе чем 50. 4A44.2 гигантоклеточный артериит Родитель 4A44 васкулит Описание Артериит, часто гранулематозный, обычно поражающий аорту и / или ее основные ветви, с предрасположенностью к ветвям сонной артерии. Часто вовлекает височную артерию. Начало обычно у пациентов старше 50 лет и часто связана с ревматической полимиалгии. Postcoordination   Добавьте деталь к артерииту гигантской клетки Имеет вызывающее условие (код также) FA22 Ревматическая полимиалгия 4A44.3 васкулит одиночного органа Родитель 4A44 васкулит Описание Васкулит в артериях или венах любого размера в отдельном органе, который не имеет клинических признаков, указывающих на то, что это ограниченное проявление системного васкулита. В название следует включить соответствующий орган и тип сосуда (например, кожный SVV, тестикулярный артериит, васкулит центральной нервной системы). Расположение васкулита может быть монофокальным или мультифокальные (диффузным) в органе. У некоторых пациентов, которым первоначально был поставлен диагноз SOV, развиваются дополнительные проявления заболевания, которые требуют повторного определения случая как одного из системных васкулитов (например, кожный артериит позже становится системным узелковым полиартериитом и др.). Chapel Hill Consensus Conference, 2011) 4A44.4 узелковый полиартериит Родитель 4A44 васкулит Описание Узелковый полиартериит-иммунологически опосредованный системный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды среднего размера. В некоторых случаях заболевание появляется после вирусной инфекции, но в большинстве случаев нет никакого известного события. Клинические проявления включают поражение многочисленные органы и приводят к общему изменению состояния здоровья, включая быструю потерю веса, паралич периферических нервов, почечные заболевания и проблемы с пищеварением, такие как кровотечения, перфорация, аппендицит и панкреатит. Артралгия почти всегда присутствует, и миалгия присутствует у половины пациентов. Описаны сердечные и церебральные нарушения (цефалалгия) так же, как окулярные и генитальные проявления (орхит). 4A44.5 кожно-слизистый лимфонодулярный синдром Родитель 4A44 васкулит Описание Артрит связан с слизисто- кожным лимфонодулярный синдром синдромом и преимущественно поражает средние и мелкие артерии. Часто задействованы коронарные артерии. Аорта и крупные артерии могут быть вовлечены. Обычно встречается у младенцев и маленьких детей. включения Синдром Кавасаки 4A44.6 синдром Снеддона Родитель 4A44 васкулит Описание Синдром Снеддона ассоциируется с ливедо ретикулярис и неврологическими симптомами. Livedo постоянно, синюшно, без инфильтрата, и распространяется на конечности, туловище и иногда лицо. Неврологические признаки появляются позже и включают нарушения мозгового кровообращения, эпилепсию, головокружение и реже псевдобульбарный синдром, хорею, эпизоды амнезии или транзиторного амавроза. 4A44.7 первичный ангиит центральной нервной системы Родитель 4A44 васкулит Описание При первичном ангиите центральной нервной системы васкулит ограничивается центральной нервной системой. Первичный ангиит центральной нервной системы-очень редкое заболевание, и его проявление может быть имитировано многими другими заболеваниями. Пациенты с первичным ангиитом обыкновенно указывают на  головную боль, скованность и измененное умственное состояние, и похожие на преходящие  ишемические  атаки  события. Диагноз часто основывается на ангиографии, хотя биопсия мозга остается единственным окончательным диагностическим тестом. 4A44.8 облитерирующий тромбоангиит Родитель 4A44 васкулит Описание Облитерирующий тромбоангиит (Thromboangiitis obliterans (TAO)), или болезнь Бюргера, представляет собой сегментарное окклюзионное воспалительное состояние артерий и вен с тромбозом и реканализацией пораженных сосудов. Это неатеросклеротическое воспалительное заболевание, поражающее малые и средние артерии и вены верхних и нижних конечностей. TAO можно отличить от других типов васкулита, основываясь на его склонности возникать у молодых мужчин. Этиология и патогенез TAO остаются неизвестными; однако потребление табака играет ключевую роль в инициации и персистенции заболевания. 4A44.9 иммунно комплексный васкулит мелких сосудов Все предки до вершины 04 заболевания иммунной системы Неорганные  специфические системные аутоиммунные расстройства 4A44 васкулит 4A44.9 иммунных комплексов малого васкулита Закодировано В Другом Месте Анти-антитела к клубочковой базальной мембраны обусловленное заболевание (MF85) Синдром Сусака (8A45.2Y) 4A44.90 Криоглобулинемический васкулит Все предки до вершины 04 заболевания иммунной системы Неорганные специфические системные аутоиммунные расстройства 4A44 васкулит 4A44.9 иммунных комплексов малого васкулита 4A44.90 Криоглобулинемический васкулит Описание Васкулит с иммунными депозитами криоглобулина поражает мелкие сосуды (большей частью капилляры, венулы, или артериолы) и связанный с криоглобулинами в сыворотке. Кожа и клубочки часто вовлекаются. 4A44.91 гипокомплементимический  уртикарный  васкулит Все предки до вершины 04 заболевания иммунной системы Неорганические специфические системные аутоиммунные расстройства 4A44 васкулит 4A44.9 иммунных комплексов малого васкулита 4A44.91 Hypocomplementaemic уртикарный васкулит Описание Васкулит сопровождается крапивницей и гипокомплементемией, поражающими мелкие сосуды (т. е. капилляры, венулы или артериолы) и ассоциируется с антителами анти-C1q. Гломерулонефрит, артрит, обструктивное легочное заболевание, и окулярное воспаление часто встречаются.(Конференция Chapel Hill Consensus, 2011) 4A44.92 IgA васкулит Все предки до вершины 04 заболевания иммунной системы Неорганный  специфические системные аутоиммунные расстройства 4A44 васкулит 4A44.9 иммунных комплексов малого васкулита 4A44.92 IgA васкулит Описание Васкулит, с IgA1-доминантными иммунными отложениями, поражающий мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы или артериолы). Часто включает кожу и кишку, и часто вызывает  артрит. Гломерулонефрит неотличимый от нефропатии IgA может появиться. включения Пурпура Шенлейна-Геноха Закодировано В Другом Месте Респираторные нарушения при васкулите IgA (CB05.4Y) Неинфекционный энтерит или язва из-за васкулита IgA (DA 94. Y) MF85 заболевание, опосредованное антителами к гломерулярной базальной мембране Все предки до вершины 21 симптомы, признаки или клинические результаты, не классифицированные в других рубриках Симптомы, признаки или клинические данные мочеполовой системы Клинические результаты в образцах из мочевыделительной системы Заболевание MF85 Anti-glomerular мембраны подвала посредничанное антителом Описание Анти-GBM опосредованный гломерулонефрит является агрессивным очаговый и сегментарный пролиферативный болезнью клубочков характеризуется линейной окрашивания базальной мембраны клубочков для иммуноглобулинов, особенно IgG и IgM. Crescentic изменение часто связано и обеспечивая циркуляцию антитела к гломерулярной базальной мембране обнаруживаются при активном заболевании. Почечный синдром часто представляет собой острый нефрит с быстрым функциональным снижением почек (быстро прогрессирующий нефрит), и если он связан с респираторным поражением (гемофтиз, дыхательная недостаточность), сочетание называется ” синдром Goodpastures” включения Синдром Гудпасчера 4A44 9Y другие уточненные иммунных комплексов васкулита мелких сосудов   Все предки до вершины 04 заболевания иммунной системы Неорганические специфические системные аутоиммунные расстройства 4A44 васкулит 4A44.9 иммунных комплексов малого васкулита 4A44.9 Y других указанных иммунных комплексов малого васкулита Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. 4A44.9 Z иммуннокомплексный васкулит малых сосудов неуточненный Все предки до вершины 04 заболевания иммунной системы Неорганические специфические системные аутоиммунные расстройства 4A44 васкулит 4A44.9 иммунных комплексов малого васкулита 4A44.9 Z васкулит малых сосудов иммунного комплекса неуточненный Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией. 4A44.А Антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами Все предки до вершины 04 заболевания иммунной системы Неорганические специфические системные аутоиммунные расстройства 4A44 васкулит 4A44.Антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами Описание Некротизирующий васкулит, с небольшим количеством или отсутствием иммунных отложений, преимущественно поражающих мелкие сосуды (т. е. капилляры, венулы, артериолы и мелкие артерии), связанный с MPO-ANCA или PR3-ANCA. Не у всех пациентов есть ANCA. Прибавьте дополнение, оценивающий  ANCA реактивность, например, PR3-ANCA, MPO-ANCA, ANCA -отрицательный. 4A44.A0 микроскопический полиангиит Все предки до вершины 04 заболевания иммунной системы Неорганические специфические системные аутоиммунные расстройства 4A44 васкулит 4A44.Антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами 4A44.A0 микроскопический полиангиит Описание Некротический васкулит, с немногими или без иммунных депозитами, большей частью поражающие небольшие сосуды (т. е., капилляры, венулы, или артериолы). Некротизирующий артериит с участием мелких и средних артерий может присутствовать. Очень распространен некротический гломерулонефрит. Легочной капиллярит часто случается. Гранулематозное воспаление отсутствует. включения Микроскопический полиартериит Исключения Узелковый полиартериит (4A44.4) Закодировано В Другом Месте Заболевания клубочков, связанные с системными аутоиммунными или иммунологических заболеваний (GB4Y) Postcoordination   Добавить деталь в микроскопический полиангиит Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск 4A44.A1 гранулематоз с полиангиитом Все предки до вершины 04 заболевания иммунной системы Неорганические специфические системные аутоиммунные расстройства 4A44 васкулит 4A44.Антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами 4A44.A1 гранулематоз с полиангиитом Описание Некротизирующее гранулематозное воспаление обычно вовлекает верхние и нижние дыхательные пути, и некротизирующий васкулит поражает преимущественно от мелких до средние сосудов (например, капилляры, венулы, артериолы, артерии и вены). Часто встречается некротизирующий гломерулонефрит. (Arthritis Rheum 1990;33: 1101-1107) включения Гранулематоз Вегенера Некротизирующий респираторный гранулематоз 4A44.A2 эозинофильный гранулематоз с полиангиитом Все предки до вершины 04 заболевания иммунной системы Неорганические специфические системные аутоиммунные расстройства 4A44 васкулит 4A44.Антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами 4A44.A2 эозинофильный гранулематоз с полиангиитом Описание Эозинофильное и некротизирующее гранулематозное воспаление, часто затрагивающее дыхательные пути, и некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие и средние сосуды и связанный с астмой и эозинофилией. ANCA наиболее часто встречается при гломерулонефрите. (Arthritis Rheum 1990;33: 1094-1100) включения Синдром Черга-Стросса 4A44.AY другой уточненный антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами Все предки до вершины 04 заболевания иммунной системы Неорганические специфические системные аутоиммунные расстройства 4A44 васкулит 4A44.Антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами 4A44.AY другой указанный антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. 4A44.АЗ Антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами, неуточненный Все предки до вершины 04 заболевания иммунной системы Неорганические специфические системные аутоиммунные расстройства 4A44 васкулит 4A44.Антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами 4A44.АЗ Антинейтрофильный цитоплазматический васкулит, ассоциированный с антителами, неуточненный Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией