Наши посетители

Flag Counter

Карта посещений

Просмотров: 5 952

Клинико- рентгено -патологоанатомические наблюдения

Моисеенко С.Н., Малахова Н.Л., Ханов А.Г.

Поражение мышц глотки, гортани, верхней трети пищевода при ДМ проявляется в клинической картине заболевания дисфонией, затруднением глотания, приступами кашля.

В  течение трех месяцев у 3 больных наблюдавшихся в ОКБ №2  с диагнозом ДМ наступил летальный исход. Причиной резкого ухудшения течения заболевания послужили  свищи пищевода и трахеи со смертельными осложнениями.

Анатомическая классификация свищей пищевода включает:

– пищеводно-медиастинальные,

– пищеводно-плевральные,

– пищеводно-респираторные (трахеальные, бронхиальные, пульмональные),

– пищеводно-перикардиальные,

– пищеводно-аортальные свищи.

Любые из них  потенциально опасны летальными осложнениями.

Классификация свищей  по этиологии:

– свищи при злокачественных  заболеваниях,

– травматические,

– инфекционные,

– послеоперационные.

Свищи при онкологических заболеваниях встречаются   наиболее часто. Они образуются вследствие прорастания рака пищевода  в трахею или бронхи. Реже подобные свищи  образуются  в результате прорастания пищевода злокачественной опухолью трахеи или опухолью средостения. Возможен также распад метастазов  рака пищевода или трахеи с образованием свища. Наиболее часто причиной инфекционных свищей являются дивертикулы пищевода. Изъязвление дивертикула и развитие инфекции приводят к перфорации. Редко  встречаются свищи, возникшие вследствие специфической инфекции — туберкулеза, сифилиса.

Первый пациент, мужчина, 28 лет, с  остро начавшимся  ДМ в течение года  и принимавший большие дозы ГКС,  умер от некроза слизистой глотки, осложнившейся флегмоной шеи и медиастинитом.

Второй пациент, М, 57 лет, заболел полгода назад с высыпаний на коже и слабости в мышцах.


За медицинской помощью обратился  только через 4 месяца, к дерматологу. Состояние расценено как проявление аллергии. Назначено лечение. Через неделю сыпь рецидивировала, появились боли в мышцах, слабость усилилась, из-за чего больной  не смог передвигаться. Направлен на консультацию к  ревматологу ОКБ,  где установлен  диагноз  ДМ. Для амбулаторного лечения назначен преднизолон(60мг/с) + в/м  метаджект. Данное лечение  получал  в течение месяца. Состояние прогрессивно ухудшалось, в связи, с чем был госпитализирован.

При поступлении предъявлял  жалобы на боли и слабость в проксимальных мышцах конечностей, высыпания на коже, общую слабость, боли в горле,  кашель с гнойной мокротой, боли внизу спины. Из анамнеза известно: шахтер, пенсионер, не работает. Курит 30 лет по 1 пачке сигарет в день. При поступлении общее состояние тяжелое из-за слабости. Бледность кожных покровов. На лице, туловище, верхних конечностей синюшно багровые высыпания  без четких контуров, различных размеров, самые большие до10см в диаметре.

Болезненность и атрофия проксимальных мышц конечностей. Дефигурация лучезапястных суставов. Положительные симптомы  сакроилеита.

Над  поверхностью легких на фоне ослабленного дыхания в нижних отделах влажные мелкопузырчатые хрипы, больше справа. ЧДД 24 в мин.

Тоны сердца ритмичные, глухие. Кардиомегалия, увеличение границ сердца вправо и влево. Ослабление верхушечного толчка. Р -70 в мин. АД 110/80 мм. рт. ст.

Живот мягкий, безболезненный. Гепатомегалия (+2см). Стул регулярный, оформлен.

Мочеиспускание свободное, безболезненное, до 1,6 л/сутки.

Эмоционально лабилен. Дермографизм красный разлитой.

Состояние расценено как гипостатическая пневмония.  Cito! выполнена рентгенограмма  ОГК в прямой проекции. Признаков пневмонии не обнаружено.

Начато лечение; гастропротекторы, дезинтоксикационное (реамберин), пирацетам, актовегин, фуросемид, преднизолон 30 мг//с, в/в антибиотики ( ципрофлоксацин, цефсон2г/с 7дня), поляризующая смесь, эссенциале. Антибиотикотерапия в течение 7 дней.

Несколько улучшилось общее  состояние. Уменьшился кашель с мокротой, высыпания «побледнели». Боли и слабость в мышцах сохранялись,  появился «комок «в горле, затруднение при глотании.

Проведено 3 «полу» – пульса по 500мг солу-медрола с последующим в/в капельным введением 50мг метотрексата.

На 10 день пребывания в стационаре, во время приема пищи, больной поперхнулся. Развилось удушье, появились резкие боли в сердце. Заподозрен инфаркт миокарда. Выполнено ЭКГ. После проведенного  обследования диагноз острого  ИМ  не подтвердился. На следующий день выполнена рентгеноскопия  пищевода,  обнаружившая трахеобронхиальный свищ вероятно в   результате с-r  трахеи.

Результаты дополнительных методов обследования.

Общий анализ крови

 

День пребывания в стационаре Эрит. Гемоглоб ЦП Лейкоциты Б Э П С Л М СОЭ тром
3,4-5,6 120-170г/л 0,8-1,0 3,5-10,2 1 4 4 42-72 19-37 3-11 10мм/ч 150-370
2 4,38 138 9,9 1 4 75 12 8 38 120
7 3,73 118 5,9 1 2 63 24 10 35 160
13 3,76 118 6,8 1 4 76 16 3 36 203
16 4,13 132 7,81 2 2 59 31 16 30 137

 

Анализы мочи

Общий анализ мочи

 

День пребывания в стационаре Удельный вес Реакция Белок Глюкоза Эпител Лейкоц Эритр Цилинд
1010- 1030 кислая нет нет 3 – 5 3 – 5 0 – 2 0 – 2
2 1014 рн 5 нет нет норма норма
7 1040 рн 5 0,25 нет норма норма 1 – 4
13 1020 рн 5 нет нет норма норма
16 1021 рн 5 0,25 нет норма 1 – 5

2 день кетоновые тела 0,5 ммол/л, билирубин  17 ммол/л, уробилиноген 68 ммол/л

7 день кетоновые тела 1,5 ммол/л, уробилиноген 17 ммол/л

13 день билирубин  17 ммол/л, уробилиноген 68 ммол/л

Анализ мочи по Нечипоренко    2 день стационарного лечения

Показатели Ед. измерения Норма Показатели пациента
Количество лейкоцитов Млн. До 4,0 0,5
Количество эритроцитов Млн. До 0,5 нет
Количество цилиндров Млн. До 0,1 нет

Основные биохимические показатели крови 2, 7, 13 день стационарного лечения

Показатели Ед измерения Норма Показатели пациента
СКМВ 0 – 24 54                       74
Глюкоза крови Ммоль/л 3,3   –  5,5 5,09
Мочевина крови Ммоль/л 2,5   –  8,3 8,0
Креатинин Мкмоль/л До 110 59,9
Общий белок Г/л 65 – 85 60,4     56           54,5
Альбумин Г/л 30 – 50 30        29           28
Билирубин общ. Мкмоль/л 1,7  – 20,5 15
Билирубин  прямой Мкмоль/л 0,8  –   4,3 7,8
Щелочная фосфатаза 40 – 150 79
АСТ 5 – 34 59,2     69,8        74,6
АЛТ 0 – 55 30,1     37,8        33,4
«С»-реактивный белок Отрицат отр      пол +++  отр
МНО 0,68 – 1,11 1,2
Фибриноген Г/л 2,0  –  4,4 5,05
Тромбиновое время секунды 14   –  17 20,9
АЧТВ секунды 24   –  34 31,5
Кальций Ммоль/л 2,02 – 2,6 1,812
Магний Ммоль/л 0,8  –  1,0 1,17
Фосфор Ммоль/л 0,87 – 1,45 1,59
Железо мужчины Мкм/л 9,5   – 30,0 7,7
Калий Ммоль/л 3,6   –  5,5 4,1
Натрий Ммоль/л 135  – 150 132
Ревмат.фактор Отрицат, отр
Мочевая кислота Мкм/л 238- 506 641,74                 533,35

Липидограмма

Показатели Ед.измерения Норма У пациента
Общий холестерин 3,2   –  6,5 5,3
ЛПОНП (пре-b) 0,5   – 1,01 0,49
ЛПНП (b) 2,65 – 3,9 3,75
ЛПВП (a) 0,6   – 1,42
ТГЛ 0,15 – 1,71 1,86
Коэфф. атерогенности До 3 7,6594
Степень АДЛП малая высокая

 

 

 

 


АНАЛИЗ МОКРОТЫ

эпителий пл 15-20, лейкоциты 10-15, эритроциты 0-1-0

эпителий альвеолярный  единич в препарате

ВК не найдено

LE – клетки не найдены

ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ HLA-A    3     11

HLA-B    62   35

HLA-DRB1* –

При проведении типирования установлен фенотип HLA-A 3, 11, В 62,  35. Антиген В 27 не обнаружен

 

Электрокардиографические исследования

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА 2 день стационарного лечения

Ритм синусовый, ускоренный

Частота сердечных сокращений 100

Электрическая ось сердца отклонена влево

Заключение: период ухудшения процессов реполяризации в миокарде. Перегрузка (гипертрофия) левого предсердия


ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА 7 день стационарного лечения

Ритм синусовая  тахикардия

Частота сердечных сокращений 100

Заключение: улучшение процессов реполяризации в миокарде передне-боковой стенки левого желудочка, сохраняются изменения миокарда нижней его стенки. Гипертрофия левого предсердия


ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА 9 день стационарного лечения

Ритм синусовый ускоренный

Частота сердечных сокращений 93

Заключение: ухудшение процессов реполяризации в миокарде боковой стенки и верхушки, сохраняются изменения миокарда нижней его стенки. Гипертрофия левых отделов сердца


ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА 13  день стационарного лечения

Ритм синусовый

Частота сердечных сокращений 88

Заключение: сохраняются нарушения процессов реполяризации в миокарде нижнебоковой  стенки и области верхушки г.л.ж.

 

Данные рентгенологических исследований

ЭЗОФАГОГАСТРОДУОДЕНОСКОПИЯ      9  день стационарного лечения

Заключение: острый геморрагический антральный  гастрит. Хронический поверхностный бульбит.

 

РЕНТГЕНОГРАММА ОГК                               день поступления     CITO!

Усиление  и деформация легочного рисунка. Справа подчеркнута междолевая горизонтальная плевра. Корни уплотнены. Синусы свободны. Справа релаксация купола диафрагмы, слева с ровными четкими контурами. Сердце – талия сглажена. Аорта уплотнена

 

РЕНТГЕНОГРАММА илеосакральных сочленений 9  день стационарного лечения.     В верхней трети – анкилоз, средней трети- значительное сужение суставных щелей. Субхондральный склероз  суставных поверхностей, их уплотнение, умеренно выраженная костная атрофия.

Заключение: R-признаки 2-х стороннего сакроилеита

 

РЕНТГЕНОГРАММА кистей 9  день стационарного лечения

Околосуставной остеопороз. Сужение суставных щелей ЛЗС. Суставные поверхности истончены, кистовидные просветления, узуры, справа в ДМФС анкилоз, в ногтевой фаланге выраженный остеофит до 0,3 см.

 

Рентгеноскопия   пищевода. 13  день стационарного лечения.

Во время приема контрастного вещества (бариевая взвесь) у больного отмечается поперхивание,  кашель, при этом контрастируется трахея, правый бронх. В верхней трети  трахеи  определяется конусовидное сужение с дефектом наполнения. Пищевод четко просматривается в средней трети.  Контуры его ровные, четкие. В нижней трети  сужение. Трансмиграция слизистой кардиального отдела желудка в пищевод.

Заключение: c – r  пищевода в верхней трети. Трахеобронхиальный свищ. Для уточнения диагноза рекомендована ФГДС с биопсией


Прочие исследования

ДОПЛЕРКАРДИОГРАФИЯ  СЕРДЦА  15 день стационарного лечения

Показатели Норма Показатели пациента
Диаметр аорты 20-37 мм 35
Открытие аортальных клапанов 15-26 мм 20
Склероз стенок уплотнение
Левое предсердие 19-40  мм 35
Конечный диастолический размер ЛЖ 37-56  мм 50
Конечный систолический   размер ЛЖ до 40  мм 30
Конечный диастолический объем  ЛЖ 118  мл 118
Конечный систолический   объем  ЛЖ 51   мл 35
Ударный объем 67   мл 83
Фракция выброса 50-75 % 70
Толщина задней стенки ЛЖ 6-11 мм 11
Митральный клапан умеренное уплотнение
Толщина  межжелудочк перегородки 6-11 мм 11
Правый желудочек 7-28 мм 25
Правое предсердие 36 мм

Заключение: тахикардия. Уплотнение аорты, створок АК и МК.

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ  ИССЛЕДОВАНИЕ  ПОЧЕК 11  день стационарного лечения

расположение почек обычное,  размеры  слева 120 * 62 мм, справа 119 * 66 мм

контуры неровные слева, ровные справа, паренхима 19-20 мм однородная с обеих сторон

чашечно-лоханочная система не расширена с обеих сторон, в правой почке в верх/3 на границе синуса и паренхимы анэхогенная  аваскулярная  структура 9*5 мм (киста? эктазия чашечки?),  видимых конкрементов нет

Консультации специалистов.

ПУЛЬМОНОЛОГ                                                                        при поступлении CITO!

Заключение: ХОБЛ 3 степени, тяжелое течение, обострение. Эмфизема, пневмосклероз. ДН 1

Рекомендовано: ОАК, анализ мокроты + ВК, бак. посев мокроты – чувств. к а/б. Беродуал 2 д 4 раза в день. Ципрофлоксацин 400 мг 2 раза в день в/в кап.  Цефсон 2,0 в/в. Флуимуцин 600 мг 1 таб в день

 

НЕВРОЛОГ 11  день стационарного лечения

Заключение: дерматомиозит, правосторонняя пирамидная недостаточность

Лечение основного заболевания

 

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГ 11  день стационарного лечения

Заключение: ахалазия кардия? C-r пищевода?

Рекомендовано: ФГДС. R-скопия желудка

 

ЛОР 14 день стационарного лечения

Заключение: хронический субатрофический ринофарингит. Хронический ларингит. Хронический трахеит

Рекомендовано: Аква Марис спрей в нос 3 раза в день. Персиковое масло или витаон в нос 2 раза в день.Полоскание глотки р-ром фурацилина 3-4 раза в день.  Стрепсилз  1 таб 4 раза  вдень. Орошение гортани  Тантум Верде 3-4 раза в день. Антигистаминный препарат  per os (кетотифен или ламилан).

 

ХИРУРГ 16  день стационарного лечения

Заключение: трахеобронхиальный свищ, вероятно,  с-r трахеи

Показано дообследование, консультация онколога.

 

Больной направлен в онкологический институт с диагнозом:

Дерматомиозит, ассоциированный с опухолью (М33.1), подострое течение,  активная фаза, 2 степень активност

Третья пациентка, Ж, 53 лет, заболела год назад с «классической» картины ДМ. По м/ж, ревматологом  был установлен диагноз: ДМ, назначены высокие дозы ГКС. Причем, за год до этого больная лечилась  стационарно в КВД по поводу дерматита без признаков системного воспаления. Прошла 2 курса терапии  с интервалом в месяц с диагнозами: «Герпетическая инфекция, осложненная токсико-аллергическим дерматитом» и  «неутонченным  дерматитом». В первые три месяца заболевания трижды госпитализировалась, причем последний раз в ревматологическое отделение областной больницы. Установлена  инвалидность  I-ой группы.  Относительная ремиссия продолжалась 4 месяца. Больная чувствовала себя относительно удовлетворительно, продолжала прием ГКС в высоких дозах. Ввиду обострения,  вновь госпитализирована по м/ж.  Резкое ухудшение состояния в течение месяца в связи с образованием язв на коже, во рту,  на гениталиях. Больная госпитализирована в ревматологическое отделение областной больницы.

При поступлении предъявляла  жалобы  на боли и слабость в проксимальных мышцах, высыпания во рту,  на гениталиях с образованием язв, общую слабость, потливость, затруднение при глотании.

При объективном обследовании общее состояние средней тяжести из-за слабости и явлений интоксикации. Лицо и зона декольте гиперемированы, множественные язвы, в подмышечной области сливного характера, местами в стадии рубцевания. Диаметр язв от 3-5 мм. Дно язв покрыто гнойным налетом. Язвенно-некротические высыпания во рту и на паховых складках. Атрофия и слабость проксимальных мышц. Над поверхностью легких ослабленное дыхание. ЧДД 22 в мин. Множественные дискантные хрипы в нижних отделах. Кардиомегалия. Артериальная гипертензия. Гепатомегалия.

На основании жалоб, анамнеза, данных объективного обследования был установлен диагноз: ДМ, подострое течение, обострение.

Больной начата  противовоспалительная, дезинтоксикационная  терапия, назначены ГКС, кардиотонические, гипотензивные препараты, антибиотики, гастропротекторы.

На 2-ой день пребывания в стационаре у больной развился коллапс, по поводу которого  была переведена в АРО. Причиной коллапса явился эпизод аспирации через гортанно- трахеальный и пищеводный свищ. На КТ шеи,  органов грудной клетки обнаружен гортанный свищ в  области правого грушевидного синуса. Больная консультирована хирургом, дерматологом, ЛОР, пульмонологом, стоматологом, гастроэнтерологом. Организовано энтеральное  питание через назогастральный   зонд. Б-ная консультирована торакальным хирургом РОКБ №1.Рекомендована подготовка к пластике пищевода. В связи с тяжестью состояния проведен консилиум в составе зам. главного  врача по лечебной работе. Решение консилиума: в виду тяжести состояние проведение оперативного лечения противопоказано. Организована очная консультация торакального хирурга и ЛОР РОКБ №1 по санитарной авиации. Их рекомендации по обследованию и лечению выполнены.

Биопсию кожно-мышечного лоскута выполнить не удалось из-за противопоказаний (наличие гнойных ран).

На 18 день пребывания в стационаре  начата пульс – терапия ( 2г солу -медрола в 4 приема).

На 19 день стационарного лечения  случился повторный эпизод аспирации с начинающимся отеком легких, в связи, с чем переведена в АРО, где  через сутки наступила смерть.

 

Больной проведено обследование.

Тропониновый тест при поступлении  – отрицательный

Общий анализ крови

День стационарно- 

го лечения

Эрит. Гемоглоб ЦП Лейкоц Б Э П С Л М СОЭ Тромб 

 

3,4-5,6 120-170г/л 0,8-1,0 3,5-10,2 1 4 4 42-72 19-37 3-11 10мм/ч 150-370
1 3,23 108 16,6 25 66 5 4 55 337
7 3,69 121 14,3 4 81 12 3 50 462
9 3,85 112 15,41 1 6 71 15 7 58 349
12 3,13 106 8,3 4 79 13 4 46 349
17 3,57 102 11,25 0 10 74 10 6 52 333

Анализы мочи

Общий анализ мочи

Дата Удельный вес Реакция Белок Глюкоза Эпител Лейкоц Эритр Цилинд
1010- 1030 кислая нет нет 3 – 5 3 – 5 0 – 2 0 – 2
7 м/м кислая 0,099 % нет 10 – 12 30 – 40
9 1033 рн 5 0,25 3 ммол/л норма норма 1 – 4
13 м/м кислая 0,165 нет значит. 4 – 6

7 день  слизь ++, бактерии

9 день  кетоновые тела 15 ммол/л, билирубин 17 ммол/л, уробилиноген 17 ммол/л

Анализ мочи по Нечипоренко 2 и 8 день стационарного лечения

Показатели Ед. измерения Норма Показатели пациента
Количество лейкоцитов Млн. До 4,0 4,25  11,25
Количество эритроцитов Млн. До 0,5 нет   2,0
Количество цилиндров Млн. До 0,1 нет   нет

Биохимические показатели крови 3,  7,  9,  13, 14,  17 день стационарного  лечения

Показатели Ед измерения Норма Показатели пациента
креатинкиназа МВ до 25 16,5
СКМВ 0 – 24 16,                                      51
Глюкоза крови Ммоль/л 3,3   –  5,5 11,0          4,46
Мочевина крови Ммоль/л 2,5   –  8,3 4,7            3,6
Креатенин Мкмоль/л До 110 39,3          32,4
Общий белок Г/л 65 – 85 66,6          54,4    58  46,5  47,6
Альбумин Г/л 30 – 50 –                33             29     27
Билирубин общ. Мкмоль/л 1,7  – 20,5 9,1
Билируб прямой Мкмоль/л 0,8  –   4,3 4,1
Щелочная фосфотаза 40 – 150 46
АСТ 5 – 34 64,8          113            68
АЛТ 0 – 55 24,8          19              11
«С»-реактивный белок Отрицат пол +                                   отр
МНО 0,68 – 1,11 1,0     1,0      1,01       сгусток!
Фибриноген Г/л 2,0  –  4,4 6,6     –
Тромбиновое время секунды 14   –  17 15,5   > 10
АЧТВ секунды 24   –  34 21,8   20,7
Кальций Ммоль/л 2,02 – 2,6 1,993
Магний Ммоль/л 0,8  –  1,0 1,05
Фосфор Ммоль/л 0,87 – 1,45 1,2
Железо женщины Мкм/л 8,8   – 27,0 6,6
Калий Ммоль/л 3,6   –  5,5 3,4    3,5      3,1      5,3   3,1
Натрий Ммоль/л 135  – 150 135   138     145     143  141
Ревмат.фактор Отрицат, отр
Мочевая кислота Мкм/л 238- 506 536,45

ИММУНОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

HLA-A    2   9

HLA-B    14  49

HLA-DRB1* –

При проведении типирования установлен фенотип HLA-A 2, 9, В 14, 49. Антиген В 27 не обнаружен

 

ИММУННЫЙ СТАТУС 4 день стационарного лечения

ЦИК – 0 (ниже) (N 30-90)

АУТОИММУННАЯ ПАТОЛОГИЯ 17.08.12

Антитела к цитоплазме нейтрофилов класса IgG

(АНЦА) методом нРИФ  – титр < 1:40 (реф. знач. титр < 1:40)

Липидограмма 8 день стационарного лечения

Показатели Ед.измерения Норма У пациента
Общий холестерин 3,2   –  6,5 7,43
ЛПОНП (пре-b) 0,5   – 1,01 0,87
ЛПНП (b) 2,65 – 3,9 5,6296
ЛПВП (a) 0,6   – 1,42
ТГЛ 0,15 – 1,71 4,27
Коэфф. атерогенности До 3 6,4708
Степень АДЛП малая высокая

 

 

 

 

 

LE – клетки не найдены 9 день стационарного лечения

АНАЛИЗ от 30.08.12

ВИЧ – АТ – 0,030 Abs Neg

Гепатит  В –HbsAg- 0,013 Abs Neg

Гепатит С – анти HCVсум  – 0,018 Abs Neg

Сифилис АТ сум – 0,034 Abs Neg

Электрокардиографические исследования

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА 2 день стационарного лечения

Ритм синусовый, правильный

Частота сердечных сокращений 88

Электрическая ось сердца в норме

Заключение: распространенные нарушения процессов реполяризации  в миокарде

 

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА 7 день стационарного лечения

Ритм синусовая тахикардия

Частота сердечных сокращений 143

Заключение: улучшение процессов реполяризации в миокарде передне-перегородочной области и области верхушки левого желудочка

 

Данные рентгенологических исследований

РЕНТГЕНОГРАММА придачнох пазух носа 9 день стационарного лечения

 

Снижение пневматизации не отмечается

 

Ф Э Г Д С 7день стационарного лечения

Заключение: эрозивный  рефлюкс-эзофагит, недостаточность кардии, эрозивный антральный гастрит, бульбит

 

ФИБРОТРАХЕОБРОНХОСКОПИЯ 3 день стационарного лечения

Заключение: катаральный эндобронхит, данных за наличие пищеводотрахеального свища нет

 

С К Т   О Г К 4 день стационарного лечения

Заключение: множественные очаговые образования в легких связанные с сосудами (специфические гранулемы? на фоне основного заболевания, вторичное поражение легких?). Участки постпневмонического фиброза в кортикальных отделах нижней доли правого легкого. Правосторонний малый гидроторакс с признаками частичного осумкования в синусах. Гортано-трахеальный и пищеводный свищ правостороннего грушевидного синуса

 

Рентгеноскопия  пищевода 3 день стационарного лечения

Акт  глотания затруднен, больная поперхивается. Установлен  назогастральный зонт.  Контуры пищевода четкие. При покашливании небольшое кол-во бария попало в трахею. Отмечается дилатация стенок пищевода, в нижней трети  сужение, ригидность стенок, перистальтика ослаблена. Складки слизистой сглажены. Трансмиграция слизистой кардиального отдела желудка в пищевод

 

САНАЦИОННАЯ ФГБС 18 день стационарного лечения

Заключение: слизистый эндотрахеобронхит

 

САНАЦИОННАЯ ФГБС 19 день стационарного лечения

9.00 час

Заключение: слизистый эндобронхит

 

САНАЦИОННАЯ ФГБС 19 день стационарного лечения

21.30 час

Заключение: слизистый эндобронхит

 

Прочие исследования

ДОПЛЕРКАРДИОГРАФИЯ  СЕРДЦА                     4 день стационарного лечения

Показатели Норма Показатели пациента
Диаметр аорты 20-37 мм 34
Открытие аортальных клапанов 15-26 мм норма
Склероз стенок уплотнение
Левое предсердие 19-40  мм 30
Конечный диастолический размер ЛЖ 37-56  мм 49
Конечный систолический   размер ЛЖ до 40  мм 30
Конечный диастолический объем  ЛЖ 118  мл 113
Конечный систолический   объем  ЛЖ 51   мл 35
Ударный объем 67   мл 78
Фракция выброса 50-75 % 69
Толщина задней стенки ЛЖ 6-11 мм 8
Митральный клапан створки уплотнены, регургитация +
Толщина  межжелудочк перегородки 6-11 мм 9
Правый желудочек 7-28 мм 22
Правое предсердие 36 мм

Заключение: уплотнение стенки аорты, створок АК, МК. Недостаточность МК 1 ст.  Нарушение диастолический  функции левого желудочка 1 тип.

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ  ИССЛЕДОВАНИЕ  ПОЧЕК

расположение почек обычное, размеры  слева 119 * 56 мм, справа 114 * 55 мм

контуры ровные, паренхима 19 мм однородная с обеих сторон

чашечно-лоханочная система не расширена, видимых конкрементов нет

КАРДИОЛОГ при поступлении

Заключение: артериальная гипертензия 3 стадии, группа риска 4. Вторичная кардиомиопатия. ХСН 0 – 1

 

НЕВРОЛОГ 2 день стационарного лечения

 

Заключение: выраженный дермазит (бульбарный синдром), выраженный проксимальный тетрапарез укладываются в клиническую картину дерматомиозита

 

ДЕРМАТОЛОГ 2 день стационарного лечения

 

Заключение: нельзя исключить болезнь Бехчета, по болезни необходимо провести дифференциальный диагноз  с васкулитом.

 

ЛОР 2 день стационарного лечения

Заключение: хронический фарингит. Хронический тонзиллит. Хронический ларинготрахеит. Хронический стоматит и гингивит

 

ЛОР 8 день стационарного лечения

 

Заключение: хронический фарингит. Хронический тонзиллит. Хронический ларинготрахеит. Хронический стоматит и гингивит. Хронический риносинусит. Гортано-трахеальный и пищеводный свищ правостороннего грушевидного синуса

 

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГ 2 день стационарного лечения

 

Заключение: для уточнения диагноза рекомендовано до обследование.

 

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГ 4 день стационарного лечения

 

Заключение: по данным выполненных методов исследования у больной имеет место гортанно-трахеальный и пищеводный свищ, выявлена дилатация верхней трети  пищевода, при сужении нижней трети  пищевода с наличием ригидности, что позволяет  заподозрить злокачественное новообразование пищевода, пищевод Баретта, c-r пищевода

Рекомендовано до обследование.

 

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГ    (повторно) 9 день стационарного лечения

Заключение: ГЭРБ. Недостаточность кардии. Эрозивный гастродуоденит, обострение

 

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГ 18 день стационарного лечения

 

Заключение: мнение о диагнозе прежнее, соблюдение рекомендаций торакального хирурга

 

ХИРУРГ 3 день стационарного лечения

 

Заключение: дерматомиозит, васкулит с кожными проявлениями в виде высыпаний на туловище и конечностях, трофическими язвами в области внутренней поверхности левого плеча

Рекомендованную кожно-мышечную биопсию при дерматомиозите и гнойных трофических  язвах плеча выполнять нецелесообразно. Консультация хирурга ХО №2. Повязка с антисептиками (фурацилин, диоксидин)

 

ХИРУРГ 7 день стационарного лечения

 

Вызван по cito! для взятия биопсии кожно-мышечного лоскута. Учитывая наличие гнойных трофических язв на левом плече, на фоне кортикостероидной терапии выполнять биопсию нецелесообразно. Показаний к плевральной пункции нет

 

«ГНОЙНЫЙ» ХИРУРГ 9 день стационарного лечения

Заключение: трофическая язва левой подмышечной области на фоне дерматомиозита

Рекомендовано: перевязки раны. Консультация торакального хирурга планово. Питание через зонд. Противопоказаний к биопсии кожно-мышечного лоскута в данный момент нет

 

ХИРУРГ 18 день стационарного лечения

Заключение: данных за острую хирургическую патологию на момент осмотра нет

Состояние больной улучшилось, болевой синдром купирован

 

ХИРУРГ 19 день стационарного лечения

Заключение: данных за желудочное кровотечение нет, рекомендовано продолжить проводимую терапию.

 

ХИРУРГ 20 день стационарного лечения

Заключение: данных за острую хирургическую патологию на момент осмотра нет

 

ТОРАКАЛЬНЫЙ ХИРУРГ И ЛОР 16 день стационарного лечения

Заключение: эндоскопических данных за глоточно – трахеальный и глоточно-гортанный свищ нет. Хронический катарально-слизистый эндобронхит. Микотический (?) стоматит, поверхностный некроз слизистой оболочки  гортаноглотки на ограниченном участке на фоне основного заболевания (дерматомиозит). Хронический катаральный ларингит. Дисфония 1 ст.  Левосторонний тубоотит.

 

ПУЛЬМОНОЛОГ 4 день стационарного лечения

Заключение: для уточнения причин грануломатозных изменений в легких рекомендовано представить Рентген-архив.

 

ПУЛЬМОНОЛОГ 9 день стационарного лечения

Заключение: остаточные явления перенесенной S6, 9-10 пневмонии правого легкого (вероятно, аспирационной). Наличие гранулематозных изменений, связано  с сосудами, требует проведение диагностического поиска для исключения гематогенно -диссименнированного туберкулеза,  метастазы, легочного васкулита в рамках системного заболевания.

 

СТОМАТОЛОГ 9 день стационарного лечения

Заключение: на фоне основного заболевания в полости рта появились эриматозные высыпания, слизистая отечна, гиперемирована, болезненна. Язык обложен толстым слоем белого налета. Рекомендована гигиена полости рта.

 

АНЕСТЕЗИОЛОГ – РЕАНИМАТОЛОГ 11 день стационарного лечения

Заключение: первичный дерматомиозит 3 ст., прогрессирующее течение, с поражением проксимальных мышц верхних и нижних конечностей, вторичный некротизирующий васкулит. Соп. Гипертоническая болезнь 2 стадии. У больной преобладает ВЭН, требующее медикаментозной коррекции, возможно в условиях профильного  отделения

Рекомендовано: Контроль К+, Na+, о. белок. Парентеральное питание  и инфезол 500,0  мл кап. медленно. Глюкоза 5% 100 + инсулин 6 ед + КCl 4% 40,0 в/в кап медленно. Стерофундин 500,0мл.

 

19 день стационарного лечения

в 15.50 час больная поступила в АРО, состояние тяжелое, обусловленное явлениями острой дыхательной недостаточности 2 на фоне основного заболевания

 

ЛОР 18 день стационарного лечения

Заключение: хронический фарингит. Хронический тонзиллит. Хронический ларинготрахеит. Хронический гингивит и стоматит. Левосторонний наружный и средний отит.

 

Проведенное лечение:

Натрия хлорид, квамател, преднизолон, лосек, омепразол, престариум А,  тромбопол, ципрофлоксацин, реамберин, нутризон, пирацетам, эмоксибел, рибоксин

 

Направлена на патологоанатомическое вскрытие с заключительным  клиническим  диагнозом:

Конкурирующие заболевания

1.Дерматомиозит, подострое течение, активная фаза, 3 степень активности

Осл. Выраженная слабость проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. Вторичный некротизирующий васкулит по типу синдрома Бехчета. Трофическая язва левой подмышечной области. Хронический  ДВС синдром с рецидивирующими тромбоэмболиями мезентериальных сосудов,  ТЭЛА и острое повреждение миокарда 2.9.12 с отеком легких.

2. Гортанно-трахеальный и пищеводный свищ в области правого грушевидного синуса.

Остаточные явления перенесенной аспирационной пневмонии  в виде постпневмонического  фиброза в кортикальных отделах нижней доли правого легкого. Правосторонний малый гидроторакс с признаками частичного осумкования в синусах.

Эпизоды аспирации  в трахеобронхиальное дерево с сосудистым коллапсом (13.08  и 15.08.12) и 1.09.12 с интерстициальным отеком легких.

Генерализация грибковой инфекции с развитием сепсиса. Септический шок.

Гранулематозное поражение легких вследствие неоднократной аспирации.

Травматизация слизистой пищевода вследствие длительного пребывания назогастрального зонда, частой его смены, ФГДС и повторных диагностических и санационных бронхоскопий. Энтеральное питание через желудочный зонд 18 дн.

Реанимационные мероприятия (дефибрилляция, ИВЛ 3.912).

Соп. Гипертоническая болезнь 3 стадии, степень АГ 2 , Риск  4, очень высокий, дополнительный риск.

Хроническая  атеросклеротическая болезнь сердца, атеросклеротическое поражение аортального и митрального клапанов (недостаточность митрального клапана 1 степени) ХСН 2А с неутонченным функциональным классом  (NYHA).

Хронический  пиелонефрит латентное течение.

Дисциркуляторная энцефалопатия сочетанного генеза выраженной степени.

ГРЭБ. Недостаточность кардии. Эрозивный гастродуоденит (об).

Хронический  фарингит. Хронический  тонзиллит. Хронический  ларинготрахеит. Хронический стоматит. Хронический  риносинуит. Левосторонний тубоотит.

Причина смерти:

а) острая сердечно – сосудистая недостаточность

б) ТЭЛА и острое повреждение миокарда

в) дерматомиозит, подострое течение, а/ф, 3 ст. акт., осложненный  гортанно – трахеальным  и пищеводным  свищом  в области грушевидного синуса.

Патологоанатомический диагноз: Узловой рак левого яичника с метастазами в клетчатку малого таза, большой сальник, печень, легкие, парааортальные лимфатические узлы и области бифуркации трахеи.

Осложнения: Вторичный дерматомиозит. Трофические язвы левой подмышечной области. Острая двухсторонняя полисегментарная дольково-сливная абсцедирующая пневмония. Пролежни слизистой оболочки верхней трети пищевода. Псевдомембранозный колит. Двусторонний гидроторакс. Асцит (500 мл). Жировая дистрофия печени и миокарда. Некротический нефроз. Отек легких и головного мозга.

Сопутствующие: Ожирение 2 степени.

Таким образом, имело место расхождение диагноза по основному заболеванию. Необходимо указать, что в течение полугода до госпитализации в ОКБ, больная 2 раза проходила гинекологическое УЗИ по м/ж,  в разных лечебных учреждениях.

Сопоставление заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов

Выписка из истории болезни к протоколу вскрытия № 00

Больная Б. С.А. 53 лет поступила в ревматологическое отделение 13.08.12 с жалобами на боли и слабость в руках, высыпания во рту, язвы, затруднение глотания. Заболевание началось в ноябре 2011 года. Находилась в ревматологическом отделении МСЧ ТАНТК Бериева 28.11.2011-26.12.2011 с диагнозом острый идиопатический первичный дерматомиозит 3 ст с поражением проксимальных мышц верхних и нижних конечностей, мышц шеи, с нарушением акта глотания и дыхания, с кожными проявлениями – параорбитальные отеки, прогрессирующее течение, ассоциированный с герпетической и цитомегаловирусной инфекцией.  Там было выполнено УЗИ органов малого таза 8.12.2011 – размеры матки не увеличены, свободной жидкости в позадиматочном пространстве нет, жидкостных и объемных образований в проекции яичников не выявлено.

С 28.12.2011 по 18.01.2012 находилась в ревматологическом отделении ОКБ № 2

С 19.03.2012 по 6.04.2012 находилась в ревматологическом отделении в г.  Т.

При поступлении в ОКБ № 2 13.08.12: общее состояние средней тяжести. На лице эритема по типу «бабочки». В подмышечных областях сливающиеся язвы до 3 см в диаметре. ЧДД 22. АД 140/100 мм.рт.ст.

13.08.12 осмотрена кардиологом отметившим артериальную гипертензию в течение 10 лет, АД 80/50 мм.рт.ст. ЧСС 90 в/ ЧДД 20 в/. На ЭКГ распространенные нарушения процессов реполяризации, гипертрофия левого предсердия.

В связи с нестабильной гемодинамикой поступила в реанимацию.

14.08 отмечены влажные хрипы в задне-базальных отделах легких.  в тот же день больная переведена в профильное отделение.

14.08.12 осмотрена дерматологом – учитывая клинические проявления у больной нельзя исключить болезнь Бехчета, необходимо провести дифференциальный  диагноз с васкулитом.

Осмотрена ЛОР врачом – хронический фарингит, хронический тонзиллит, хронический ларинготрахеит, хронический стоматит и гингивит.

15.08.12 осмотрена хирургом, описавшим две язвы в левой подмышечной области 9х1 и 2х3 см покрытые гнойным налетом.

20.08.12 В просвете грушевидных синусов и во входе в пищевод слизистый экссудат в большом количестве.

21.08.12 осмотрена пульмонологом – представлена рентгенограмма легких от 11.2011 – без очаговых изменений. Рентгенограммы за 2012 г не найдены, что не позволяет уточнить давность появления гранулематозных изменений в легких. Имеющиеся изменения на СКТ можно расценить как остаточные явления перенесенной S6,9-10 пневмонии правого легкого (вероятно аспирационной). Наличие гранулематозных изменений, связанных с сосудами требует проведения диагностического поиска для исключения гематогенно-диссеминированного ТВС, МТS, легочного васкулита в рамках системного заболевания.

28.08.12 осмотрена торакальным хирургом и отоларингологом. Заключение: эндоскопических данных за глоточно-трахеальный и глоточно-гортанный свищ нет. Хронический катаральный слизистый эндобронхит. Микониальный (?) поверхностный некроз слизистой оболочки гортаноглотки на ограниченном участке на фоне основного заболевания (дерматомиозит). Хронический катаральный ларингит. Дисфония 1 ст. левосторонний тубоотит. Рекомендовано повторное КТ шеи и трахеи.

30.08.12 появились распирающие боли в верхних отделах живота. Хирургами данных за хирургическую патологию не выявлено. Отмечен жидкий стул обычного цвета.

1.09.12 жалобы на одышку, резкую слабость, которые усиливались, появились хрипы в легких, снизился диурез. Больная переведена в реанимацию.

2.09.12 у больной резко наросла одышка, появился цианоз верхней части грудной клетки, лица, апноэ. Переведена на ИВЛ. АД 80/50 мм.рт.ст. была проведено ЭКГ где выявили депрессию ST в V4. Положительный тропониновый тест.

3.09.12 в 2.00 наступила биологическая смерть

 

Данные лабораторных и дополнительных методов исследования:

ФТБС 15.08.12 Катаральный эндобронхит,  данных за наличие пищеводотрахеального свища нет.

КТ грудной клетки 16.08.12 – Множественные очаговые образования в легких связанные с сосудами (специфические гранулемы? на фоне основного заболевания, вторичное поражение легких?). Участки постпневмонического фиброза в кортикальных отделах нижней доли правого легкого. Правосторонний малый гидроторакс с признаками частичного осумкования в синусах. Гортано-трахеальный и пищеводный свищ правостороннего грушевидного синуса.

Рентгеноскопия пищевода 15.08.12 Акт глотания затруднен, больная поперхивается. Установлен назогастральный зонд. Контуры пищевода четкие. При покашливании небольшое количество бария попало в трахею. Отмечается дилятация стенок пищевода, в н/3 сужение, ригидность стенок, перистальтика ослаблена. Складки слизистой сглажены. Трансмиграция слизистой кардиального отдела желудка в пищевод.

УЗИ сердца 16.08.12 уплотнение стенки аорты, створок АК, МК. Недостаточность МК 1 ст. Нарушение диастолической функции левого желудочка 1 тип.

УЗИ почек 16.08.12 Левая почка 119х56 мм, контуры ровные, паренхима однородная, толщиной 19 мм, ЧЛС не расширена. Правая почка 114х55 мм, паренхима однородная 19 мм.

ФГДС 20.08.12 Эрозивный рефлюкс-эзофагит, недостаточность кардии, эрозивный антральный гастрит, бульбит.

Рентгенограмма 1.09.12 Снижение прозрачности легочной ткани на всем протяжении легочных полей, «смазанность»  легочного рисунка, нечеткость его очертаний. Справа паракостально до 2 ребра, над диафрагмой интенсивная тень экссудата. Корни застойные. Диафрагма не дифференцируется.

Рентгенограмма 2.09.12 В динамике нарастают явления интерстициального, альвеолярного отека: множественные очаговые тени в прикорневых и базальных отделах.

ЭКГ 14.08.12 Распространенные нарушения процессов реполяризации в миокарде.

ЭКГ 30.08.12 ЧСС 143 в/. Ухудшились процессы реполяризации в миокарде передне-перегородочной  и верхушечной областей левого желудочка.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ.

Общий анализ крови

дата эри Нв г/л Лц Тр Нt% СОЭ мм/ч Пя Ся Лф М Э Ю
13.08 3.23 108 16.6 337 28.8 55 25 66 5 4
20.08 3.69 121 14.3 462 33.8 50 4 81 12 3
22.08 3.85 112 15.41 349 37.3 58 6 71 15 7 1
25.08 3.13 106 8.3 349 25.6 46 4 79 13 4
30.08 3.57 102 11.25 333 34.3 52 10 74 10 6
1.09 3.5 115 13.4 394 32 25 12 75 10 2 1
2.09 3.6 119 15,9 422 33 32 12 77 9 2

 

Общий анализ мочи

дата У.в. белок сахар ацетон лейкоциты эритроциты соли Грибы Слизь Эпит
20.08 0,099 30-40 ++ 10-12
26.08 0,165 4-6 Значит к-во
2.09 1018 0,066 8-10 6-8

 

Биохимия крови

дата Мочевина Креатинин Общ. Били-рубин Прям. Били-рубин Непрям. били-рубин глюкоза Амилаза КФК АСТ АЛТ
13.08 16,5 64.8 24.8
22.08 4.7 39.3 9.1 4.1 4.46 113 19
30.08 3.6 32.4 68 11
1.09 5.0 100.3 8.3 66.2 46.4 48.7
2.09 7.5 101.2 8.0 33.0

 

Свертывающая система крови

дата ПВ АЧТВ МНО РФМК Фибриноген ТВ
22.08 22.9 3.86 20.8
1.09 17.3 21.9 0.88 10.0 5.5 14.7
2.09 17.6 23.9 0.88 10.0 5.06 20.5

ТЕКСТ ПРОТОКОЛА № 00

ВНЕШНИЙ ОСМОТР. Труп женщины, правильного телосложения, повышенного питания. Кожные покровы бледные. В местах инъекций на бедрах и локтевых сгибах в коже синюшные плоскостные гематомы до 4 см в диаметре. В левой подмышечной области в коже два язвенных дефекта 4,5х1,4х0,3 и 1,8х0,6х0,2 см, с дряблыми четкими границами и желтовато-серым тусклым шероховатым дном. В правой подключичной вене установлен катетер, укрепленный пластырем. Толщина подкожной жировой клетчатки передней брюшной стенки 5 см.

ПОЛОСТЬ ЧЕРЕПА. При извлечении мозга выделилось небольшое количество желтоватой жидкости. Твердая мозговая оболочка напряжена, гладкая, блестящая. В синусах твердой мозговой оболочки жидкая кровь. Мягкие мозговые оболочки малокровные, тонкие, прозрачные. В интиме артерий основания мозга единичные,  желтовато-бледные бляшки, практически не суживающие их просветы. Вещество мозга  дряблое. Извилины упрощены. Борозды сглажены. В подкорковых ядрах и белом веществе малокровие. Поверхность разреза влажная. На всем протяжении очаговых изменений не обнаружено. Эпендима боковых желудочков гладкая, блестящая, малокровная.

БРЮШНАЯ ПОЛОСТЬ. В брюшной полости 300 мл желтоватой, прозрачной жидкости. Брюшина гладкая, тусклая, малокровная. Большой сальник утолщен до 2,5 см, уплотнен, с множественными плотными белесоватыми прослойками толщиной до 0,3 см и белесоватыми узелками до 1 см в диаметре. На серийных разрезах в сальнике множество мелких полостей до 0,8 см в диаметре, заполненных мутным вязким сливкообразным зеленоватым гноем. Петли кишечника вздувшиеся, располагаются свободно. На серозной оболочке прямой и сигмовидной кишки множество не снимаемых плотных бляшковидных белесоватых наложений от 0,5х0,3 до 1,0х0,5 см с тусклой шероховатой поверхностью. Серозная оболочка прямой и сигмовидной кишки плотно спаянная с клетчаткой малого таза и левым яичником, выделяется с дефектом ткани.

ГРУДНАЯ ПОЛОСТЬ. В плевральных полостях незначительное количество желтоватой, прозрачной жидкости. Париетальные листки плевры гладкие, блестящие, малокровные. Под висцеральными листками плевры с обеих сторон множество плотных белесоватых узелков до 0,5 см в диаметре. Легкие свободны.

ОРГАНЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ. В полости сердечной сорочки незначительное количество желтоватой, прозрачной жидкости. Листки перикарда гладкие, блестящие, малокровные. Сердце размерами 11х8х6 см, массой 320 г. В полостях сердца красные кровяные свертки. Периметр правого атриовентрикулярного отверстия 9,5 см, левого-8,5 см. Периметр легочной артерии на уровне прикрепления клапанов 5,5 см, аорты 5,0 см. Створки клапанов сердца гладкие, блестящие, тонкие, полупрозрачные. Сухожильные нити тонкие, длинные. Толщина стенки левого желудочка сердца 1,4 см, правого- 0,3 см. На разрезе мышца сердца дряблая, матовая, малокровная, желтовато-коричневая. В левом желудочке, преимущественно в области передней его стенки, единичные, белесоватые втянутые рубчики размерами 0,3х0,1 см.

В интиме аорты, преимущественно в брюшном отделе незначительное количество желтых пятен и желтовато-белых плотных бляшек. В интиме коронарных артерий единичные желто-белые бляшки практически не изменяющие просветы сосудов.

ОРГАНЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ. Селезенка дряблая. Массой 140 г, размерами 12х5х2 см. Капсула гладкая, блестящая. На разрезе ткань селезенки малокровная, вишнево-красная. Соскоб пульпы незначительный.

Лимфатические узлы – паратрахеальные, бифуркационные, перибронхиальные аспиднопигментированные, размерами 1,5х1,2х0,7 см, с участками белесоватого цвета до 0,3 см в диаметре. Парааортальные лимфатические узлы серовато-розовые, плотноватые, размерами 1,5х1,0х1,0 см с очагами белесоватого цвета. Костный мозг грудины красный, сочный, дряблый.

ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ. Слизистая гортани, трахеи, крупных бронхов полнокровная, тусклая, набухшая, шероховатая, серовато-розовая. В слизистой верхней трети трахеи и гортани три продольно ориентированных продолговатых язвенных дефекта до1х0,5х0,1 см с гладким тусклым бледно-серым дном. Во всех сегментах обоих легких множество плотных четко отграниченных белесоватых узелков с мелкозернистой поверхностью, диаметром от 0,5 до 1,0 см. В S6,S8,S9,S10 сегментах правого и  левого легкого множество безвоздушных плотноватых серовато- красных участков с мелкозернистой поверхностью размерами 1х1 см, местами сливающихся между собой. Средние и мелкие бронхи незначительно выстоят над поверхностью разреза, стенки их плотные, склерозированы, слизистая тусклая, шероховатая. На остальном протяжении  ткань легких серовато-красная, воздушная, малокровная. С поверхности разреза стекает незначительное количество светлой пенистой жидкости.

ОРГАНЫ ПИЩЕВАРЕНИЯ. Слизистая миндалин гладкая, тусклая, размеры их 1х0,5 см. Слизистая зева, глотки, пищевода малокровная, гладкая, тусклая.

Желудок обычных размеров и формы. Складки желудка стертые. Слизистая мелкозернистая, малокровная. Слизистая тонкого кишечника малокровная тусклая, складчатая. Слизистая оболочка толстого кишечника на всем протяжении тусклая, отечная, рыхлая, зеленоватая, покрыта не снимаемыми зеленоватыми пленчатыми наложениями.

Печень массой 1500 г, размерами 28х20х13х9 см. Плотноватая. Поверхность гладкая; капсула напряжена. На разрезе ткань печени малокровная, желтовато-коричневая,  рисунок долек стёрт.

Желчный пузырь 9х3,5 см, заполнен жидкой зеленовато-коричневой желчью. Слизистая малокровная, зеленовато-коричневая, шероховатая. Внепеченочные желчные протоки для желчи проходимы.

Поджелудочная железа размерами 18х3,5х2,5 см, весом 100 г, плотноватая, малокровная, мелкодольчатая, серовато-розовая.

ОРГАНЫ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ. Почки массой по 160 г, размерами по 11х4,5х3,5 см, плотноватые. Капсула снимается легко. Поверхность по снятию капсулы гладкая, тусклая. На разрезе граница слоев различима. Кора толщиной 0,7-1,0 см, матовая,  серовато-розовая, мозговой слой темнее коркового. Слизистая лоханок, мочеточников гладкая, блестящая, малокровная. Слизистая мочевого пузыря тусклая, шероховатая, бледно-розовая.

Шейка матки 3х2 см, влагалищная порция гладкая, тусклая, бледно-розовая. Тело матки5х4х3,5 см, на серозной оболочке тела матки множество не снимающихся белесоватых плотных узелков до 0,5 см в диаметре. Стенка матки толщиной до 1,5-2,0 см, грубоволокнистая, эндометрий толщиной до 0,2 см серо-красный, дряблый, гладкий. Правая маточная труба 6,0х0,5 см извита, серозная оболочка гладкая, тусклая, серовато-розовая, слизистая оболочка бледно-серая, ворсинчатая, просвет точечный. Правый яичник 2х1х0,5 см на разрезе однородный желтовато-серый. Левая маточная труба 7,0х0,7 см, серозная оболочка тусклая, серовато-розовая с множественными не снимающимися белесоватыми узелками на поверхности, слизистая оболочка бледно-серая, ворсинчатая, просвет точечный. Левый яичник 6,5х4,5х4,0 см, плотный, с неравномерно бугристой поверхностью, плотно спаянной с окружающей клетчаткой, выделяющейся с дефектом ткани. На разрезе яичник желтоватый, с тусклой шероховатой поверхностью, с дряблыми очажками зеленоватого цвета до 0,5 см, без четких границ.

ЖЕЛЕЗЫ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ. Щитовидная железа плотноватая, малокровная, на разрезе однородная. Надпочечники листовидной формы, размерами 4,0х2,0х0,5 см. Граница слоев хорошо различима, кора охряно-желтого цвета, толщиной 0,1 см, мозговой слой серый.

Гипофиз мягкоэластической консистенции, размерами 1,2х0,9х0,5 см, на разрезе граница долей плохо различима.

 

Министерство здравоохранения РФ.                              Мед. документация ф. 013/у

­———————————————–                                     Утверждена МЗ СССР 04.10.80 г.

Областная больница № 2                                                                           № 1030

 

ПРОТОКОЛ

патологоанатомического исследования №00

Адрес учреждения, составившего протокол: г. Ростов – на – Дону ул. 1-ой Конной Армии 33

Город: Ростов – на – Дону     Больница: Обл. больница No 2 Отделение: ревматологическое

  1. ФИО: Б.                           Карта больного № 00
  2. Пол: женский
  3. Возраст: 53 года
  4. Место жительства: г. Т.
  5. Профессия: не работает
  6. Дата поступления: 13.08.2012
  7. Проведено в больнице 21 день.
  8. Дата смерти и время смерти: 3.09.2012
  9. Дата вскрытия: 3.09.2012
  10. Лечащий врач: Ханов А.Г.
  11. Присутствовали на вскрытии: Ханов А.Г.
  12. Диагноз направившего учреждения: дерматополимиозит
  13. Диагноз при поступлении: Дерматомиозит.
  14. Клинический диагноз в стационаре: Дерматомиозит, подострое течение, а/ф 3 ст активности.
  15. Заключительный диагноз: Код МКБ М33.1

Конкурирующие заболевания

1. Дерматомиозит, подострое течение, активная фаза, 3 степень активности

Осложнения: выраженная слабость проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. Вторичный некротизирующий васкулит по типу синдрома Бехчета. Трофическая язва левой подмышечной области. Хрон. ДВС синдром с рецидивирующими тромбоэмболиями мезентериальных сосудов, ТЭЛА и острое повреждение миокарда 2.9.12 с отеком легких.

2.Гортано-трахеальный и пищеводный свищ в области правого грушевидного синуса

Остаточные явления перенесенной аспирационной пневмонии в виде постпневмонического фиброза в кортикальных отделах нижней доли правого легкого. Правосторонний малый гидроторакс с признаками частичного осумкования в синусах

Эпизоды аспирации в трахеобронхиальное дерево с сосудистым коллапсом (13.08 и 15.08.12) и 1.09.12 с интерстициальным отеком легких.

Генерализация грибковой инфекции с развитием сепсиса. Септический шок. Гранулематозное поражение легких вследствие неоднократной аспирации. Травматизация слизистой пищевода вследствие длительного пребывания назогастрального зонда, частой его смены, ФГДС и повторных диагностических и санационных бронхоскопий. Энтеральное питание через желудочный зонд 18 дн.

Реанимационные мероприятия (дефибрилляция, ИВЛ 3.9.12).

Сопутствующее: Гипертоническая болезнь 3 стадии, степень АГ 2, риск 4, очень высокий, дополнительный риск. Хрон. Атеросклеротическая болезнь сердца, атеросклеротическое поражение аортального и митрального клапанов (недостаточность митрального клапана 1 степени) ХСН 2 А с неуточненным функциональным классом NYHA. Хрон.пиелонефрит латентное течение. Дисциркуляторная энцефалопатия сочетанного генеза выраженной степени. ГЭРБ. Недостаточность кардии. Эрозивный гастродуоденит (об). Хрон.фарнгит. Хрон.тонзиллит. Хрон.ларнготрахеит. Хрон.стоматит. Хрон.риносинуит. Левосторонний тубоотит.

Причина смерти: а) острая сердечно-сосудистая недостаточность

Б) ТЭЛА и острое повреждение миокарда

В) дерматомиозит, подострое течение, а/ф, 3 ст. акт. + гортанно- трахеальный и пищеводный свищ в области грушевидного синуса.

16. Патологоанатомический диагноз: Код МКБ С56

ОСНОВНОЕ: Инфильтративный рак левого яичника с метастазами в клетчатку малого таза, большой сальник, печень, легкие, диафрагму, парааортальные лимфатические узлы и области бифуркации трахеи.

ОСЛОЖНЕНИЯ: Вторичный дерматомиозит. Трофические язвы левой подмышечной области. Острая двухсторонняя полисегментарная дольково-сливная абсцедирующая пневмония. Пролежни слизистой оболочки верхней трети пищевода. Псевдомембранозный колит. Двухсторонний гидроторакс (по 1200 мл с каждой стороны). Асцит (500 мл). Жировая дистрофия печени и миокарда. Некротический нефроз. Отек легких. Отек головного мозга.

СОПУТСТВУЮЩИЕ: Ожирение 2 степени. Артериальная гипертензия (АД 140/100 мм.рт.ст. клинически).

17. Ошибки клинической диагностики:

–          расхожд. диагноза  по осн. заболеванию: да, не распознан рак яичника

–          расхожд. диагноза  по осложнениям: да

–          расхожд. диагноза по сопутств. заболев.: нет

–          запоздалая диагностика осн. заболевания: нет

–          запоздалая диагностика смерт. осложнений: нет

Категория расхождения (1,2,3): 2

Причины расхождения диагнозов: не полное обследование

18. Причина смерти (во врачебном свидетельстве о смерти №  сделана следующая запись)

а) Отек мозга.

б) Двухсторонняя пневмония

в) Рак левого яичника С56

19. Эпикриз:

Женщина 53 лет находилась в ревматологическом отделении с диагнозом дерматомиозита, который был выставлен в ноябре 2011 г. За время госпитализации у больной был заподозрен глоточно-трахеальный свищ, который был исключен торакальным хирургом и отоларингологом из ОКБ № 1. Кроме того, на томограмме грудной клетки были выявлены множественные очаговые образования в легких связанные с сосудами, что требовало проведения дифференциальной диагностики между гематогенно- диссеминированным туберкулезом, метастазами рака и легочным васкулитом, которая не была проведена. Через две недели госпитализации появились распирающие боли в животе и жидкий стул. Через день после этого появились хрипы в легких, наросла одышка, и на следующие сутки, при нарастании легочно-сердечной недостаточности наступила смерть.

При патологоанатомическом исследовании был выявлен инфильтративный рак левого яичника с метастазами в клетчатку малого таза, большой сальник, печень, легкие, парааортальные лимфатические узлы и области бифуркации трахеи. Особенностью данного наблюдения явилось осложнение течения рака вторичным дерматомиозитом с нарушением акта глотания, что могло вести к забросу контрастного вещества в трахею, расцененного клиницистами как свищ. Выявленные в легких множественные очаги, расцененные как гранулемы, оказались метастазами рака. Ухудшение состояния больной связано с развитием пнемонии, возможно аспирационного генеза, и псевдомембранозного колита, что способствовало полиорганной недостаточности, с преобладанием легочно-сердечной, и смерти.

При сличении диагнозов выявлено расхождение 2 категории по основному заболеванию, вследствие не полного обследования ( органы малого таза не исследовались в данную госпитализацию – последнее УЗИ от 8.12.2011 где изменения не выявлены). Также не были распознаны метастазы в легкие, печень клетчатку малого таза и большой сальник. Не распознан псевдомембранозный колит. Имеется гипердиагностика трахеально-пищеводного свища, тромбоэмболии легочной артерии.

КИЛИ от

Случай разобран на клинико – анатомической конференции: да/нет

Врач патологоанатом                                                                                  Моисеенко С.Н.


Гистологическое исследование к протоколу вскрытия № 00

Яичник – низкодифференцированный рак с инвазией в капсулу яичника и окружающую клетчатку. Опухоль представлена группами клеток с гиперхромными ядрами, большим количеством патологических митозов в них и тонким ободком цитоплазмы. Клетки разделены на группы прослойками фиброзной ткани, местами располагаются солидно, местами формируют тубулярные структуры. Крупные очаги некроза опухолевой ткани. В капсуле и окружающей клетчатке очаги опухолевых клеток.

Легкие – в просвете лимфатических сосудов и субплеврально в ткани легкого множество метастазов опухоли с очагами некроза, представленных мелкими клетками с гиперхромными ядрами округлой или вытянутой формы, формирующих солидные и тубулярные структуры. В отдельных группах альвеол инфильтрация сегментоядерными нейтрофилами с гнойным расплавлением альвеолярных перегородок и формированием микроабсцессов, фибрин, активные макрофаги. В просвете бронхов нейтрофилы и десквамированный эпителий. Стенки бронхов инфильтрированы сегментоядерными нейтрофилами.

Пищевод – крупные очаги некроза слизистой оболочки и подслизистого слоя стенки с формированием язв, глубиной до мышечного слоя с подлежащей инфильтрацией сегментоядерными нейтрофилами до середины мышечного слоя стенки. фиброз собственной пластинки слизистой оболочки , эритроцитарные тромбы в просвете вен послизистого слоя стенки. очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация мышечного слоя.

Грушевидный синус – полнокровие.

Кожа передней брюшной стенки – гиперкератоз, фиброз в сосочковом слое дермы, слабо выраженный продуктивный капиллярит.

Кожа подмышечной области – очаг некроза эпидермиса до сосочковго слоя дермы. На периферии в сосочковом слое дермы инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, эпителиоидными клетками, продуктивный капиллярит.

 

Мышцы грудной клетки – очаговая, слабо выраженная инфильтрация между мышечными волокнами в фиброзной ткани представленная лимфоцитами, гистиоцитами, небольшим количеством эпителиоидных клеток и эозинофилов, продуктивный капиллярит.

Надгортанник – в подслизистом слое очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация .

Большой сальник – среди жировой клетчатки крупные очаги опухолевой ткани с некрозом.

Печень – просветы синусоидов пусты, гепатоциты дискомплексированы, крупнокапельная жировая дистрофия гепатоцитов преимущественно центральных отделов долек. В отдельных препаратах метастазы опухоли, представленные клетками с округлыми или вытянутыми ядрами и незначительным ободком цитоплазмы, формирующими группы, разделенные тонкими прослоками фиброзной ткани. Мелкие очаги некроза ткани опухоли.

Почки – капилляры клубочков малокровные, базальные мембраны не утолщены, клубочки коллабированы, зернистая дистрофия эпителия проксимальных и дистальных извитых канальцев вплоть до некроза.

Диафрагма – в просвете лимфатических сосудов опухолевые клетки с гиперхромными ядрами разнообразной формы и незначительным количеством цитоплазмы. В фиброзной ткани очаговая лимфогистиоцитарная и эпителиоидноклеточная инфильтрация.

Малое увеличение


Большое увеличение

Толстая кишка – на поверхности слизистой оболочки массы фибрина с организацией и незначительным количеством сегментоядерных нейтрофилов. Большое количество слизи. В слизистой оболочке очаговые эрозии, поверхностные некрозы железистого эпителия, количество бокаловидных клеток уменьшено. В базальных отделах крипт эпителий сохранен, просветы крипт расширены. Отек очаговая лимфоцитарная инфильтрация подслизистого слоя стенки.

Селезенка – малокровие, ретикулез красной пульпы, редукция лимфоидных фолликулов.

Костный мозг грудины – жировой гипопластичный костный мозг с единичными мелкими островками костномозгового кроветворения.

Перибронхиальный лимфатический узел – метастаз низкодифференцированного рака, лимфоидная ткань сохранена очагово в субкапсулярной зоне.

Поджелудочная железа – малокровие, ацинусы однородные, отдельные островки Лангерганса умеренно гиперплазированы.

Головной мозг – малокровие, периваскулярный и перицеллюлярный отек.

Гипофиз – малокровие, преобладают эозинофильные клетки.

Миокард – малокровие, умеренная гипертрофия кардиомиоцитов, фрагментация отдельных волокон.

Надпочечники – малокровие.

Щитовидная железа – фолликулы однородные, заполнены коллоидом.

 

Предложения. ДМ у лиц трудоспособного возраста (особенно в старших возрастных группах), чаще всего является вторичным на фоне злокачественных опухолей, и может быть одним из первых их проявлений. Таким образом, больные ДМ, находящиеся на лечении в учреждениях областного уровня должны в обязательном порядке проходить КТ ОГК, брюшной полости и органов малого таза независимо от жалоб, клинической картины, предшествующих результатов обследования в других лечебных учреждениях, наличия или отсутствия объективных данных поражения внутренних органов.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Свежие записи

Учебник ревматологии
плечевой сустав

Сомали

Астрологический ревматологический прогноз на сентябрь2018