Краткое содержание статьи «New 2019 SLE EULAR/ACR classification criteria are valuable for distinguishing patients with SLE from patients with pSS» В 2019 г были опубликованы новые критерии классификации EULAR/ACR для системной волчанки (СКВ). Предыдущие критерии SLE ACR-19972 и SLE  SLICC.  Новые критерии предназначены для пациентов с подозрением на системное аутоиммунное заболевание systemic autoimmune disease (AID) для дифференциации пациентов с СКВ от пациентов с другой системными заболеваниями, такими как первичные Синдром Шегрена primary Sjögren’s syndrome (pSS), склеродермия или миозит. СКВ и pSS имеют биологическое и клиническое сходство. В клинической практике часто трудно дифференцировать эти два заболевания. Кроме того, СКВ и синдром Шегрена (Sjögren’s syndrome (SS)) могут иметь перекрест. Для дифференциального диагноза используются клинические проявления, лабораторные данные, иммунологические нарушения, поражения почек. Диагностические возможности новых и предыдущих критериев для СКВ, pSS и перекрестных синдромов представлены в таблице.

Авторы

Florence Assan1, Raphaele Seror1,2, Xavier Mariette1,2, Gaetane Nocturne1,2

Медицинские учреждения

Rheumatology, AP-HP, Hôpitaux Universitaires Paris-Sud, Le Kremlin-Bicêtre, France

Université Paris-Sud, Center for Immunology of Viral Infections and Auto-immune Diseases (IMVA), Institut pour la Santé et la Recherche Médicale (INSERM) UMR 1184, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France

Для связи

Professor Xavier Mariette, Rheumatology, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Hôpitaux universitaires Paris-Sud – Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre 94270, France; xavier.mariette@aphp.fr

Недавно были опубликованы новые критерии классификации 2019 СКВ Европейская лига против ревматизма/Американский колледж ревматологии (EULAR/ACR) для системной волчанки (СКВ). Эти критерии были разработаны для достижения лучшей сбалансированности между спецификой и чувствительностью по сравнению с предыдущими критериями (SLE ACR-19972 и SLE Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC). Даже если эти критерии были бы  построены для классификации, они могут быть полезны в клинической практике у пациентов с подозрением на системное аутоиммунное заболевание systemic autoimmune disease (AID) для дифференциации пациентов с СКВ от пациентов с другой системными заболеваниями , такими  как первичные Синдром Шегрена primary Sjögren’s syndrome  (pSS), склеродермия или миозит. СКВ и pSS имеют биологическое и клиническое сходство. В клинической практике часто трудно дифференцировать эти два заболевания. Кроме того, сКВ и синдром Шегрена (Sjögren’s syndrome (SS)) могут иметь перекрест. Цель этого исследования состояла в том, чтобы изучить полезность 2019 SLE EULAR / ACR критериев по сравнению с SLE ACR-19972 и SLE SLICC3 критерии для дифференциации пациентов с СКВ от пациентов с pSS или с перекрестом между СКВ и SS в клинической практике.

Это ретроспективное исследование было проведено на кафедре ревматологии, Hopitaux Universitaires Paris Sud, французском справочном центре для редких системных AID. Биологические, иммунологические и клинические данные были собраны при постановке диагноза или при первом посещении центра. Мы включили три различные группы пациентов:

Сорок девять пациентов с СКВ (как стационарные, так и амбулаторные пациенты поступившие в отделении ревматологии) на основе диагноза, поставленного врачом, с исключением пациентов с ассоциацией с другим заболеванием соединительной ткани.

Сорок девять пациентов с pSS случайным образом выбраны из базы данных Paris Sud и по сравнению в соотношении 1:1 с группой СКВ. Все пациенты с pSS выполнили критерии pSS ACR/EULAR 2016.4 Мы исключили пациентов с ассоциацией с другим заболеванием соединительной ткани.

Двадцать шесть пациентов с СКВ/СШ перекрестом на основе клинической диагностики. Эта последняя группа была составлена из 13 пациентов с диагнозом СКВ, но и представляющие объективные признаки синдрома ассоциированного с синдромом  Шегрена, в том числе с  положительными биопсии малых слюнных желез (Фокус Оценка No 1), и / или объективный сухой   синдром определяется слюнный поток мЛ/мин или тест Ширмера ,lt;5 мм при 5 мин (n-13), и 13 пациентов с диагнозом синдром Шегрена, но связанные с анти DNA -антителами.

Характеристики пациентов представлены в таблице 1. Продолжительность болезни была одинаковой между тремя группами и составляла около 14 лет в каждой группе. В каждой группе пациентов было протестировано три набора критериев волчанки (SLE ACR-1997, SLE SLICC и 2019 SLE EULAR/ACR). Критерии SLE EULAR/ACR за 2019 год были соблюдены у 97,9% пациентов с СКВ и только у 4,2% пациентов с pSS. Таким образом, этот новый набор критериев для СКВ предложил лучшее сбалансированность между специфичностью и чувствительностью по сравнению со старыми критериями и был в состоянии различать пациентов с СКВ и рSS в клинической практике.

Таблица 1

Характеристики		SLE	pSS	Overlap	P value
Характеристики пациента	Средний возраст М при постановке диагноза, годы (SD)	33 (11.88)	54 (13.96)	41 (16.43)	p < 10-4
	женщины, n (%)	40 (81.6)	49 (100)	26 (100)	p = 0.001
	SLEDAI, средний (SD)	11.32 (7.20)	–	6.5 (5.34)	0.002
	Среднее ESSDAI, среднее (SD)	X	5.55 (3.28)	9.65 (5.43)	p = 0.001
	Средняя продолжительность заболевания, годы (SD)	14.2 (8.8)	14.4 (6.5)	14 (5)	p = 0.748
Клинические особенности	Лихорадка, n (%)	9 (18.37)	1 (2.04)	3 (11.53)	p = 0.003
	Фоточувствительность, n (%)	9 (18.37)	2 (4.08)	4 (15.38)	p = 0.082
	Острая/подострая волчанка, n (%)	22 (44.90)	0 (0)	4 (15.38)	p <10-4
	Хроническая волчанка, n (%)	8 (16.32)	0 (0)	0 (0)	p = 0.001
	Язвы полости рта, n (%)	6 (12.24)	2 (4.08)	0 (0)	p = 0.083
	Без рубцовая алопеция, n (%)	7 (14.29)	0 (0)	2 (7.69)	p = 0.024
	Плеврит, n (%)	7 (14.29)	0 (0)	0 (0)	p = 0.003
	Перикардит, n (%)	4 (8.16)	0 (0)	1 (3.84)	p = 0.121
	Аденомегалия, n (%)	10 (20.40)	3 (6.12)	5 (19.23)	p = 0.099
	Миалгии, n (%)	4 (8.16)	14 (28.57)	5 (19.23)	p = 0.034
	Артралгии, n (%)	45 (91.84)	41 (83.67)	19 (73.08)	p = 0.097
	Синовит, n (%)	26 (53.06)	3 (6.12)	8 (30.77)	p <10-4
	Кашель, n (%)	0 (0)	12 (24.49)	9 (34.61)	p = 0.0001
Биологические проявления	Лейкопения, n (%)	9 (18.36)	3 (6.12)	4 (23.07)	p = 0.178
	Лимфопения†, n (%)	16 (32.65)	7 (14.29)	13 (50)	p = 0.004
	Значения CRP, мг/л (SD)	13.68 (28.13)	9.32 (13.98)	7.66 (15.22)	p = 0.0004
Иммунологические проявления	ANA >1/80 IIF **, n (%)	48 (97.96)	36 (73.47)	25 (96.15)	p = 0.003
	Анти -ДНК, n (%)	44 (89.80)	0 (0)	26 (100)	p <10-4
	Anti-Sm, n (%)	19 (38.77)	0 (0)	7 (26.92)	p <10-4
	RF positivity, n (%)	1 (2.04)	17 (34.69)	11 (42.30)	p = 0.001
	APL, n (%)	20 (40.82)	7 (14.28)	7 (26.92)	p = 0.013
	Гипокомплементимия C3 ‡, n (%)	13 (26.53)	0 (0)	3 (11.54)	p <10-4
	Гипокомплементимия C4§, n (%)	24 (48.98)	9 (18.36)	9 (34.6)	p = 0.006
	Гипергаммаглобулинимия¶, n (%)	18 (58.06)	21 (43.75)	22 (88.46)	p = 0.0002
	Средний уровень гаммаглобулина в сыворотке, г/л (SD)	15.4 (5.44)	14.3 (6.44)	19.1 (6.58)	p = 0.002
Функции почек	Значимая гломерулярная протеинурия, n (%)	17 (34.69)	0 (0)	1 (3.85)	<10−4
Наборы критериев	SLE ACR-1997, n (%)	38 (77.6)	1 (2.1)	10 (38.5)	p <10-4
	SLE SLICC, n (%)	48 (97.9)	4 (8.3)	20 (76.9)	p <10-4
	2019 SLE EULAR/ACR, n (%)	48 (97.9)	2 (4.2)	22 (84.6)	p <10-4
	pSS ACR/EULAR 2016, n (%)	0 (0)	49 (100)	26 (100)	p=1.000

Значимая гломерулярная протеинурия определялась ежедневной протеинурией≥ 1 г/день.

*Лейкопения была определена по количеству лейкоцитов <4 x109/L

†Лимфопения была определена по количеству лимфоцитов <1×109/L.

‡Гипокомплементимия C3 блаы определена уровнем фракции C3 ≤0,5 г/л.

• Гипокомплементимия C4 была определена уровнем фракции C4 ≤0,15 г/л.

¶Гипергаммаглобулинимия была определена уровнем гаммаглобулина в сыворотке крови>13,5 г/л.

ACR, Американский колледж ревматологии; ANA, antinuclear antibodies антинуклеарные  антитела; APL, , antiphospholipid , антифосфолипид; CRP, C реактивный белок; ESSDAI, EULAR Индекс активности заболеваний синдрома Шегрен; EULAR, Лига Европы против ревматизма; IFF, indirect immunofluorescence assay;непрямой иммунофлуоресценции анализ; pSS, primary Sjögren’s syndrome, первичный синдром Шегрена; ; RF, rheumatoid factor РФ, ревматоидный фактор; SLE, systemic lupus erythematosus; СКВ, системная красная волчанка; SLEDAI, Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index;Системная красная  волчанка Индекс активности болезни; SLICC, Systemic Lupus International Collaborating Clinics Международная сотрудничающая клиника «Системная волчанка».

Интересно, что пациенты из группы перекреста выполнили как критерии СКВ, так и СШ, подтвердив смешанную возможность и способность критериев обнаруживать перекрест. Сравнение трех групп показало, что некоторые клинические и биологические проявления помогли дифференцировать два состояния. На самом деле, вовлечение кожи, серозит, синовит, гломерулярное участие, лимфопения и системное воспаление были более частыми при СКВ. И наоборот, кашель, миалгия и ревматоидный фактор положительности при постановке были более частыми в pSS. Систематическая оценка симптомов сухости легка и может помочь дифференцировать два состояния. Интересно, что пациенты с синдромом перекреста, скорее всего, будут соответствовать более системному заболеванию, чем пациенты с pSS только по оценке EULAR Sj’gren’s Syndrome Disease Activity Index.

Подводя итог, это исследование показывает, что новые 2019 SLE EULAR / ACR критерии СКВ может быть полезным в клинической практике помогает различать СКВ и pSS и обнаружения признаков перекреста.