Просмотров: 367

Новые критерии классификации SLE EULAR/ACR 2019 являются полезными для разграничения пациентов с СКВ(SLE) от пациентов с первичным Синдромом Шегрена (pSS)

Краткое содержание статьи «New 2019 SLE EULAR/ACR classification criteria are valuable for distinguishing patients with SLE from patients with pSS»

В 2019 г были опубликованы новые критерии классификации EULAR/ACR для системной волчанки (СКВ).

Предыдущие критерии SLE ACR-19972 и SLE  SLICC. 

Новые критерии предназначены для пациентов с подозрением на системное аутоиммунное заболевание systemic autoimmune disease (AID) для дифференциации пациентов с СКВ от пациентов с другой системными заболеваниями, такими как первичные Синдром Шегрена primary Sjögren’s syndrome (pSS), склеродермия или миозит.

СКВ и pSS имеют биологическое и клиническое сходство.

В клинической практике часто трудно дифференцировать эти два заболевания.

Кроме того, СКВ и синдром Шегрена (Sjögren’s syndrome (SS)) могут иметь перекрест.

Для дифференциального диагноза используются клинические проявления, лабораторные данные, иммунологические нарушения, поражения почек.

Диагностические возможности новых и предыдущих критериев для СКВ, pSS и перекрестных синдромов представлены в таблице.

Авторы

Florence Assan1, Raphaele Seror1,2, Xavier Mariette1,2, Gaetane Nocturne1,2

Медицинские учреждения

Rheumatology, AP-HP, Hôpitaux Universitaires Paris-Sud, Le Kremlin-Bicêtre, France

Université Paris-Sud, Center for Immunology of Viral Infections and Auto-immune Diseases (IMVA), Institut pour la Santé et la Recherche Médicale (INSERM) UMR 1184, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France

Для связи

Professor Xavier Mariette, Rheumatology, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Hôpitaux universitaires Paris-Sud – Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre 94270, France; xavier.mariette@aphp.fr

Недавно были опубликованы новые критерии классификации 2019 СКВ Европейская лига против ревматизма/Американский колледж ревматологии (EULAR/ACR) для системной волчанки (СКВ). Эти критерии были разработаны для достижения лучшей сбалансированности между спецификой и чувствительностью по сравнению с предыдущими критериями (SLE ACR-19972 и SLE Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC). Даже если эти критерии были бы  построены для классификации, они могут быть полезны в клинической практике у пациентов с подозрением на системное аутоиммунное заболевание systemic autoimmune disease (AID) для дифференциации пациентов с СКВ от пациентов с другой системными заболеваниями , такими  как первичные Синдром Шегрена primary Sjögren’s syndrome  (pSS), склеродермия или миозит. СКВ и pSS имеют биологическое и клиническое сходство. В клинической практике часто трудно дифференцировать эти два заболевания. Кроме того, сКВ и синдром Шегрена (Sjögren’s syndrome (SS)) могут иметь перекрест. Цель этого исследования состояла в том, чтобы изучить полезность 2019 SLE EULAR / ACR критериев по сравнению с SLE ACR-19972 и SLE SLICC3 критерии для дифференциации пациентов с СКВ от пациентов с pSS или с перекрестом между СКВ и SS в клинической практике.

Это ретроспективное исследование было проведено на кафедре ревматологии, Hopitaux Universitaires Paris Sud, французском справочном центре для редких системных AID. Биологические, иммунологические и клинические данные были собраны при постановке диагноза или при первом посещении центра. Мы включили три различные группы пациентов:

Сорок девять пациентов с СКВ (как стационарные, так и амбулаторные пациенты поступившие в отделении ревматологии) на основе диагноза, поставленного врачом, с исключением пациентов с ассоциацией с другим заболеванием соединительной ткани.

Сорок девять пациентов с pSS случайным образом выбраны из базы данных Paris Sud и по сравнению в соотношении 1:1 с группой СКВ. Все пациенты с pSS выполнили критерии pSS ACR/EULAR 2016.4 Мы исключили пациентов с ассоциацией с другим заболеванием соединительной ткани.

Двадцать шесть пациентов с СКВ/СШ перекрестом на основе клинической диагностики. Эта последняя группа была составлена из 13 пациентов с диагнозом СКВ, но и представляющие объективные признаки синдрома ассоциированного с синдромом  Шегрена, в том числе с  положительными биопсии малых слюнных желез (Фокус Оценка No 1), и / или объективный сухой   синдром определяется слюнный поток мЛ/мин или тест Ширмера ,lt;5 мм при 5 мин (n-13), и 13 пациентов с диагнозом синдром Шегрена, но связанные с анти DNA -антителами.

Характеристики пациентов представлены в таблице 1. Продолжительность болезни была одинаковой между тремя группами и составляла около 14 лет в каждой группе. В каждой группе пациентов было протестировано три набора критериев волчанки (SLE ACR-1997, SLE SLICC и 2019 SLE EULAR/ACR). Критерии SLE EULAR/ACR за 2019 год были соблюдены у 97,9% пациентов с СКВ и только у 4,2% пациентов с pSS. Таким образом, этот новый набор критериев для СКВ предложил лучшее сбалансированность между специфичностью и чувствительностью по сравнению со старыми критериями и был в состоянии различать пациентов с СКВ и рSS в клинической практике.

Таблица 1

Характеристики

 

SLE

pSS

Overlap

P value

Характеристики пациента

Средний возраст М при постановке диагноза, годы (SD)

33 (11.88)

54 (13.96)

41 (16.43)

p < 10-4

 

женщины, n (%)

40 (81.6)

49 (100)

26 (100)

p = 0.001

 

SLEDAI, средний (SD)

11.32 (7.20)

6.5 (5.34)

0.002

 

Среднее ESSDAI, среднее (SD)

X

5.55 (3.28)

9.65 (5.43)

p = 0.001

 

Средняя продолжительность заболевания, годы (SD)

14.2 (8.8)

14.4 (6.5)

14 (5)

p = 0.748

Клинические особенности

Лихорадка, n (%)

9 (18.37)

1 (2.04)

3 (11.53)

p = 0.003

 

Фоточувствительность, n (%)

9 (18.37)

2 (4.08)

4 (15.38)

p = 0.082

 

Острая/подострая волчанка, n (%)

22 (44.90)

0 (0)

4 (15.38)

p <10-4

 

Хроническая волчанка, n (%)

8 (16.32)

0 (0)

0 (0)

p = 0.001

 

Язвы полости рта, n (%)

6 (12.24)

2 (4.08)

0 (0)

p = 0.083

 

Без рубцовая алопеция, n (%)

7 (14.29)

0 (0)

2 (7.69)

p = 0.024

 

Плеврит, n (%)

7 (14.29)

0 (0)

0 (0)

p = 0.003

 

Перикардит, n (%)

4 (8.16)

0 (0)

1 (3.84)

p = 0.121

 

Аденомегалия, n (%)

10 (20.40)

3 (6.12)

5 (19.23)

p = 0.099

 

Миалгии, n (%)

4 (8.16)

14 (28.57)

5 (19.23)

p = 0.034

 

Артралгии, n (%)

45 (91.84)

41 (83.67)

19 (73.08)

p = 0.097

 

Синовит, n (%)

26 (53.06)

3 (6.12)

8 (30.77)

p <10-4

 

Кашель, n (%)

0 (0)

12 (24.49)

9 (34.61)

p = 0.0001

Биологические проявления

Лейкопения, n (%)

9 (18.36)

3 (6.12)

4 (23.07)

p = 0.178

 

Лимфопения†, n (%)

16 (32.65)

7 (14.29)

13 (50)

p = 0.004

 

Значения CRP, мг/л (SD)

13.68 (28.13)

9.32 (13.98)

7.66 (15.22)

p = 0.0004

Иммунологические проявления

ANA >1/80 IIF **, n (%)

48 (97.96)

36 (73.47)

25 (96.15)

p = 0.003

 

Анти -ДНК, n (%)

44 (89.80)

0 (0)

26 (100)

p <10-4

 

Anti-Sm, n (%)

19 (38.77)

0 (0)

7 (26.92)

p <10-4

 

RF positivity, n (%)

1 (2.04)

17 (34.69)

11 (42.30)

p = 0.001

 

APL, n (%)

20 (40.82)

7 (14.28)

7 (26.92)

p = 0.013

 

Гипокомплементимия C3 ‡, n (%)

13 (26.53)

0 (0)

3 (11.54)

p <10-4

 

Гипокомплементимия C4§, n (%)

24 (48.98)

9 (18.36)

9 (34.6)

p = 0.006

 

Гипергаммаглобулинимия¶, n (%)

18 (58.06)

21 (43.75)

22 (88.46)

p = 0.0002

 

Средний уровень гаммаглобулина в сыворотке, г/л (SD)

15.4 (5.44)

14.3 (6.44)

19.1 (6.58)

p = 0.002

Функции почек

Значимая гломерулярная протеинурия, n (%)

17 (34.69)

0 (0)

1 (3.85)

<10−4

Наборы критериев

SLE ACR-1997, n (%)

38 (77.6)

1 (2.1)

10 (38.5)

p <10-4

 

SLE SLICC, n (%)

48 (97.9)

4 (8.3)

20 (76.9)

p <10-4

 

 

2019 SLE EULAR/ACR, n (%)

48 (97.9)

2 (4.2)

22 (84.6)

p <10-4

 

pSS ACR/EULAR 2016, n (%)

0 (0)

49 (100)

26 (100)

p=1.000

Значимая гломерулярная протеинурия определялась ежедневной протеинурией≥ 1 г/день.

*Лейкопения была определена по количеству лейкоцитов <4 x109/L

†Лимфопения была определена по количеству лимфоцитов <1×109/L.

‡Гипокомплементимия C3 блаы определена уровнем фракции C3 ≤0,5 г/л.

  • Гипокомплементимия C4 была определена уровнем фракции C4 ≤0,15 г/л.

¶Гипергаммаглобулинимия была определена уровнем гаммаглобулина в сыворотке крови>13,5 г/л.

ACR, Американский колледж ревматологии; ANA, antinuclear antibodies антинуклеарные  антитела; APL, , antiphospholipid , антифосфолипид; CRP, C реактивный белок; ESSDAI, EULAR Индекс активности заболеваний синдрома Шегрен; EULAR, Лига Европы против ревматизма; IFF, indirect immunofluorescence assay;непрямой иммунофлуоресценции анализ; pSS, primary Sjögren’s syndrome, первичный синдром Шегрена; ; RF, rheumatoid factor РФ, ревматоидный фактор; SLE, systemic lupus erythematosus; СКВ, системная красная волчанка; SLEDAI, Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index;Системная красная  волчанка Индекс активности болезни; SLICC, Systemic Lupus International Collaborating Clinics Международная сотрудничающая клиника «Системная волчанка».

Интересно, что пациенты из группы перекреста выполнили как критерии СКВ, так и СШ, подтвердив смешанную возможность и способность критериев обнаруживать перекрест. Сравнение трех групп показало, что некоторые клинические и биологические проявления помогли дифференцировать два состояния. На самом деле, вовлечение кожи, серозит, синовит, гломерулярное участие, лимфопения и системное воспаление были более частыми при СКВ. И наоборот, кашель, миалгия и ревматоидный фактор положительности при постановке были более частыми в pSS. Систематическая оценка симптомов сухости легка и может помочь дифференцировать два состояния. Интересно, что пациенты с синдромом перекреста, скорее всего, будут соответствовать более системному заболеванию, чем пациенты с pSS только по оценке EULAR Sj’gren’s Syndrome Disease Activity Index.

Подводя итог, это исследование показывает, что новые 2019 SLE EULAR / ACR критерии СКВ может быть полезным в клинической практике помогает различать СКВ и pSS и обнаружения признаков перекреста.