Карта посещений

Просмотров: 814

Дополнительный материал для регистра EuroMyositis: международного инструмента сотрудничества для содействия исследования миозитов

SUPPLEMENTARY MATERIAL for EuroMyositis Registry: An International Collaborative Tool to

Facilitate Myositis Research

Приложение 1. Руководящий комитет проекта международных критериев классификации миозитов

Приложение 2. Пилотное(Экспериментальное) исследование

Приложение 3. Анкета(опросник) по проекту международных критериев классификации миозитов

Приложение 4. Глоссарий и определения критериев классификации международного проекта

Приложение 5. Случаи компаратора для взрослых при наборе данных проекта “Критерии классификации международного миозита”

Приложение 6. Случаи ювенильных компараторов при наборе данных проекта “Критерии классификации международного миозита”

Приложение 7. Когорта валидации из регистра Euromyositis

Приложение 8. Валидации когорты биомаркера ювенильного дерматомиозита из исследования и архива (Великобритания и Ирландия)

Приложение 1. Руководящий комитет проекта международных критериев классификации миозитов

Supplementary 1. International Myositis Classification Criteria Project Steering Committee Name                                                                                     Место работы
Lars Alfredsson Institute for Environmental Medicine, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden
Anthony A Amato Department of Neurology, Brigham and Women’s Hospital, Harvard Medical School, Boston, USA
Richard J Barohn Department of Neurology, University of Kansas Medical Center, Kansas City, USA
Matteo Bottai Institute for Environmental Medicine, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden
Matthew H Liang Division of Rheumatology, Immunology and Allergy, Brigham and Women´s Hospital, Boston, USA
Ingrid E Lundberg (Project Director) Rheumatology Unit, Department of Medicine, Karolinska University Hospital, Solna, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden
Frederick W Miller Environmental Autoimmunity Group, Clinical Research Branch, National Institute of Environmental Health Sciences, National Institutes of Health, US Department of Health and Human Services, Bethesda, USA
Clarissa Pilkington Department of Rheumatology, Great Ormond Street Hospital for Children NHS Trust, London, United Kingdom
Lisa G Rider Environmental Autoimmunity Group, Clinical Research Branch, National Institute of Environmental Health Sciences, National Institutes of Health, US Department of Health and Human Services, Bethesda, USA
Jasvinder A Singh University of Alabama and Birmingham VA Medical Center, Birmingham, USA & Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, Minnesota, USA
Marianne de Visser Department of Neurology, Academic Medical Centre, Amsterdam, Netherlands
Victoria P Werth Department of Dermatology, Philadelphia VAMC and Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia, USA
Anna Tjärnlund (Project Coordinator) Rheumatology Unit, Department of Medicine, Karolinska University Hospital, Solna, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden

Приложение 2. Пилотное(Экспериментальное) исследование

1

 

 

Группа переменная IIM % (n) в наличии IIM % (n) поте-рянные  Нет IIM % (n) в наличии Нет IIM % (n) поте-рянные Чувстви-тель-ность (%) Спе-цифич-ность (%)
Поражение мышц Слабость проксимальных м. верхних конечностей
97 (33)
0 71 (10) 0 97 29
Слабость запястьев или сгибателей пальцев 56(19) 6(2) 2(15) 1(7) 56 79
Слабость запястьев или сгибателей пальцев>абдукторов плеча 18(6) 9(3) 7(1) 14(2) 18 79
Слабость проксимальных м.нижних конечностей 97(33) 0 50(7) 0 97 50
Слабость абдукторов плеча 88(30) 6(2) 43(6) 7(1) 88 50
Слабость дистальных м. нижних конечностей 41(14) 0 21(3) 14(2) 41 64
Слабость разгибателей колена больше чем бедра 18(6) 6(2) 7(1) 14(2) 18 79
Слабость сгибателей шеи 85(29) 0 43(6) 0 85 57
Слабость разгибателей шеи 21(7) 21(7) 7(1) 21(3) 21 71
Симметричная слабость 85(29) 0 57(8) 7(1) 85 36
Мышечная боль в покое 32(11) 18(6) 29(4) 0 32 71
Болезненность мышц 35(12) 9(3) 7(1) 7(1) 35 86
Мышечная атрофия дистальных мышц предплечья 18(6) 3(1) 0 0 18 100
Атрофия м. голени 32(11) 3(1) 0 0 32 100
    38(13) 0 0 0 38 100

Abbreviations: IIM=idiopathic inflammatory myopathies, UE=upper extremities, FF=finger flexors, LE=lower extremities, DM=dermatomyositis, AD=autoimmune disease, MCTD=mixed connective tissue disease, SLE=systemic lupus erythematosus

Сокращения: IIM =идиопатические воспалительные миопатии, UE =верхних конечностей, FF =сгибателей пальцев, LE =нижних конечностей, ДМ=дерматомиозит, AD =аутоиммунное заболевание, MCTD =смешанные заболевания соединительной ткани, СКВ=системная красная волчанка

1
Clinical Skin Rashes Клинические высыпания кожи
Гелиотроп
Heliotrope

Папулы Gottron
Gottron’s papules

Эритема разгибательной поверхности
Erythema extensor surfaces

V-знак V-sign

Шаль знак Shawl sign

Обызвествление
Calcification

Околоногтевых эритема, петехии, телангиэктазия, дисбактериоз кутикулярный
Periungual erythema, petechiae, telangiectasis, cuticular overgrowth

Рейно Raynaud’s

2

Другие клинические данные   Clinical Other

Семейный анамнез аутоиммунных заболеваний    Family history AD

Острое начало   Acute onset

Артриты   Arthritis

Полиартралгии  Polyarthralgias

Синдром Шегрена  Sjogren’s syndrome

Системный склероз    Systemic sclerosis

Смешанное соединительно-тканное заболевание   MCTD

Ревматоидный артрит   Rheumatoid arthritis

СКВ   SLE

Аутоиммунный тиреоидит   Autoimmune thyroid disease

Обьективное улучшение мышечной силы после кортикостероидной терапии   Objective improvement strength after corticosteroid therapy

Нет улучшения мышечной силы после кортикостероидов   No improvement strength after corticosteroid

Приложение 3. Анкета(опросник) по проекту международных критериев классификации миозитов

3

 

 

 

Вопрос Вариант ответа
Получили ли Вы одобрения от местного

IRB

Или этического комитета на участие в этом проекте

ДаИсключаюНет
Ваш пациент был диагностирован с диагнозом уместным для этого изучения на больше чем 6 месяцев?(А Да требуется, НЕТ   выбрать новый случай)  ДаНет
Центр (название университета или больницы, откуда вводятся данные  
Клинический представляемый случай  
Номер случая  
пол Ж      М
Возраст (лет) при наступлении первого симптома, предположительно связанного с болезнью   
Возраст (лет) при диагностике заболевания   
Возраст (лет) при последнем   обследовании  
Этническая принадлежность □ Кавказский  □ Африканского происхождения□ Азиатского происхождения□ Коренного американского происхождения□ Происхождения тихоокеанских островов□ Испаноязычного происхождения□ Смешанного происхождения

□ Неизвестный

Исследование диагноза по данным врача, представляющего случай □ Идиопатическая воспалительная миопатия (ИИМ) взрослых или детей□ Не Идиопатическая воспалительная миопатия (Not IIM)) взрослых или детей
Диагноз исследования: Идиопатическая Воспалительная Миопатия (ИИМ) в взрослых или детях □ Полимиозит□ Дерматомиозит□ Амиопатический дерматомиозит□ Гипомиопатический дерматомиозит□ Миозит тела включения Иммуноопосредованные □ некротизирующей миопатии□ Ювенильный дерматомиозит

□ Ювенильный полимиозит

□ Другой диагноз, уточните диагноз ниже

□ Не Идиопатическая Воспалительная Миопатия (IIM)

 

Не Идиопатическая Воспалительная Миопатия

(Not IIM),

, взрослые или дети, но в которой диагноз идиопатического миозита рассматривался в дифференциальной диагностике

□ Дистрофия беккерса□ Дистрофия дюшенн□ Фасциоскапулохумеральная дистрофия Конечностно- □ дистрофии□ Миотоническая дистрофия□ Невоспалительная миопатия тела включения□ Другая дистрофия, определяет диагноз

 Dysferlinopathy □

 Дефицит мальтазы □ кисловочный

□ Аллергии

□ Бактериальная миопатия

□ Дефицит карнитина

□ Глютеновая болезнь

□ Болезнь крона

□ синдром Кушинга

□ Cysticerosis

□ Сахарный диабет

□ Наркотики или токсин связанные с миопатию, специфичные для

Диагноза

□ Экзогенная стероидная миопатия

□ Семейный периодический паралич

□ Фибромиалгия

□ Filiarisis

□ Глюкокортикоидная индуцированная миопатия

□ Синдром гуллена-Барре

□ Гиперкальциемия

□ Гиперэозинофильный синдром

□ Состояния гиперчувствительности

□ Гипертиреоз

□ Гипокальциемия

□ Гипокалиемия

□ Гипотиреоз

□ Иммунные опосредованные состояния кожи, уточняют диагноз ниже

□ Ювенильный идиопатический артрит

□ Синдром кирнса-Сайре

□ Болезнь Mc Ardles

□ Метаболическая миопатия, уточните диагноз

□ Митохондриальная энцефаломиопатия, лактоацидоз, инсульт (МЕЛАС)

□ Митохондриальная миопатия, уточните диагноз

□ Смешанная болезнь соединительной ткани

□ Заболевания двигательных нейронов, уточняйте диагноз

□ Рассеянный склероз

□ Миастения

 Дефицит деаминазы миоаденилата □

□ Миоклоническая эпилепсия, рваные красные волокна (MERRF)

 Дефицит пальмитилтрансферазы □

□ Паразитарная миопатия

 Дефицит фосфофруктокиназы □

□ Псориаз

□ Seborhheic дерматит

□ Статинами миопатии, индуцированной

□ Системная красная волчанка (SLE)

□ Системный склероз

□ Системный васкулит, уточните диагноз ниже

□ Токсоплазмоз

□ Трихинеллез

□ Trypanasoma

□ Язвенный колит

□ Веррукозы вульгарис

□ Вирусная миопатия

□ Другие дерматологические заболевания, уточните диагноз ниже

□ Другая эндокринная миопатия, уточните диагноз

□ Другая инфекционная миопатия, уточните диагноз

□ Другие нервно-мышечные заболевания, уточните диагноз ниже

□ Другое внутрирастительное аутоиммунное заболевание, определяет диагноз ниже

□ Другой диагноз, определяет

□ Не применимо (воспалительные Миопатии)

1

Основа для исследования диагноза (проверьте ВСЕ обосновывающие причины) □ Мышечная слабость□ Ненормальности мышцы биопсия□ Повышенные мышечные ферменты□ Аномалии ЭМГ□ Сыпи□ Биопсия кожи

□ Аутоантитело

□ МРТ

□ Другое, пожалуйста, укажите

1 2

Другие диагнозы в этом случае: (проверьте все, что применяется) □ Не применимо□ Системный склероз□ Синдром шегрена□ Смешанная болезнь соединительной ткани□ Ревматоидный артрит□ Системная красная волчанка

□ Гипотиреоз

□ Гипертиреоз

□ Диабет I типа

□ Ювенильный идиопатический артрит

□ Злокачественность

□ Другое, пожалуйста, укажите

1 2

Клинические поражения мышц -присутствующий на любомвремя во время течения заболевания  
1M. Объективная симметричная слабость, обычно прогрессирующая, проксимальных верхних конечностей □ Настоящий□ Отсутствовать□ Информация недоступна□ Примечание
2M, объективная слабость абдуктора плеча □ Настоящий□ Отсутствовать□ Информация недоступна□ Примечание
3M. Объективная слабость сгибателя локтя  
4M. Объективная слабость разгибателя локтя  
5M. Сгибатели запястья и пальцев относительно слабее, чем абдуктора плеча с одной и той же стороны  
6M. Сгибатели запястья относительно слабее, чем разгибатели запястья с той же стороны  
7м. Объективная слабость сгибателя пальца  
8M. Объективная симметричная слабость, обычно прогрессирующая, проксимальных нижних конечностей  
9м. Объективная слабость сгибателя бедра  
10м. Объективная слабость тазобедренного сустава  

1

 

11м. Объективная слабость разгибателя колена  
12м. Разгибатели колена так же слабы или относительно слабее, чем мышцы бедра на одной стороне  
13м. Объективная мышечная слабость дистальных нижних конечностей  
14м. Объективная осевая слабость  
15м. Объективная слабость сгибателя шеи  
16м. Сгибатели шеи относительно слабее разгибателей шеи  
17м. В ногах проксимальные мышцы относительно слабее дистальных мышц  
18м. В руках проксимальные мышцы относительно слабее дистальных мышц  
19м в ногах дистальные мышцы относительно слабее проксимальных мышц  
20м в руках дистальные мышцы относительно слабее проксимальных мышц  
21M. Мышечная напряженность  
22м. Атрофия мышц дистальных предплечий  
23М. Атрофия мышц бедер  
Кожные проявления -присутствует в любое времяво время течения заболевания  
1S. Гелиотроп сыпь  

1

2S. Gottrons папулы  
3S. Знак готтрона  
4S. Эритема задней части шеи и плеч (знак шали)  
5S. Эритема шеи (V-знак)  
6S. Периорбитальный отек  
7S. Линейная разгибательная эритема  
8S Кальцинаты  
9S. Околоногтевых эритема или ногтевого ложа капиллярной ненормальность  
10S. Рука механика  
11S. Фотоиндуцированная бурная эритема  
12S.Синдром Рейно  
13S. Кутикулярные разрастания  
14S Пойкилодермия  
Другие клинические проявления- присутствиющие в любое время в течении болезни  
1О. Семейная история аутоиммунной болезни (см. приложение А)  

1

2О. Семейный анамнез мышечной болезни (см. приложение В)  
3Oa. Острое начало (от нескольких дней до 2 недель) симптомы  
3Ob. Подострое начало (> 2 недель до 2 месяцев) симптомы  
3Oc. Скрытое начало симптомов> от  2 месяца до нескольких лет  
4О. История эпизодической слабости, связанной с физическими упражнениями или голоданием  
5O. Артриты  
6O.Полиартралгия  
7O.Суставные контрактуры  
8O.Необьяснимые лихорадки  
9O.Интерстициальное заболевание легких  
1O.Дисфагия или нарушение моторики пищевода  
13O. Обьетивное улучшение силы и других проявлений заболевания после адекватного примегнения глюкокортикоидов и/или других иммуносупрессивные или иммуномодулирующие терапии в течение не менее 8 недель.Отметьте все, что применялось.- преднизон ≥0,75-2 мг/кг/сут (или эквивалент)- Метотрексат ≥10 мг / неделю (дети: ≥0,3 мг/кг / неделю)- азатиоприн 75 мг / сут (или 2 мг/кг / сут)- Другие  
Данные биопсии мышц-из любой биопсии  
Биопсии мышц, проведена  

1

 

1Б. Некроз Тип I и тип II мышечных волокон, фагоцитоз, дистрофии мышечные волокна  
2Б. Регенерация мышечные волокна  
3Б. Endomysial инфильтрация мононуклеарными клетками, окружающих, но не вторгаясь, в мышечные волокна  
4Б. Не-некротизированные волокна окружена и захвачена мононуклеарных клеток  
5B.Перимизиальная и / или периваскулярная инфильтрация мононуклеарных клеток  
6B. Перифасцикулярная атрофия  
7B. Вакуолизированные мышечные волокна  
8B. Вакуоли с ободком  
9B. Рваные красные волокна, или волокна оксидазы C цитохрома-отрицательные  
10B. Много некротических мышечных волокон какпреобладающая особенность. Воспалительные клетки редки; перимезиальный инфильтрат не очевиден.  
11. Данные по иммуногистохимии доступные  
12B. Антиген класса I МХК присутствующий на разбросанных или больше мышечных волокон  
13Б. Endomysial СД8+ клеток, окружающих мышечные волокна с МНС класса I выражение на мышечные волокна  
14BОтложения комплекса мембранного повреждения  (МАС) на небольших кровеносных сосудах  
15B. Уменьшенная плотность капилляра  

1

 

16B. МНС-1 экспрессия перифаскулярных волокон  
17B. Электронная микроскопия доступна  
18B. Тубулоретикулярные включения в эндотелиальных клетках при электронной микроскопии  
19B. Внутриклеточные отложения амилоидов  
20Б.15-18 нм тубулярные нити с помощью электронной микроскопии (ЭМ)  
Лабораторные данные -запись наиболее аномальных значений тестов во время течения заболевания  
1L Уровень креатинкиназы в сыворотке крови (СК) повышение □Value□ Upper normal limit□ Units
2L. Сыворотки лактатдегидрогеназа (ЛДГ) повышение □Значение□ Верхний нормальный предел□ Блоки
3L. Повышение аминотрансферазы аспартата сыворотки (АСАТ/АСТ/SGOT)  
4L. Повышение в сыворотке крови аланинаминотрансферазы (АЛАТ/АЛТ/SGPT)  
5L. Активность альдолазы в сыворотке крови  
6LСкорость оседания эритроцитов (СОЭ)  
7L. С-реактивный белок (CRP)  
Тесты аутоантител доступны □Yes□ No
9L.АнтителаANAAnti-Jo-1 (anti-His)Anti-Mi-2Anti-SRPAnti-Ku

Anti- PL7

Anti- PL-12

Anti PM-Scl

Anti-SSA

Anti-Ro52/SSA

Anti-Ro60/SSA

Anti-La/SSB

Anti-ribonucleoprotein (RNP)-70K (U1snRNP)

Anti-RNP-A

Anti-RNP-CAnti-Centromere B (ACA)Anti-Topoisomerase-1/Scl70,Anti-Ribosomal P antigenAnti-SmAnti-SmB

Anti-SmD

RF

Anti-CCP

Other, please specify below

□ Present□ Absent□ Information not available□ Comments

1

 

ЭМГ, проведена □Yes□ No
  1. Электромиограмма (ЭМГ) – повышенная инсерционная и спонтанная активность в виде потенциалов фибрилляции, положительных резких волн или сложных повторяющихся разрядов
□ Present□ Absent□ Information not available□ Comments
1L. ЭМГ-Морфометрический анализ выявляет наличие кратковременных, малых амплитудных, полифазических потенциалов единичного действия (MUAPs)
МРТ мышц выполняется □Yes□ No
  1. Отек мышц при

или Т2-взвешенной магнитно-резонансной томографии (МРТ)

□ Present□ Absent□ Information not available□ Comments
  1. Атрофия мышц и / или увеличение содержания мышечного жира при T1-взвешенном МРТ-сканировании в соответствии с миозитом
13L. Биопсия кожи соответствует дерматомиозиту (или волчанкк)
Другие особенности важные в установлении диагноза, не перечисленные выше, пожалуйста, укажите

 

Приложение 4. Глоссарий и определения для анкеты проекта международных критериев классификации Миозитов [30, 31]

Переменные курсивом были включены в предыдущие наборы критериев воспалительных миопатий

1

Clinical Muscle Variables – present at any time during the disease course Определения
1M. Объективная симметричная слабость, обычно прогрессирующая, проксимальных верхних конечностей Слабость проксимальных верхних конечностей как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием прочности, которое присутствовал на обеих сторонах и обычно прогрессивно в течении времени
2M, объективная слабость абдуктора плеча Слабость абдуктора плеча как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием прочности
3M. Объективная слабость сгибателя локтя Слабость сгибателей локтя как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием прочности
4M. Объективная слабость разгибателя локтя Слабость разгибателей локтевого сустава, как определено мануальное мышечное тестирование или другие объективные испытания прочности
5M. Сгибатели запястья и пальцев относительно слабее, чем похитители плеча на том жестороне Ранги мышцы для сгибателей запястья руки и перста относительно ниже чем для похитителей плеча, как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием силы
6M. Сгибатели запястья относительно слабее, чем разгибатели запястья с той же стороны Мышцы марок для сгибателей запястья сравнительно ниже, чем у разгибателей запястья, как это определено мануальное мышечное тестирование или другие объективные испытания прочности
7м. Объективная слабость сгибателя пальца Слабость сгибателя пальца как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием силы
8M. Объективная симметричная слабость, обычно прогрессирующая, проксимальных нижних конечностей Слабость проксимальных нижних конечностей как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием прочности, которое присутствовал на обеих сторонах и обычно прогрессивно над временем
9м. Объективная слабость сгибателя бедра Слабость сгибателей тазобедренного сустава как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием прочности
10м. Объективная слабость тазобедренного сустава Слабость тазобедренных похитителей как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием силы
11м. Объективная слабость разгибателя колена Слабость разгибателей колена, как определено мануальное мышечное тестирование или другие объективные испытания силы
12м. Разгибатели колена так же слабы или относительно слабее, чем мышцы тазобедренного пояса с той же стороны Мышцы марок для разгибателей колена сравнимо или меньше, чем для тазобедренного пояса мышцы на той же стороне, как определено мануальное мышечное тестирование или другие объективные испытания прочности
13м. Объективная мышечная слабость дистальных нижних конечностей Слабость дистальных нижних конечностей, определяемая ручным тестированием мышц или другим объективным тестированием на прочность или функциональным тестированием (например, способность ходить на исцеление или кончики пальцев ног)
14м. Объективная осевая слабость Слабость осевых мышц, включая сгибатели и экстензоры шеи, мышцы живота и туловища, как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием силы
15м. Объективная слабость сгибателя шеи Слабость сгибателей шеи как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием прочности
16м. Сгибатели шеи относительно слабее разгибателей шеи Ранги мышцы для сгибателей шеи относительно ниже чем экстенсоры шеи как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием силы 
17м. В ногах находятся проксимальные мышцыотносительно слабее дистальных мышц Мышечная оценка для проксимальных мышц в ногахотносительно более низко чем дистальные мышцы в ногах как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием силы
18м. В руках проксимальные мышцы относительно слабее дистальных мышц Мышечная оценка для проксимальных мышц в руках относительно более низки чем дистальные мышцы в руках как определено ручным испытанием мышцы или другим объективным испытанием силы

1

 

19м в ногах дистальные мышцы относительно слабее проксимальных мышц Дистальные мышцы в ногах относительно слабее, чем проксимальные мышцы в ногах, как определено ручным тестированием мышц или другим объективным тестированием силы
20м в руках дистальные мышцы относительно слабее проксимальных мышц Дистальные мышцы в руках относительно слабее, чем проксимальные мышцы в руках, как определено ручным тестированием мышц или другим объективным тестированием силы
21М Мышечная болезненность Боль в любой мышце возникающее путем сжимать или пальпировать мышцу
22м. Атрофия мышц дистальных предплечий Объективное клиническое доказательство физическим изучением уменьшенной дистальной массы мышцы предплечья
23М. Атрофия мышц бедер Объективное клиническое доказательство физическим рассмотрением уменьшенной массы мышцы бедра
Кожные проявления -присутствует в любое время во время течения заболевания Определение
1S Гелиотропная сыпь Пурпурные, сиреневые или эритематозные пятна над веками или в периорбитальным  ррасположением , часто связанном с периорбитальным отеком
2S. Папулы готтрона Эритематозно в фиолетовый папулы на разгибательных поверхностях суставов, которая иногда шелушится. Может возникать над суставами пальцев, локтями, коленями, мизинцами и пальцами ног.
3S. Знак готтрона Эритематозно в фиолетовый макулы на разгибательных поверхностях суставов, которые не пальпируются
4S. Эритема задней части шеи и плеч (шали знак) Сливная эритема вокруг заднего основания шеи, спины и верхних плеч, часто распалагающаяся как шаль
5S. Эритема шеи (V-знак) Сливные эритемы вокруг передней нижней части шеи и верхней части груди, часто в форме “V”

 
6S. Периорбитальный отек Отек вокруг одной или обеих орбит
7S. Линейная разгибательная эритема Эритема, специфически расположенная над влагалищами сухожилия разгибателя рук, предплечий, ног и / или ступнях
8S. Кальцинаты Дистрофические отложения кальция, наблюдаемые клинически или путем визуализации, которые включают кожу, подкожную клетчатку, фасцию или мышцу
9S. Околоногтевых эритема или ногтевого ложа капиллярной ненормальность Эритема проксимальная к ногтевому ложу или дилатации периунгуальных капилляров, которые могут сопровождаться обрывом сосуда или извилистостью, и которая видна при осмотре невооруженным глазом или при увеличении, например, при отоскопии или при использовании офтальмоскопа
10S. Руки механика Изборожденность или растрескивание кожи по боковым или пальмарным аспектам пальцев или больших пальцев
11S. Фотолокализованная фиолетовая эритема Эритема на лице, которые могут быть изолированы скуловая эритема, но могут включать более обширные эритемы, включая периорбитальные, подбородка, височной, ушной и лобной областей
12S. Феномен Рейно Побеление кончиков пальцев или других акральных областей (два или три цвета) от эмоций или холода

1

 

13S. Кутикулярный разрастания Увеличение или зарастание кутикулы на ногтевое ложе
14S. Пойкилодерма Тонкая пестрая картина гиперпигментированных и гипопигментированных макул вкраплений с тонкой телеангиэктазии и кожной атрофии
Другие клинические проявления-присутствующие в любое время во время курса заболевания Определение
1О. Семейная история аутоиммунной болезни История болезни пациента или документация о том, что одно или несколько заболеваний, перечисленных в приложении А, были диагностированы у кровного родственника
2О. Семейный анамнез мышечных заболеваний История болезни или документация пациента о том, что одно или несколько заболеваний, перечисленных в приложении В, были диагностированы у кровных родственника
3OA. Острое начало (от нескольких дней до 2 недель) симптомов Начало и прогрессирование, от дней до 2 недель, первых симптомов синдрома до полной презентации болезни
3OB. Подострое начало (> 2 недель до 2 месяцев) симптомы Начало и прогрессирование, от 2 недель до 2 месяцев, первых симптомов синдрома до полной презентации болезни
3OC. Скрытое начало симптомов> 2 месяца к годам Начало и прогрессирование синдрома до полной презентации заболевания в течение периода времени более 2 месяцев
4О. История эпизодической слабости, связанной с физическими упражнениями или голоданием Рассказ пациента о слабости после тренировки или голодать, который прерывист, вернее, чем непрерывный
5О. Артрит Воспаление, включая отек, повышение температуры, болезненность и / или покраснение одного или нескольких суставов, обнаруженных при физическом осмотре
6О. Полиартралгии Боль в двух или более суставах, сообщенная пациентом
7О. Контрактуры суставов Фиксированное ограничение в нормальном диапазоне движения суставов при отсутствии синовита, исключающего приобретенные деформации, аваскулярный некроз и деформирующую артропатию
8О. Необъяснимые лихорадки Два или больше эпизода документированной температуры тела ≥ 38 градус Цельсия без очевидной причины
9О. Интерстициальная болезнь легких Рентгенологическая (рентген грудной клетки или КТ грудной клетки) документация воспаления или рубцевания (фиброза) паренхимы легкого
10О. Дисфагии или нарушения моторики пищевода Трудности при глотании или объективные доказательства аномальной моторики пищевода
11О. Объективное улучшение силы и других проявлений заболевания после адекватного терапии глюкокортикоидной терапии и/или другие иммуносупрессивные или иммуномодулирующие терапии не менее 8 недель. Документально повышенной силы после адекватной терапии курса глюкокортикоидами (определение: кортикостероидные препараты: – преднизолон ≥0.75-2 мг/кг/сутки (или ее эквивалента)) или после адекватного лечения с еще одной формой иммуносупрессивной терапии в течение 8 недель (для метотрексата, ≥10 мг/неделю (дети: ≥0,3 мг/кг/неделю); для азатиоприн 75 мг/сут (или 2 мг/кг/сут) или другие (отметьте все, что применимо.)

 

Данные биопсии мышц-при любой биопсии Определение
1Б. Некроз Тип I и тип II мышечных волокон, фагоцитоз, дистрофии мышечные волокна Некротические или дегенерирующие волокна появляются бледно-рыхлыми и потеря поперечными полосами, связанными с сократительным аппаратом. Вакуолизация, или миофибриллярная разрежение можетнаблюдаться. Они могут быть захвачены макрофагами (Фагоцитоз) и варьироваться в диаметре с сопутствующими мононуклеарными инфильтратами

1

 

2В. Регенерация мышечные волокна Волокна с фокальной базофилией с большими ядрами
3В. Эндомизиумl, инфильтрация мононуклеарными клетками MNCs) окружающие, но не вторгаясь, мышечные волокна Биопсия мышцы показывает эндомизиальные мононуклеарные клетки граничащие с сарколемма противрположных  здоровых, не-некротических мышечных волокон, но никакое явного поражения  мышечных волокон
4В. Не-некротических волокон окружена и захвачена MNCs Биопсия мышцы показывает мононуклеарные клетки окружая и вторгаясь в противоположные здоровые, Non-некротические мышечные волокна.
5B. Перимизиальная и / или периваскулярная инфильтрация (MNCs) Мононуклеарные клетки расположены в периметрии и / или расположены вокруг кровеносных сосудов (в перимизиальных или эндомизиальных сосудах).
6B. Перифасцикулярная атрофия Мышечная биопсия выявляет несколько рядов мышечных волокон, которые меньше в перифаскулярной области, чем волокна, более центрально расположенные.
7B. Вакуолицированные мышечные волокна Биопсия мышц выявляет множественные мышечные волокна, содержащие вакуоли
8B. Обрамленные вакуоли Окруженные ободком вакуоли окрашенные Гематоксилином и Эозином и красноватые при модификации Gomori- Trichrome .
9B. Рваные красные волокна, или волокна оксидазы C цитохрома отрицательные Рваные красные волокна: на Gomori-Trichrome окрашивающие волокна могут содержать трещины и увеличенное красное пятно в субсарколеммальных областях. Эти волокна могут остаться пятна интенсивно-синий с никотиновая кислота аденин динуклеотид-дегидрогеназы (NADH) и сукцинатдегидрогеназы (SDH) пятно или отсутствует, или уменьшается окрашивание с цитохром с оксидазы пятно.
10B. Много некротических мышечных волокон какпреобладающая особенность. Воспалительные клетки редки; периметрический инфильтрат не очевиден. Главной особенностью биопсии являются некротические мышечные волокна. Причин может быть фагоцитоз некротизированных волокнах, но в остальном есть минимальный воспалительного клеточного инфильтрата проявляется только в непосредственной близости от некротизированных мышечных волокон и не perimysial проникнуть с помощью обычных гистохимии (окраска Гематоксилином и Эозином или покрытия трехцветный пятна)
11В иммуногистохимия окрашивания доступны да / нет Yes: No:
12B. Антиген класса I MHC присутствующий на разбросанных или больше мышечных волокон Иммунное раскрывает экспрессию MHC класса I на сарколемма рассеянного или вообще на мышечные волокна.
13В. Endomysial СД8+ клеток, окружающих мышечные волокна с МНС класса I выражение на мышечные волокна Иммуногистохимическое исследование мышечной биопсии показывает cd8 + Т клеток, окружающих здоровый, номера-некротических мышечных волокон, которые выражают MHC класса я антигеном на их сарколеммы.
14B. Осаждения на мембранах (MAC) на небольших кровеносных сосудах сложных комплексов, или Иммуноцитохимия демонстрирует осаждение мембранного атакующего комплекса (MAC, C5b-9) на или вокруг малых кровеносных сосудов.
15B. Уменьшенная плотность капилляра Уменьшенная плотность капилляра как оценено при количественном анализе
16b MHC-1 экспрессия перифаскулярных волокон MHC -класс 1 выражение является преобладающим на perifascicular мышечных волокон
17B. Данные по электронной микроскопии доступные y / n Yes: No:

 

1

 

 

18B. Тубулоретикулярные включения в эндотелиальных клетках при электронной микроскопии Tubuloreticular включения очевидны в эндотелиальных клетках на электронной микроскопии
19B. Внутриклеточные отложения амилоида Внутриклеточные амилоидные отложения наблюдаются в области электронной микроскопии
20В.15-18 нм tubulofilaments определяются с помощью электронной микроскопии (ЭМ)  
Лабораторные данные -запись самых высоких значений во время течения заболевания Определение
1 L Уровень креатинкиназы в сыворотке крови (КК) повышен Пожалуйста перечислите самое высокое абсолютное значение Доступное и верхние пределы нормального с блоками
2L. Сыворотки лактатдегидрогеназа (ЛДГ) повышение Пожалуйста перечислите абсолютные значения и верхние пределы нормального с блоками
3L. Сыворотке аспартатаминотрансферазы (АСАТ/АСТ/ /SGOT) повышение Пожалуйста перечислите абсолютные значения и верхние пределы нормального с блоками
4L. В сыворотке крови аланинаминотрансферазы (АЛАТ/АЛТ/ SGPT) повышение Please list absolute values and upper limits of normal with units
5L. Активность альдолазы в сыворотке крови Please list absolute values and upper limits of normal with units
6L. Скорость оседания эритроцитов (ESR) Please list absolute values and upper limits of normal with units
7L. С-реактивный белок (CRP) Please list absolute values and upper limits of normal with units
8L. Тесты аутоантитела доступные у / n Yes: No:
9L.Антитела Положительные Отрицательные Не определялись
ANA      
Anti-Jo-1 (anti-His)      
Anti-Mi-2      
Anti-SRP      
Anti-Ku      
Anti- PL7      
Anti- PL-12      
Anti PM-Scl      
Anti-SSA      
Anti-Ro52/SSA      
Anti-Ro60/SSA      
Anti-La/SSB      
Anti-ribonucleoprotein (RNP)-70K (U1snRNP)      
Anti-RNP-A      
Anti-RNP-C      
Anti-Centromere B (ACA)      
Anti-Topoisomerase-1/Scl70,      
Anti-Ribosomal P antigen      
Anti-Sm      
Anti-SmB      
Anti-SmD      
RF      
Anti-CCP      
Other, please specify below      

1

 

Проведение ЭМГ y/n Yes: No:
1.Электромиограмма (ЭМГ) – повышенная инсерционная и спонтанная активность в виде потенциалов фибрилляции, положительных резких волн или сложных повторяющихся разрядов Повышенная инсерционная активность: при введении ЭМГ-иглы возникают потенциалы фибрилляции, положительные резкие волны или сложные повторяющиеся разряды или миотонические разряды.Увеличенная самопроизвольно деятельность: потенциалы фибрилляции, положительные острые волны, сложные повторяющийся разряды или псевдомиотонические разряды увидены на EMG иглы даже когда игла отдыхает в мышце без более дальнеишего движения
2.ЭМГ – Морфометрический анализ позволяет выявить наличие кратковременные, малой амплитуды, полифазный моторный блок потенциалов действия (MUAPs) Анализ по крайней мере 20 индивидуальных потенциалов действия моторного блока показывает, что средняя продолжительность коротка, амплитуда небольшая, и участки больше чем 4.
Проведение МРТ y/n Yes: No:
  1. Мышечный отек при перемешивании или Т2-взвешенной магнитно-резонансной томографии (МРТ)
Увеличенный сигнал в мышцы, чаще симметричные, короткие режима подавления жира (STIR))- или Т-2, взвешенных МРТ, без известной причины
  1. Атрофия мышц и замещение мышечной ткани жировой на Т1-взвешенных МРТ соответствии с миозит
Уменьшением объема мышц (т. е., атрофии мышц) или увеличение содержания жира мышц на Т1-взвешенных МРТ, без известной причины
13L. Биопсия кожи, соответствующая дерматомиозиту (или волчанке) Результаты биопсии согласуются с дерматомиозитом или волчанкой (они могут включать: интрадермальный или периваскулярный воспалительный инфильтрат, сжижение, дегенерация базальных клеток, эпидермальная атрофия, гиперкератоз, потеря меланина, накопление муцина)
Другие проявления важные в установлении диагноза не перечисленный выше Любые другие документально подтвержденные клинические признаки, симптомы или лабораторные данные, не перечисленные выше, которые имели важное значение для диагностики пациента

1

 

Приложение 5. Случаи компаратора взрослых в международном наборе данных проекта критериев классификации Миозитов

 

ДИАГНОЗЫ* n(%)
Системные воспалительные заболевания 181(35,7)
Системный склероз 49
СКВ 41
Ревматическая полимиалгия 20
Смешанное соединительно-тканное заболевание 15
Системные васкулиты 15
Шегрена синдром 10
Ревматоидный артрит 9
Недиффиринцированное соединительно-тканное заболевание 6
Гранулематозный миозит (саркоидоз) 2
Полиартрит 2
Синдром Рейно 2
Болезнь Крона 1
Ремиттирующий Серонегативный Симметричный Синовит с Точечным(изьязвляющимся) Отеком (RS3PE) 1
Гранулематозный миозит 1
Анкилозирующий спондилит 1
Недифференцированная спондилоартропатия 1
Недиффиринцированная миопатия 1
Остеоартрит 1
Ревматизм мягких тканей 1
Панникулит 1
Неуточненный 1
   
Дистрофии 68(13,4)
Дистрофия пояса конечностей 27
Фасциолопаточноплечевая дистрофия 11
Миотоническая дистрофия 8
Dysferlinopathy 5
Бекерс дистрофия 5
Оккулофаренгеальная мышечная дистрофия 3
Welanders дистальная миопатия 2
Проксимальная миотоническая миопатия (миотоническая дистрофия 2 типа) 1
Nemaline миопатия 1
Эмери-Дрейфуса мышечная дистрофия 1
Прогрессирующая мышечная дистрофия 1
Генерализованная мышечная псевдо-гипертрофия (Миотилинопатия) 1
Неуточненный 2
   
Лекарственная или токсико-ассоциированные миопатии 48(9,5)
Статин -индуцированная миопатия 20
Глюкокортикоидно-индуцированная миопатия 5
Д-пеницилламин 2
Острый рабдомиолиз 5
Падающая голова, связанная с психиатрическим лечением 1
Алкоголь-индуцированная Нейромиопатия 1
Лекарственно-индуцированный рабдомиолиз 3
Неизвестные случаи 1
Связаннные с анти ВИЧ терапией 1

1

 

Рабдомиолиз связанный с перенапряжением и дегидратациями 1
Гидрохлорохин 1
Ранитидин индуцированная миопатия 1
Неуточненные 6
   
Мотонейронная болезнь/нейропатии 44(8,7)
Амиотрофический латеральный склероз (ALS) 24
Синдром Гуллена-Барре 3
Myasthenia gravis 2
Болезнь Кеннеди 2
Множественная мононейропатия вследствие системной красной волчанки 1
Спинальная мышечная атрофия 1
Периферическая нейропатия 1
Прогрессирующая мышечная атрофия 1
Множественная миелома и хроническая демиелинизирующая воспалительная невропатия 1
Неуточненные 8
   
Метаболическая миопатия 29(5,7)
Болезнь Mc Ardles 6
Бессимптомная гипер-СК-имиа 6
Дефицит кислой мальтазы 4
Дефицит фосфофруктокиназы 2
Семейная гипер-СК-имиа 1
Дефицит карнитина 1
Дефицит пальмитилтрансферазы 1
Дефицит деаминазы миоаденилата 1
Гипокалиимия 1
Гикальциимия 1
Болезнь Сандхоффа 1
Late onset Pompe 1
Фосфорилазы В киназы дефицит 1
Метаболическая Миопатия Неуточненная 1
Неуточненные 1
   
Миалгии 27(5,3)
Фибромиалгия 25
Миалгия 2
   
   
Кожные болезни 21(4,1)
Гиперэозинофильный синдром 5
Псориаз 4
Псориатический артрит 3
Подострая кожная  волчанка 3
Дискоидная волчанка 3
СКВ осложненная опухолевидной волчанкой(пузырчатка?) и подострый кожной волчанкой 1
Псориатическая спондилоартропатия 1
Угри 1
   
Эндокринная миопатия 22(4,3)

1

Гипертиреоз 1
Кушинга синдром 1
Сахарный диабет 1
Хашимото болезнь, саркоидоз и хронический атрофический гастрит 1
   
   
Инфекционные миопатии 20(3,7)
Вирусная миопатия 12
Паразитарная миопатия 1
Туберкулезный миозит & фасцикулит 1
Туберкулез 1
Туберкулезный ревматизм 1
Пневмония 2
Whipple´s болезнь 1
Неуточненные 1
   
Митохондриальные миопатии 15(3,0)
Миоклоническая эпилепсия, рваные красные волокна (MERRF) 1
Энцефалопатия + миопатия, но нормальная кривая лактата 1
CPEO 1
Митохондриальная цитопатия 1
Abnormal mt DNA 1
Неуточненные 10
   
   
Нейромышечные болезни 12(2,4)
Миопатия не воспалительная 2
Синдром миастенический Ламберта Итона  (LEMS) 1
Наследственная миопатия с  включениями 1
Аксональная полинейропатия, связанная с ВПГ 1
Люмбальная радикулопатия 1
Полирадикулопатия 1
Charcot-Marie-Tooth перонеальная мышечная атрофия 1
Хроническая аксональная полинейропатия 1
Люмбоишалгия 1
Лизис миелиновая оболочка нервных волокон 1
Неуточненные 1
   
Другие миопатии 12(2,4)
Паранеопластический синдром 2
Не-аутоиммунный миозит 2
Миопатия бицепсов голени, не уточняется 1
Миопатия вторичная к нейролептическому злокачественному синдрому 1
Macro CK type 1 1
Окулофаренгиальная миопатия 1
Некротизирующая миопатия 1
Паранеопластическая миопатия (неопластическая гипофосфатемическая остеомаляция) 1
Дистальная миопатия, не уточненная 1
Недифференцированная миопатия 1
   
Иммунно-опосредованное заболевание кожи 3(0,6)

1

Аллергии 2
Состояния гиперчувствительности 1
   
Прочие диагнозы 5(1,2)
Смешанный кристалл-индуцированного миоартропатии 1
Хроническая, не-воспалительная боль в спине 1
Амилоидоз 1
Пока диагноз для apocamnosis, подозрение на врожденной миотонической дистрофии 1
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз 1
   
ВСЕГО 507

 

* Как описано лечащий врач

Сокращения: СК Creatine kinase =креатинкиназы, CPEO Chronic progressive external ophthalmoplegia = хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегии

1

Приложение 6. Случаи компаратора для несовершеннолетних(ювенильных) в наборе данных проекта критериев международной классификации Миозитов

 

ДИАГНОЗЫ* n(%)
Системные воспалительные болезни 47(40,2)
СКВ 16
Смешанное соединительно-тканное заболевание 15
Ювенильный идиопатический артрит 9
Недифференцированная соединительно-тканная болезнь 3
Системный склероз 2
Целиакия 1
Болезнь Крона 1
   
Дистрофия 32(27,4)
Дистрофия пояса конечностей 8
Дистрофия Дюшенна 6
Дистрофия Беккера 6
Фасциолопаточноплечевая дистрофия 3
Мышечная Дистрофия Бекера 2
Dysferlinopathy 1
Врожденная мышечная дистрофия positive merosin 1
Вероятно, mild limp girdle,, мутация FKRP, гомозигота L276I 1
Калпаина дефицит миопатии (limb-girdle) 1
Carrier Duchenne Muscular Distrophy 1
Fascioscapular Humoral Dystrophy 1
Неуточненное 1
   
Метаболическая миопатия 14(12,0)
Pompe´s disease 11
Дефицит кислой мальтазы 1
Дефицит карнитина 1
Метаболическая миопатия, неуточненная 1
   
Инфекционная миопатия 8(6,8)
Вирусная миопатия 4
Паразитарная миопатия 1
Пост-микоплазменный миозит 1
Фокальный миозит 1
Стафилококковый пиомиозит 1
   
Мото-нейронная болезнь 4(3,4)
Myasthenia gravis 3
Спинальная мышечная атрофия III типа 1
   
Нейромышечная болезнь 4(3,4)
Врожденная миопатия неизвестного происхождения 1
Синдром Griscillis с критической болезненной миопатией 1
Мышечная дистрофия. R / o дистальная миопатия 1
Charcot-Marie-Tooth 1
   
Кожные болезни 2(1,7)
Гиперэозинофильный синдром 2

1

 

 

Лекарственная или токсически-ассоциированная миопатия 1(0,9)
Рабдомиолиз 1
   
Эндокринная миопатия 1(0,9)
Гипотиреоз 1
   
Миалгии 1(0,9)
Фибромиалгия 1
   
Другие диагнозы 3(2,6)
Миозит оссифицирующий 1
Тератома 1
Другие диагнозы, неуточненные 1
   
ВСЕГО 117

Как указано лечащим врачом

Аббревиатуры: NYD=x

1

Приложение 7. Валидация когорты из регистра Евромиозитов

 

  Пациенты*(n=592)
Пол, n(%)ЖенщиныМужчиныNA  412(69,6)174(29,4)6(1,0)
Диагнозы, n(%)ПолимиозитДерматомиозитМиозит с включениямиЮвенильный дерматомиозитАмиопатический дерматомиозит  256(46,7)242(45,3)30(5,5)16(2,9)4(0,7)
Продолжительность болезни, медиана (IQR), лет 6.0(3.0-12.0)
Этническая принадлежность, n(%)КавказцыИспанцыВосточныйафро-КарибскийАзиаты

NA

 485(81.9)6(1.0)3(0.5)1(0.2)3(0.5)

94(15.9)

*Данные из Каролинской Университетской больницы, Стокгольма, Швеции, Пражской больницы, Праги, Чехии и Университетской больницы Осло, Осло, Норвегия

†Как определено в регистре Евромиозитов

Сокращения: NA= Information not available, информация недоступна, IQR= Interquartile range  Межквартильный диапазон

1

 

Приложение 8. Когорта валидации из исследования и хранилища Биомаркеров когорты ювенальных дерматомиозитов (Великобритания и Ирландия)

 

Пациенты*(n=332)
Пол, n(%)ЖенщиныМужчиныNA  227(68.4)104(31.3)1(0.3)
Диагнозы, n(%)Определенный ювенильный дерматомиозитВозможный ювенильный дерматомиозитФокальный миозитОпределенный полимиозитВозможный полимиозит

Другие IIM

 292(88.0)20(6.0)6(1.8)4(1.2)2(6.0)

8(2.4)

Продолжительность болезни, медиана (IQR), лет 7.7(3.9-11.7)
Этническая принадлежность, n(%)БелыеЧерные-АфриканцыЧерные-КарибыЧерные-ДругиеПакистанцы

Индийцы

Бангладешцы

Китайцы

Другие этнические группы

NA

 261(78.6)10(3.0)11(3.3)4(1.2)11(3.3)

10(3.0)

4(1.2)

1(0.30)

19(5.7)

1(0.30)

* Как определено в исследовании и репозитарии биомаркера когорты Дерматомиозита несовершеннолетних (Великобритания и Ирландия)

NA информация отсутствует; IIM, idiopathic inflammatory myopathies, идиопатические воспалительные миопатии; IQR, interquartile range, интерквартильный размах

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Учебник ревматологии
плечевой сустав

Сомали

Астрологический ревматологический прогноз на май 2018