СОДЕРЖАНИЕ идиопатические воспалительные миопатии дерматомиозит                       дерматомиозит взрослых ювенильный дерматомиозит дерматомиозит, неуточненный  полимиозит ювенильный полимиозит паранеопластический полимиозит другой уточненный полимиозит полимиозит, неуточненный миопатии тела с включениями воспалительное миозиты тела с включениями невоспалительная миопатия тела с включениями  миопатия тела с включениями, неуточненная другая уточненная идиопатическая воспалительная миопатия идиопатическая воспалительная миопатия, неуточненная системная склеродермия  детский системный склероз диффузный системный склероз  ограниченный системный склероз системный склероз, неуточненный перекрестное или недифференцированное не-органные специфическое   системное аутоиммунное заболевание заболевание, связанное с IgG4 первичный кожный плазмоцистоз доброкачественная кожная лимфоцитарная или лимфоплазмоцитарная инфильтрация и пролиферация доброкачественная лимфоидная инфильтрация кожи лимфоцитома кожи болезнь Микулича 4A41 идиопатические воспалительные миопатии Родитель Не-органные  специфические системные аутоиммунные расстройства Описание Они  состоят из разнообразной группы  синдромов  которые имеют в общее  персистирующее воспаление  мышцы неизвестной патофизиологии, приводящее  к повреждениям  которое влияет на функцию мышцы. Воспалительное заболевание мышц может быть как острым, так и хроническим. Закодировано В Другом Месте Экстраокулярный миозит (9C82.3) 4A41.0 дерматомиозит Родитель 4A41 идиопатические воспалительные миопатии Описание Дерматомиозит это воспалительная миопатия, имеющее прогрессирующую , симметричную слабость мышцы, низкую выносливость мышцы, и кожные проявления такие  как папулы Готтрона, гелиотропную сыпь , знак Шали, V -знак и рука механика( Gottron’s papules, heliotrope rash, shawl sign, V-sign and mechanic’s hand ). Иногда развиваются внутренние органные проявления, такие как интерстициальная пневмония (пневмонит) и миокардит. Кожная сыпь может предшествовать мышечным симптомам и может быть единственным клиническим признаком дерматомиозита у некоторых пациентов (клинически, амиопатический дерматомиозит). 4A41.00   дерматомиозит взрослых Родитель 4A41.0 дерматомиозит Описание Взрослый дерматомиозит — это системное воспалительное заболевание, поражающее скелетные мышцы, кожу и другие органы. Оно охарактеризован симметричной проксимальной слабостью мышц, повышением энзимов мышц сыворотки, миопатическими изменениями на электромиографии, типичными гистологическими находками при биопсии мышцы, и типичными дерматологическими проявлениями как гелиотропная сыпь или папулы Готтрона. Исключения Миастения или определенных нейромышечных перекрестных заболеваний (8C60-8C6Z) 4A41.01 ювенильный дерматомиозит Родитель 4A41.0 дерматомиозит Описание Ювенильный дерматомиозит является рано проявляющейся (early-onset возникающей в раннем возрасте) формой дерматомиозита, системного аутоиммунного воспалительного мышечного расстройства, характеризующегося слабостью проксимальных мышц, побуждающие поражение кожи и системными проявлениями. Postcoordination Добавьте деталь к Ювенильному дерматомиозиту Имеет манифестацию (при желании используйте дополнительный код) Поиск 4A41.0Z  дерматомиозит, неуточненный  Родитель 4A41.0 дерматомиозит Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией. 4A41.1 полимиозит Родитель 4A41 идиопатические воспалительные миопатии Описание Полимиозит-воспалительное заболевание мышц неизвестной этиологии, встречающееся преимущественно у взрослых и клинически характеризующееся слабостью проксимальных мышц (плечи, руки, бедра), часто с сопутствующей миалгией. Вовлечение глоточных и пищеводных мышц может привести к дисфагии и риску аспирационной пневмонии. Миокардит с нарушениями ритма или кардиомиопатией-редкое, но серьезное осложнение. Полимиозит может быть связан с другими аутоиммунными заболеваниями, злокачественными новообразованиями или вирусной инфекцией. Хотя концентрация мышечных ферментов в сыворотке крови и электромиография обычно ненормальны, окончательный диагноз требует подтверждения характерных гистологических изменений, включая некроз мышц, регенерацию мышечных волокон и диффузную инфильтрацию лимфоцитами CD8+ T, при биопсии мышц. 4A41.10 ювенильный полимиозит Родитель 4A41.1 полимиозит Описание Ювенильный полимиозит-редкая детская идиопатическая воспалительная миопатия. Оно часто ошибочно диагносцируются , по мере того как оно не имеет  уникального  клинического  фенотипа. Традиционно, оно проявляется слабостью проксимальных мышц, которая развивается от  неделяль  до  месяцев. Основными гистологическими особенностями являются вариабельность размеров волокон, рассеянные некротические и регенерирующие волокна, периваскулярные и эндомизиальные клеточные инфильтраты. Исключения Системный склероз (4A42) Перекрестные  или недифференцированное неорганическое специфическое системное аутоиммунное заболевание (4A43) Антифосфолипидный синдром (4A45) Васкулит (4A44) Красная волчанка (4A40) 4A41.11 паранеопластический полимиозит Родитель 4A41.1 полимиозит Описание Паранеопластика является редкой формой, связанной с сущностью   рака. Оно дебютирует под -, или остро с проксимальной слабостью, часто включая сгибатели шеи, дисфагию, редко вовлечением дыхательных мышц и сердца. Иногда возникают мышечные боли или миалгии. Миопатология показывает точечную, клеточно – опосредованную токсичность лимфоцита против волокон мышцы в фокусных зонах воспаления внутри перимизия соединительной ткани  и окружающих  кровеносных  сосудов. Мышечные волокна могут быть разрушены цитотоксическими Т-клетками. Неходжкинская лимфома, рак легких и мочевого пузыря являются наиболее часто наблюдаемыми ассоциированными типами рака. 4A41.1Y другой уточненный полимиозит Родитель 4A41.1 полимиозит Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. 4A41.1З полимиозит, неуточненный Родитель 4A41.1 полимиозит Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией. 4A41.2 миопатии тела с включениями Родитель 4A41 идиопатические воспалительные миопатии Описание Миопатии тела с включениям Inclusion body myopathy (IBM)  отличается от полимиозита (ПМ) и дерматомиозита (СД) по клиническим и гистопатологическим признакам. Характерный клинический фенотип характеризуется скрытым наступлением мышечной слабости в течение месяцев-лет, мышечной слабостью, локализованной преимущественно в мышцах бедра и сгибателях пальцев, и устойчивостью к глюкокортикоидному лечению. Типичные гистопатологические особенности включают саркоплазматические и ядерные включения и вакуоли в оправе. (Kelley’S учебник Ревматологии, 6th Ed.) 4A41.20 воспалительное миозиты тела с включениями Родитель 4A41.2 включение миопатии тела Описание Миозиты тела с включениями Inclusion body miositis (IBM) самые частые идиопатические воспалительные миопатии в возрасте после 50. Оно типично представляет с хронической скрытой проксимальной слабостью мышцы ноги и/или дистальной части руки несимметричной мышечной слабостью, приводящей к повторяющимся падениям и потере равновесия. Креатинкиназа до 15 раз повышена при IBM, и игольчатая электромиография главным образом показывает хроническую ирритативную миопатию. Гистопатология мышцы демонстрирует эндомизиальные воспалительные экссудаты окружающие и вторгаясь не-некротические мышечных волокон часто сопровоженные снабженными ободком вакуолями и отложениями протеина. Несмотря на воспалительную патологию мышц, вероятно, что IBM имеет заметный дегенеративный компонент, поддерживаемый рефракторностью к иммуносупрессивной терапии. Исключения Миастения или определенных нейромышечных заболеваний Джанкшен (8C60-8C6Z) 4A41.21 Невоспалительная миопатия тела с включениями Родитель 4A41.2 миопатии тела с включениями Описание Невоспалительный миозит тела с включения (IBM) идиопатический поражение мышц без воспалительных эксудатов и экспрессии главного комплекса гистосовместимости I типа. В биопсии мышц описаны вакуоли в оправе и “IBM-подобные” нити без воспалительных клеток. Исключения Миастения или определенных нейромышечных заболеваний Джанкшен (8C60-8C6Z) 4A41.2Z миопатия тела с включениями, неуточненная Родитель 4A41.2 включение миопатии тела Показать всех предков Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией. 4A41.Y другая уточненная идиопатическая воспалительная миопатия Родитель 4A41 идиопатические воспалительные миопатии Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. 4A41.Z идиопатическая воспалительная миопатия,  неуточненная Родитель 4A41 идиопатические воспалительные миопатии Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией. 4A42 системная склеродермия  Родитель Не- органные специфические системные аутоиммунные расстройства Описание Системный склероз-это системное нарушение соединительной ткани, проявляющееся уплотнением и утолщением кожи, аномалиями, затрагивающими микроциркуляторный русло и крупные сосуды, а также фиброзными дегенеративными изменениями в различных органах организма, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. (Arthritis Rheum 1980;23: 581-590) включения Системная склеродермия Исключения Кольцевидная  склеродермия (EB61.0) Postcoordination   Добавьте деталь к системной склеродермии Имеет манифестацию (при желании используйте дополнительный код) Поиск 4A42.0 детский системный склероз Родитель 4A42 системной склеродермии 4A42.1 диффузный системный склероз Родитель 4A42 системной склеродермии Описание Диффузный кожный системный склероз (Diffuse cutaneous systemic sclerosis (dcSSc)) – подтип системного склероза (Systemic Sclerosis (SSc)), характеризующийся фиброзом кожи туловища и конечностей с ранней и значительной частотой диффузного вовлечения (интерстициальная болезнь легких, олигурическая почечная недостаточность, диффузное желудочно-кишечное заболевание и вовлечением миокарда). 4A42.2 ограниченный системный склероз Родитель 4A42 системной склеродермии Описание Сочетание кальциноза, феномена Рейно, (o)дисфункции пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии. 4A42.Z системный склероз, неуточненный Родитель 4A42 системной склеродермии Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией. Postcoordination   Добавить деталь к системному склерозу неуточненному Имеет манифестацию (при желании используйте дополнительный код) Поиск 4А43 перекрестное или недифференцированное не-органные специфическое   системное аутоиммунное заболевание Родитель Неорганные специфические системные аутоиммунные расстройства Описание Неорганные специфические системные аутоиммунные заболевания, которые не отвечают диагностическим критериям ни для одного признанного заболевания. 4A43.0 заболевание, связанное с IgG4 Родитель 4А43 перекрестное или недифференцированное неорганное специфическое системное аутоиммунное заболевание Описание Связанный IgG4 синдром (IgG4-связанные заболевания: IgG4- RD) – это клиническое заболевание, характеризующееся повышенным уровнем IgG4 концентрации и отеком  или инфильтрацию тканей при IgG4-позитивными  плазматическими  клетками. Предложены диагностические критерии для синдрома, связанного с IgG4, и он может присутствовать в определенной популяции пациентов с широким спектром заболеваний, включая болезнь Микулича, аутоиммунный панкреатит, гипофизит, Ридель тиреоидит, интерстициальный пневмонит, интерстициальный нефрит, простатит, лимфаденопатия, забрюшинный фиброз, воспалительная аневризма аорты и воспалительная псевдо опухоль. Закодировано В Другом Месте Первичные кожные plasmacytosis (EK91.2) Доброкачественный кожный лимфоцитарный или лимфоплазмоцитарной инфильтрации и пролиферации (EE90-EE91) Тип 1 IgG4 связанный аутоиммунный панкреатит (DC33) Postcoordination   Добавьте деталь к болезни IgG4 Имеет манифестацию (при желании используйте дополнительный код) Поиск EK91.2 первичный кожный плазмоцистоз Родитель EK91 дерматозы, которые могут вызвать лимфому кожи Описание Заболевание кожи в результате очаговой или мультифокальной плотной инфильтрации кожи агрегатами плазматических клеток. Оно может быть связан с высокими уровнями IgG4 сыворотки. Он типично представляет как широко распространенные рыжеватокоричневые папулы, узелки и пигментированные индуративные бляшки  включая туловище  и конечностей  но может проявляться  как одиночные узелок или бляшка. Большинство пациентов с этим необычным кожным заболеванием имеют восточноазиатское происхождение. Существует риск развития системных лимфопролиферативных новообразованиях. Доброкачественная кожная  лимфоцитарная  или лимфоплазмоцитарная  инфильтрация  и пролиферация Родитель Заболевания дермы и подкожной клетчатки EE90 доброкачественная лимфоидная инфильтрация кожи Родитель Доброкачественный кожный лимфоцитарный или лимфоплазмоцитарной инфильтрации и пролиферации Описание Доброкачественная лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-хроническое доброкачественное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся наличием не рубцовых красных распухших узелков, обычно на коже лица. Это может быть трудно отличить от кожной красной волчанки. включения Лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера EE91 лимфоцитома кожи Родитель Доброкачественный кожный лимфоцитарный или лимфоплазмоцитарной инфильтрации и пролиферации Описание лимфоцитома кожи — это доброкачественные кожные В-клеточные лимфопролиферативные нарушения. Оно представляет как папулы, узелки или бляшки обычно на голове и шеи и принимает хроническое течение. Оно происходит как реакция к известным или неизвестным антигенным стимулам, которые приводят в накоплении лимфоцитов и других воспалительных клеток. включения Доброкачественная кожная лимфоидная гиперплазия Закодировано В Другом Месте Боррелиозная lymphocytoma кожи (1C1G.14) 4A43.1 болезнь Микулича Родитель 4A43 перекрытие или недифференцированное неорганическое специфическое системное аутоиммунное заболевание Описание Болезнь Микулича — это заболевание, о котором впервые сообщил Иоганн фон Микулич в 1892 году и которое характеризуется симметричным отеком слезных, подчелюстных и околоушных желез с массивной инфильтрацией этих желез мононуклеарными клетками. Аутоантитела сыворотки крови, такие как anti-Ro/SS-A, обычно отрицательные и концентрация в сыворотке крови IgG4 может быть повышена. В отличие от болезни Шегрена, IgG4-Mikulicz болезнь характеризуется образованием лимфоидных фолликулов, но показывают более низкий уровень лимфоцитарной инфильтрации в слюнные протоки, таких, что их структура остается неповрежденной