Просмотров: 766

МКБ-11-статистика смертности и заболеваемости. Часть 61. (множественная эпифизарная дисплазия , синдром Лангера-Гидиона, акромезомелические дисплазии, синдромы коротких ребер, костная дисплазия с искривлением, прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия, синдром Пфайфера, болезнь Крузона, синдром Аперта, ногтей-надколенника синдром)

Содержание:

множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия

 псевдоахондроплазия

 множественная эпифизарная дисплазия

 другая уточненная множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия

 множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия неуточненная

 множественные метафизарные дисплазии

 акромелиальные дисплазии

 синдром Лангера-Гидиона

 другие уточненные акромелиальные дисплазии

 акромелические дисплазии, неуточненные

 акромезомелические дисплазии

 мезомиелические или ризомиелические дисплазии

  синдромы коротких ребер

 синдром короткого ребра-полидактилия

 асфиксическая торакальная дистрофия

 другие уточненные синдромы короткого ребра

 короткого ребра синдромы, неуточненные

костная дисплазия с искривлением

  дисплазии тонких   костей

 дисплазии костей с множественными вывихами суставов

 прогрессирующее окостенение кожи, скелетных мышц, фасций, сухожилий или связок

прогрессирующая костная гетероплазия

прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия

синдромные краниосиностозы

синдром Пфайфера

болезнь Крузона

синдром Аперта

другие уточненные синдромные краниосиностозы

синдромные краниосиностозы неуточненные

дизостозы с преимущественным поражением позвоночника и ребер,

дизостозы надколенника

ногтей-надколенника синдром

 другие уточненные дизостозы надколенника

 дизостозы надколенника неуточненные

LD24.6 множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.6 множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия

LD24.60 Псевдоахондроплазия

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.6 множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия

LD24.60 Псевдоахондроплазия

Описание:

Псевдоахондроплазия-это хондродисплазия, характеризующаяся выраженным дефицитом роста и деформациями, такими как искривление ног и гиперлордоз.

LD24.61 множественная эпифизарная дисплазия

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.6 множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия

LD24.61 множественная эпифизарная дисплазия

Описание:

Множественная эпифизарная дисплазия (MED/EDMs) характеризуется эпифизарными аномалиями, вызывающими боли в суставах в раннем возрасте, рецидивирующим остеохондритом и ранним артрозом. EDMs-гетерогенная группа заболеваний с различными проявлениями, классифицированная как MED / EDMs 1-6.

Закодировано В Другом Месте

Синдром Уолкотт-Rallison (5A13.6)

LD24.6Y другая уточненная множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.6 множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия

LD24.6Y другая определенная множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия

Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией.

LD24.6Z множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия неуточненная

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.6 множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия

LD24.6Z множественная эпифизарная дисплазия или псевдоахондроплазия неуточненная

Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией.

LD24.7 множественные метафизарные дисплазии

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.7 множественные метафизарные дисплазии

Исключения

Болезнь Пайла (LD24.1)

Закодировано В Другом Месте

Хрящ-гипоплазия волос (LD27.0Y)

Метафизарный дизостоз-интеллектуальный дефицит-проводящая глухота (LD2H.Y)

LD24.8 Акромелиальные дисплазии

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.8 Акромелиальные дисплазии

Закодировано В Другом Месте

Микросферофакия или синдром Вейля Марчесани (9C61.42)

Трихоринофалангиальный синдром 1 и 3 типа (LD27.0Y)

LD24.80 синдром Лангера-Гидиона

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.8 Акромелиальные дисплазии

LD24.80 синдром Лангера-Гидиона

Описание:

Синдром Лангера-Гидона или трихоринофалангеальный синдром типа 2 — это синдром хромосомной аномалии, характеризующийся ассоциацией умственной отсталостью и многочисленных других аномалий, включая избыточную кожу, множественные хрящевые экзостозы, характерным лицом* и конусообразные эпифизы фаланг.

*(микроцефалия, большими деформированными ушами, уменьшенной нижней челюстью, широким распластанным носом)

LD24.8Y другие уточненные акромелиальные дисплазии

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.8 Акромелиальные дисплазии

LD24.8Y другие уточненные акромелиальные дисплазии

Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией.

LD24.8 Z Акромелические дисплазии, неуточненные

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.8 Акромелиальные дисплазии

LD24.8 Z Acromelic дисплазии, неуточненные

Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией.

LD24.9 Акромезомелические дисплазии

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.9 Акромезомелические дисплазии

Исключения

Синдром Sensenbrenner (LD27.0)

LD24.В Мезомиелические или ризомиелические  дисплазии

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.В Mesomelic или rhizo mesomelic дисплазии

LD24.B синдромы коротких ребер

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.B синдромы коротких ребер

Исключения

Орально-лицевой цифровой синдром типа 4 (LD25.00)

Закодировано В Другом Месте

Хондроэктодермальная дисплазия (LD27.0Y)

LD24.B0 синдром короткого ребра-полидактилия

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.B синдромы коротких ребер

LD24.B0 синдром короткого ребра-полидактилия

Описание:

Короткие ребра-полидактилия синдромы представляют собой группу аномалий развития костей, характеризующееся узкой грудной клетки и полидактилия (обычно preaxial). Распространенность как группы неизвестна. Группа является гетерогенной и включает синдром Jeune и синдром Эллиса Ван Кревельда, ни один из которых не является летальным, вместе со смертельными хондродисплазиями: Сальдино-Нунан (тип 1), Маевский (тип 2), Верма-Наумов (Тип 3) и Бимер-Лангер (Тип 4).

LD24.B1 Асфиксическая торакальная дистрофия

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.B синдромы коротких ребер

LD24.B1 удушающая торакальная дистрофия

Описание:

Асфиксическая торакальная дистрофия, также называемая синдромом Jeune, представляет собой дисплазию коротких ребер, характеризующуюся узкой грудной клеткой, короткими конечностями и рентгенологическими скелетными аномалиями, включая “трезубец” вертлужная и метафизарные изменения.

LD24.BY другие уточненные синдромы короткого ребра

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.B синдромы коротких ребер

LD24.BY другие уточненные синдромы короткого ребра

Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией.

LD24. BZ короткого ребра синдромы, неуточненные

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.B синдромы коротких ребер

LD24. BZ короткое ребра синдромы, неуточненные

Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией.

LD24.С Костная дисплазия с искривлением 

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.С костной дисплазии с искривлением

Описание:

Любые синдромы характеризуются плохой минерализацией черепа, краниосиностозом, гипопластикой лобка и ключиц, остеопенией, искривленными длинными костями, низко посаженными ушами, гипертелоризмом, гипоплазией средней части лица, преждевременным прорезыванием зубов плода и микрогнатией. Эти синдромы могут быть связаны с мутацией гена FGFR2.

Закодировано В Другом Месте

Кампомелическая дисплазия (LD2A.Y)

Ювенильный остеохондроз большеберцовой или малоберцовой кости (FB82.1)

Postcoordination  

Добавить деталь, чтобы согнуть дисплазия костей

Laterality (при желании используйте дополнительный код)

XK9J    Двусторонний

XK8G    левый

XK9K    Право

XK70   Односторонний, неуказанный

XK6G    Неопределенная латеральность

Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код)

Поиск

LD24.D дисплазии тонких   костей

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.D тонкие дисплазии костей

Описание:

Любой синдром, характеризующийся карликовостью, тонкими костями, множественными переломами и пренатальной или ранней постнатальной смертью.

Закодировано В Другом Месте

IMAGe syndrome (5A74.Год)

Postcoordination  

Добавить деталь к стройной кости дисплазии

Laterality (при желании используйте дополнительный код)

XK9J   Двусторонний

XK8G    левый

XK9K   Право

XK70   Односторонний, неуказанный

XK6G   Неопределенная латеральность

Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код)

Поиск

LD24.E дисплазии костей с множественными вывихами суставов

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.E дисплазии костей с множественными вывихами суставов

Описание:

Любой синдром характеризуется пороками развития опорно-двигательного аппарата в дородовой период, к которым относятся вывихи нескольких суставов.

Postcoordination  

Добавить деталь к дисплазии кости с множественными вывихами суставов

Laterality (при желании используйте дополнительный код)

XK9J  Двусторонний

XK8G   левый

XK9K   Право

XK70   Односторонний, неуказанный

XK6G   Неопределенная латеральность

Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код)

Поиск

LD 24.F прогрессирующее окостенение кожи, скелетных мышц, фасций, сухожилий или связок

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD 24.F прогрессирующее окостенение кожи, скелетных мышц, фасций, сухожилий или связок

Закодировано В Другом Месте

Прогрессирующая костная гетероплазия (FB31.0)

Фибродисплазия ossificans progressiva (FB31.1)

Postcoordination  

Добавьте деталь к прогрессивному окостенению кожи, скелетной мышцы, фасции, сухожилий или связок

Laterality (при желании используйте дополнительный код)

XK9J   Двусторонний

XK8G   левый

XK9K   Право

XK70   Односторонний, неуказанный

XK6G   Неопределенная латеральность

Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код)

Поиск

FB31.0 прогрессирующая костная гетероплазия

Все предки на вершине

15 заболевания опорно-двигательного аппарата или соединительной ткани

Нарушения мягких тканей

Болезни мышц

FB31 обызвествление или оссификация мышцы

FB31.0 прогрессирующая костная гетероплазия

FB31.1 прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия

Все предки на вершине

15 заболевания опорно-двигательного аппарата или соединительной ткани

Нарушения мягких тканей

Болезни мышц

FB31 обызвествление или оссификация мышцы

FB31.1 фибродисплазия ossificans progressiva

Описание:

Это чрезвычайно редкое заболевание соединительной ткани, где мутация механизма восстановления организма вызывает в фиброзных тканях (включая мышцы, сухожилия, связки), оссификацию, при повреждении.

LD24.G Синдромные краниосиностозы

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.G Синдромные краниосиностозы

Описание:

Любой синдром, вызванный преждевременным сращиванием участков черепа младенца. Эти синдромы характеризуются уродливым компенсаторным ростом черепа. Эти синдромы также могут сопровождаться частым ухудшением утренней головной боли, рецидивирующей рвотой, цефалокраниальной диспропорцией, повышенным внутричерепным давлением, атрофией зрительного нерва, слепотой или задержкой развития.

Исключения

Синдром Sensenbrenner (LD27.0)

Синдром краниосиностоза шпринцена-Гольдберга (LD28.0)

Краниотеленцефальная дисплазия (LD20.1)

Postcoordination  

Добавьте деталь к Синдромной краниосиностоз

Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код)

Поиск

LD24. G0  Синдром Пфайфера 

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.G Синдромные краниосиностозы

LD24. G0 Синдром Пфайфера

Описание:

Синдром Пфайффера (связанный с мутациями в генах FGFR1 и 2) – синдромная форма краниосиностоза, характеризующаяся ассоциацией краниосиностоза. Часто пансиностоз. Тяжелая гипоплазия среднего лица. Широкие и искривленные большие и большие пальцы рук и ног, частично синдактилия пальцев рук и ног. Гидроцефалия может быть найдена изредка, вместе с тяжилым окулярным проптозом, анкилозированием локтей.

LD24. G1 Болезнь Крузона

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.G Синдромные краниосиностозы

LD24. G1 Болезнь Крузона

Описание:

Болезнь — Крузона-это форма синдромного краниосиностоза, характеризующаяся краниосиностозом и гипоплазией лица.

LD24. G2     Синдром Аперта 

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.G Синдромные краниосиностозы

LD24. G2Синдром Аперта

Описание:

Синдром Аперта-синдром краниосиностоза, связанный с мутациями в гене FGFR2 и характеризующийся преждевременным закрытием коронального шва и более поздним началом пансисостоза. Патогномоничный-костный и мембранозный синдактилии, по крайней мере, Digitus II-IV (пальцы рук и ног). Высокая частота гипоплазии среднего лица с орбитально-лицевым стенозом, расщелиной неба, сращением позвонков. Психические дефицит в 30%.

LD 24.GY другие уточненные синдромные краниосиностозы

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.G Синдромные краниосиностозы

LD 24.GY другие уточненные синдромные краниосиностозы

Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией.

Postcoordination  

Добавьте деталь к другой указанный синдромный краниосиностоз

Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код)

Поиск

LD24.GZ Синдромные краниосиностозы неуточненные

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD24.G Синдромные краниосиностозы

LD24.GZ Синдромные краниосиностозы неуточненные

Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией.

Postcoordination  

Добавьте деталь к Синдромной краниосиностозами, черепно-неуточненное

Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код)

Поиск

LD 24.H Дизостозы с преимущественным поражением позвоночника и ребер

Все предки на вершине

20 аномалии развития

Множественные аномалии или синдромы развития

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность

LD 24.H Дизостозы с преимущественным поражением позвоночника и ребер

Описание:

Любой синдром характеризуется пороками развития опорно-двигательного аппарата в дородовой период, к которым относятся дисгенез позвонков и межреберных хрящей.

Исключения

Спондилокостальный дизостоз-анальные и мочеполовые пороки развития (LD 2F.1)

Postcoordination 

Добавить деталь к Дизостозам с преимущественным поражением позвоночника и ребер

Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код)

Поиск

LD24.J дизостозы надколенника

20 аномалии развития

Множественные аномалии развития или синдромы

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как главная особенность

LD24.J дизостозы надколенника

Описание:

Любой синдром характеризуется пороком развития надколенника в антенатальном периоде.

Postcoordination 

Добавить деталь для надколенника мултиплекса dysostosis

Латеральность (при желании используйте дополнительный код)

XK9J   Двусторонний

XK8G   левый

XK9K   Право

XK70   Односторонний, неуточненный

XK6G    Неопределенная латеральность

LD24.В J0 ногтей-надколенника синдром

Все предки до вершины

20 аномалии развития

Множественные аномалии развития или синдромы

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как главная особенность

LD24.J дизостозы надколенника

LD24.В J0 ногтей-надколенника синдром

Описание:

Синдром надколенника ногтя-наследственная остеоониходисплазия, характеризующаяся дисплазией ногтя с треугольной лунулой, гипопластическими или отсутствующими надколенниками, подвздошными экзостозами (“подвздошные рога”) и диспластическими локтями.

Postcoordination 

Добавьте деталь к синдрому ногтя-надколенника

Латеральность (при желании используйте дополнительный код)

XK9J   Двусторонний

XK8G   левый

XK9K   Право

XK70   Односторонний, неуточненный

XK6G   Неопределенная латеральность

LD24.JY другие уточненные дизостозы надколенника

Все предки до вершины

20 аномалии развития

Множественные аномалии развития или синдромы

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как главная особенность

LD24.J дизостозы надколенника

LD24.JY другие уточненные дизостозы надколенника

Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией.

Postcoordination  

Добавьте деталь к другой указанный надколенника мултиплекса dysostosis

Латеральность (при желании используйте дополнительный код)

XK9J  Двусторонний

XK8G   Левый

XK9K  Право

XK70  Односторонний, неуточненный

XK6G   Неопределенная латеральность

LD24.JZ Дизостозы надколенника неуточненные

Все предки до вершины

20 аномалии развития

Множественные аномалии развития или синдромы

Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как главная особенность

LD24.J дизостозы надколенника

LD24.JZ Дизостозы надколенника неуточненные

Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией.

Postcoordination  

Добавить деталь в дизостозы надколенника, неуточненные

Латеральность (при желании используйте дополнительный код)

XK9J  Двусторонний

XK8G   левый

XK9K   Право

XK70    Односторонний, неуточненный

XK6G   Неопределенная латеральность