Просмотров: 782

МКБ-11-статистика смертности и заболеваемости. Часть 59. (синдромы с вовлечением соединительной ткани как основной признак, синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, синдром Элерса-Данлоса, классический тип, синдромы со скелетными аномалиями как основной признак)

СОДЕРЖАНИЕ: синдромы с вовлечением соединительной ткани как основной признак  синдром Марфана или расстройства, связанные с Марфаном  врожденная контрактурная арахнодактилия, синдром Марфана  другие уточненные синдромы Марфана или расстройства, связанные с Марфаном  синдром Марфана или расстройства, связанные с Марфаном, неуточненные синдром Элерса-Данлоса синдром Элерса-Данлоса, классический тип  другие уточненные типы синдрома Элерса-Данлоса генетически детерминированный cutis laxa  другие указанные синдромы с вовлечением соединительной ткани в качестве основного признака  синдромы с вовлечением соединительной ткани как основной признак неуточненные   синдромы со скелетными аномалиями как основной признак  синдромы с микромелией, ахондроплазия  Hypochondroplasia  танатофорная дисплазия  диастрофическая дисплазия  Chondrodysplasia точечная  другие уточненные синдромы с микромелией  синдромы с micromelia, неуточненные LD28 Синдромы с вовлечением соединительной ткани как основной признак Все предки на вершин 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD28 с вовлечением соединительной ткани как основной признак Исключения Cutis laxa (EE41.0) Pseudoxanthoma elasticum (EC40) Postcoordination  Добавить деталь к синдромам с вовлечением соединительной ткани в качестве основной функции Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD28.0 синдром Марфана или расстройства, связанные с Марфаном Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD28 с вовлечением соединительной ткани как основной признак LD28.0 синдром Марфана или расстройства, связанные с Марфаном Закодировано В Другом Месте Синдром эктопии хрусталика (LA12.Y) LD28.00 врожденная контрактурная арахнодактилия Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD28 с вовлечением соединительной ткани как основной признак LD28.0 синдром Марфана или расстройства, связанные с Марфаном LD28.00 врожденная контрактурная арахнодактилия Описание: Врожденная контрактурная арахнодактилия (Congenital contractural arachnodactyly , CCA, Вeals syndrome) – нарушение соединительной ткани, характеризующееся множественными сгибательными контрактурами, арахнодактилией, тяжелым кифосколиозом, аномальными пиннами и мышечной гипоплазией. Хотя клинические особенности могут быть похожи на синдром Марфана (Marfan syndrome, MFS), множественные контрактуры суставов (особенно локтевого, коленного и пальцевого суставов) и смятые уши при отсутствии значительного расширения корня аорты характерны для синдрома Билса и редко встречаются в MFS. Postcoordination   Добавить деталь к врожденной контрактурной арахнодактилии Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  левый XK9K  Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G  Неопределенная латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD28.01 синдром Марфана Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD28 с вовлечением соединительной ткани как основной признак LD28.0 синдром Марфана или расстройства, связанные с Марфаном LD28.01 синдром Марфана Описание: Синдром Марфана-системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся переменным сочетанием сердечно-сосудистых, мышечно-скелетных, глазных и легочных проявлений. Сердечно-сосудистое поражение характеризуется 1) прогрессирующей дилатацией аорты, сопровождающейся повышенным риском рассечения аорты, что влияет на прогноз и 2) митральной недостаточностью. Скелетное поражение часто является первым признаком заболевания и может включать долихостеномелию, больших размеров, арахнодактилию, гипермобильность суставов, сколиотические деформации, протрузию вертлужной впадины, деформацию грудной клетки, долихоцефалию передней оси, микрогнатизм или скуловую гипоплазию. Офтальмологическое вовлечение приводит к аксиальной миопии,которая может привести к отслойке сетчатки и смещению хрусталика. LD28.0Y другие уточненные синдромы Марфана или расстройства, связанные с Марфаном Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD28 с вовлечением соединительной ткани как основной признак LD28.0 синдром Марфана или расстройства, связанные с Марфаном LD28.0Y другие уточненные синдромы Марфана или расстройства, связанные с Марфаном Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. LD28. 0Z   Синдром Марфана или расстройства, связанные с Марфаном, неуточненные Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD28 с вовлечением соединительной ткани как основной признак LD28.0 синдром Марфана или расстройства, связанные с Марфаном LD28. 0Z Синдром Марфана или расстройства, связанные с Марфаном, неуточненные LD28.1 Синдром Элерса-Данлоса Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD28 с вовлечением соединительной ткани как основной признак LD28.1 Синдром Элерса-Данлоса Описание: Синдром Элерса – Данлоса (ЭДС) представляет собой гетерогенную группу наследственных нарушений соединительной ткани, главным образом коллагена, которые варьируются по степени тяжести от легкой гипермобильности суставов до угрожающей жизни хрупкости мягких тканей и сосудов. Postcoordination   Добавить деталь к синдрому Элерса-Данлоса Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD28.10 синдром Элерса-Данлоса, классический тип Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD28 с вовлечением соединительной ткани как основной признак LD28.1 Синдром Элерса-Данлоса LD28.10 синдром Элерса-Данлоса, классический тип Описание: Элерса-Данлоса синдром, классический тип- это тип Элерса-Данлоса синдром Ehlers-Danlos syndromes (EDS), гетерогенная группа наследственных заболеваний соединительной ткани характерно гипермобильностью суставов, кожные сверхупругость и хрупкость ткани, и характеризуется следующими основными клинико-диагностические критерии: сверхрастяжимая кожа, атрофические кожные рубцы из-за хрупкости тканей и гипермобильность суставов. Postcoordination   Добавить деталь к синдрому Элерса-Данлоса, классический тип Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD28.1Y другие уточненные типы синдрома Элерса-Данлоса Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD28 с вовлечением соединительной ткани как основной признак LD28.1 Синдром Элерса-Данлоса LD28.1Y другие уточненные типы синдрома Элерса-Данлоса Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. Postcoordination   Добавить детали к другим указанным типам синдрома Элерса-Данлоса Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD28.2 генетически детерминированный cutis laxa Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD28 с вовлечением соединительной ткани как основной признак LD28.2 генетически детерминированный cutis laxa Postcoordination  Добавить деталь к генетически детерминированной Кутис лакса Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD28.Y другие указанные синдромы с вовлечением соединительной ткани в качестве основного признака Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD28 с вовлечением соединительной ткани как основной признак LD28.Y другие указанные синдромы с вовлечением соединительной ткани в качестве основного признака Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. Postcoordination   Добавить деталь к другим указанным синдромам с вовлечением соединительной ткани в качестве основного признака Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD28.Z синдромы с вовлечением соединительной ткани как основной признак неуточненные Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD28 с вовлечением соединительной ткани как основной признак LD28.Z синдромы с вовлечением соединительной ткани как основной признак неуточненные Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией. Postcoordination   Добавить деталь к синдромам с вовлечением соединительной ткани в качестве основного признака, неуточненного Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD24 Синдромы со скелетными аномалиями как основной признак Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность Закодировано В Другом Месте Прогрессирующая костная гетероплазия (FB31.0) Фибродисплазия ossificans progressiva (FB31.1) Синдромы остеолиза (FB86.2) Обызвествление и окостенение мышц генетического происхождения (FB31.Год) Postcoordination   Добавьте детали к синдромам со скелетными аномалиями в качестве основной функции Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G  левый XK9K  Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G  Неопределенная латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD24.0 синдромы с микромелией Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность LD24.0 синдромы с микромелией Postcoordination   Добавить деталь к синдромам с micromelia Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  левый XK9K  Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G  Неопределенная латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD24.00 ахондроплазия Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность LD24.0 синдромы с микромелией LD24.00 ахондроплазия Описание: Ахондроплазия является наиболее частой формой хондродисплазии и является типом карликовости, характеризуется короткими конечностями, гиперлордозом, короткими руками и макроцефалией с высоким лбом, и седловидным носом, с нормальным интеллектуальным развитием. Postcoordination   Добавить деталь к Achondroplasia Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  левый XK9K  Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G   Неопределенная латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD24.01 Hypochondroplasia Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность LD24.0 синдромы с микромелией LD24.01 Hypochondroplasia Описание: Гипохондроплазия-это дисплазия скелета, характеризующаяся непропорционально коротким ростом, легким поясничным лордозом и ограниченным разведением локтевых суставов. Добавить деталь к Гипохондроплазии Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G   левый XK9K  Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G   Неопределенная латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD24.02 Танатофорная дисплазия Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность LD24.0 синдромы с микромелией LD24.02 Танатофорная дисплазия Описание: Танатофорная дисплазия-тяжелое скелетное расстройство, которое является смертельным в неонатальном периоде. Были классифицированы два клинически определенных подтипа TD: тип I (TDI), характеризующийся микромелией с согнутыми бедрами и, иногда, наличием деформации черепа в виде «трилисника» различной степени тяжести и тип II (TDII), характеризующийся микромелией с прямыми бедрами и средней и тяжелой деформацией черепа в виде «трилисника» Добавить деталь к Танатофорной дисплазии Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  левый XK9K  Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G  Неопределенная латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD24.03 Диастрофическая дисплазия Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность LD24.0 синдромы с микромелией LD24.03 Диастрофическая дисплазия Описание: Диастрофический карликовость-редкое аутосомно-рецессивное расстройство, отмеченное коротким ростом с короткими конечностями (конечная высота взрослого 120 см + / – 10 см) и суставные пороки, приводящие к множественным контрактурам суставов (в основном с участием плеч, локтей, межфаланговых суставов и бедер) Postcoordination   Добавить деталь к Диастрофической дисплазии Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  левый XK9K  Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неопределенная латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD24. 04 Chondrodysplasia точечная Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность LD24.0 синдромы с микромелией LD24.Chondrodysplasia точечная 04  Postcoordination Добавить детали в chondrodysplasia punctata Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J Двусторонний XK8G  левый XK9K  Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неопределенная латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD24.0Y другие уточненные синдромы с микромелией Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность LD24.0 синдромы с микромелией LD24.0Y другие уточненные синдромы с микромелией Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. Postcoordination Добавить деталь к другим указанным синдромам с micromelia Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G    левый XK9K   Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G    Неопределенная латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск LD24.0Z  синдромы с micromelia, неуточненные Все предки на вершине 20 аномалии развития Множественные аномалии или синдромы развития Синдромы LD24 со скелетными аномалиями как основная особенность LD24.0 синдромы с микромелией LD24.0z, и синдромы с micromelia, неуточненные Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией. Postcoordination   Добавить деталь к синдромам с микромелией неуточненной Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  левый XK9K  Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неопределенная латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Поиск